Гиперфункция паращитовидных желез

Гиперпаратиреоз (гиперПТ) (синонимы - болезнь Реклингхаузена, генерализованная фиброзно-кистозная остеодистрофия) – заболевание, обусловленное избыточной продукцией паратгормона.

Этиология

• первичный гиперПТ обусловлен аденомой, гипертрофией или раком ПЩЖ;

• вторичный гиперПТ обусловлен нарушением фосфорно-кальциевого обмена: усилением выделения через почки минеральных солей приводит к компенсаторной гиперфункции ПЩЖ. Развивается при ХПН (наиболее часто), а также вследствие дефицита витамина D, обусловленного его недостатком в пище или нарушением процессов всасывания в кишечнике, при рахите, длительном приеме противосудорожных препаратов (финлепсин, дифенин и др.), а также фосфатов, входящих в состав анаболических, общеукрепляющих и тонизирующих средств;

• третичный гиперПТ развивается на фоне длительно существующего вторичного гиперПТ и своим морфологическим субстратом имеет диффузно-узловую гиперплазию ПЩЖ с последующим развитием в одной или нескольких из них больших аденом.

Заболевание проявляется в 3-х формах: почечной, костной и висцеральной.

Патогенез

Избыточная продукция паратгормона, воздействующего непосредственно на кости, приводит к повышению активности остеокластов с выделением ими лимонной кислоты. Возникающий вследствие этого местный ацидоз способствует переходу фосфата и кальция из костей в кровь, что вызывает кистозную перестройку костной ткани, замещение костной ткани фиброзной, размягчение, искривление и переломы костей. В почках ПТГ подавляет реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, что приводит к усиленноу выделению его с мочой и понижению концентрации в крови. Это влечет за собой компенсаторный выход неорганических соединений фосфора из костей в кровь.

Развивающаяся гиперкальциемия снижает нервно-мышечную возбудимость и способствует гипотонии мышц. Вследствие гиперкальциурии происходит повреждение эпителия почечных канальцев и усиление выведения воды почками (полиурии) с дальнейшей полидипсией. Повышение концентрации кальция в крови и в моче способствует нефрокалькулезу и нефрокальцинозу, развитию тяжелой почечной патологии.

Гиперкальциемия с артериосклерозом и кальцификацией сосудов, в частности сосудов желудка, 12-п/к, приводит к нарушению кровоснабжения и трофики слизистой оболочки с развитием язвенной болезни.

Клинические синдромы и симптомы при гиперПт:

• гиперпаратиреоидная остеодистрофия: боли в костях, деформация, патологические переломы;

• миопатия: мышечная слабость, особенно в конечностях, атрофия мышц;

• почечные проявления: полиурия, полидипсия, нефролитиаз, нефрокальциноз;

• изменения со стороны ЖКТ: диспепсические расстройства (анорексия, тошнота, рвота, запоры, похудание), рецидивирующая язвенная болезнь желудка и 12-п/к, хронический панкреатит, панкреакалькулез, панкреакальциноз;

• изменения психики: депрессия, сонливость, снижение памяти.

Патофизиология половых желез

Патофизиология женских половых желез (гипер- и гипофункция).

Гипергонадизм. если это нарушение возникло до полового созревания, то возникает преждевременное половое созревание, кот заключается в раннем развитии вторичных половых признаков, рано появляются менструации, рост в начале усилен, а потом задерживается в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. Идет накопление жира по женскому типу. Развиваются молочные железы и половые органы.

Этиология гипергонадизма. Первичный гипергонадизм - развивается при гормонально активной опухоли яичника. Вторичный - при гиперпродукции гонадотропных гормонов гипофиза (ГТГ). Третичный - при гиперпродукции гонадолиберина в гипоталамусе.

Гипогонадизм.

Причины. Первичный - врожденные нарушения половой дифференцировки, инфекционные факторы, радиация, полное или частичное удаление яичников, травмы, сдавление опухолью. Вторичный - снижение продукции ГТГ. Третичный – уменьшение выработки гонадолиберина гипоталамусом. При гипогонадизме имеют место расстройства менструального цикла, бесплодие, обратное развитие вторичных половых признаков. Ранний климакс.

Патофизиология мужских половых желез (гипер- и гипофункция).

Гипергонадизм.

если это имеет место до полового созревания, то наступает преждевременные половое созревание: рано появляются вторичные половые признаки, развиваются полов органы, рано появляется половое влечение; вначале мальчик быстро растет, а затем происходит задержка роста в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей.

Этиология. Первичный гипергонадизм - гормонально-активные опухоли. Вторичный - повышенная продукция гонадотропных гормонов в гипофизе. Третичный - при гиперпродукции гонадолиберина в гипоталамусе. При всех 3-х формах гипергонадизма уровень тестостерона повышен. Однако, при первичном уровень ГТГ понижен. При вторичном и третичном уровень ГТГ повышен.

Гипогонадизм.

Причины. Первичный - травмы, переохлаждения, действие радиации, инфекционные факторы, врожденные нарушения половой дефференцировки. Вторичный - снижение продукции ГТГ в гипофизе. Третичный - при пониженной выработке гонадолиберина в гипоталамусе.

Если гипогонадизм наступает до половой зрелости, развивается евнухоидизм. При этом происходит чрезмерный рост костей в длину с запаздыванием заращения эпифизарных зон роста. Наблюдается скудный рост волос на лице и теле с женским типом оволосения. Мышцы недостаточно развиты и слабы, тембр голоса высокий. Распределение жира и строение таза - по женскому типу.