- •Патофизиология гемостаза
- •Тромбоцитопениях и Тромбоцитопатиях
- •Нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге при следующих заболеваниях:
- •Лизис тромбоцитов при следующих состояниях:
- •Усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах:
- •Приобретенная гипокоагуляция наблюдается в клинической практике чаще.
- •Гиповитаминоз с
- •Патофизиология лейкоцитов
- •С двиг лейкоцитарной формулы
- •Л ейкемоидная реакция
- •Лекция по коронарной и сердечной недостаточности
- •Патофизиология печени
- •Надпеченочные (гемолитические) желтухи
- •Печеночная желтуха
- •1. Паренхиматозная желтуха.
- •Подпеченочная (механическая) желтуха
- •Печеночная недостаточность
- •Печеночная кома
- •Патофизиология желудочно-кишечного тракта
- •Механическая непроходимость
- •Д инамическая непроходимость Спастическая Паралитическая
- •Тромбоэмболическая непроходимость
- •Патофизиология почек
- •Классификация эндокринопатий
- •I. В зависимости от уровня поражения различают:
- •II. В зависимости от изменений функции железы различают:
- •Этиология, патогенез гипер- и гипосомии
- •Патофизиология задней доли гипофиза (гипер- и гипофункция)
- •1. Несахарный диабет
- •2. Синдром повышенной секреции адг (синдром Пархона)
- •Парциальная и тотальная гипофункция передней доли гипофиза
- •2. Нейросоматические расстройства.
- •Патофизиология надпочечников
- •Гиперкортицизм
- •Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность)
- •Патофизиология сетчатой зоны надпочечников (адреногенитальный синдром)
- •Патофизиология мозгового слоя надпочечников (Гиперкатехоламинемия)
- •Патофизиология щитовидной железы
- •Гипотиреоз
- •ПАтОфизиология паращитовидных желез
- •Продуктом внутрисекреторной деятельности пщж является паратгормон (паратирин), который наряду с тиреокальцитонином щитовидной жлезы и витамином d поддерживает постоянный уровень кальция в крови.
- •Увеличение поступления кальция в кровь – гиперкальциемия
- •Патогенез
- •Клинические синдромы и симптомы при гипоПт:
- •Гиперфункция паращитовидных желез
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клинические синдромы и симптомы при гиперПт:
- •Патофизиология половых желез
- •Патофизиология эпифиза
- •Невралгия тройничного нерва
Патофизиология сетчатой зоны надпочечников (адреногенитальный синдром)
Адреногенитальные синдромы - изменения в организме, которые развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов сетчатой зоной коры надпочечников. Характер изменения зависит в значительной степени от пола, возраста больного и вида секретируемых гормонов. Различают два основных адреногенитальных синдрома: 1) гетеросексуальный - избыточное образование у данного пола половых гормонов противоположного пола; 2) изосексуальный - раннее или избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу.
При врожденной форме нарушается синтез гормонов в коре надпочечников из-за дефицита ферментов 21-гидроксилазы, 11- гидрокислазы и 3-дегидрогеназы. При их недостатке нарушается образование кортизола, кортикостерона и альдостерона, что сопровождается накоплением андрогенных предшественников и увеличением АКТГ. АКТГ из-за дефицита ферментов не может привести к образованию кортизола и альдостерона, стимулирует сетчатую зону, вызывает ее гиперплазию и увеличение секреции андрогенов.
Приобретенная форма – андрогеностерома, развивается в любом возрасте, может быть доброкачественной и злокачественной, клинически проявляется как врожденная форма. В отличие от врожденной формы при андрогеностероме нет значительного повышения содержания АКТГ в плазме крови, но увеличено выведение с мочой 17-кетостероидов.
Избыточное образование андрогенных стероидов. К группе данных соединений относятся андростендион и адреностерон - слабые андрогены, способные в периферических тканях превращаться в тестостерон. Их гиперпродукция связана с опухолью сетчатой зоны коры надпочечников (андростерома) или ее гиперплазией. По механизму обратной связи они тормозят синтез гонадотропных гормонов, что приводит к атрофии половых желез. У женщин под действием андрогенов атрофируются женские первичные и вторичные половые признаки и развиваются мужские вторичные половые признаки - вирилизм (от лат. virilis - мужской, подобающий мужчине; синоним - маскулинизация, от лат. masculinus - мужской). Различают врожденный и постпубертатный вирильные синдромы. При врожденной форме синдрома у девочек действие андрогенов реализуется уже на этапе внутриутробного развития и при рождении проявляется формированием урогенитального синуса и гипертрофией клитора (ложный женский гермафродитизм). Период полового созревания начинается рано (в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (мужское телосложение, увеличение мышечной массы в результате анаболического действия гормонов, отсутствие молочных желез, аменорея, акне, низкий тембр голоса). Постпубертатная форма характеризуется олиго- или аменореей, нередко бесплодием, атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и яичников, гирсутизмом. Гирсутизм - это избыточный рост терминальных (или стержневых) волос в андрогензависимых зонах (над верхней губой, на подбородке, щеках, верхней части груди, спины, живота) по мужскому типу. Гирсутизм следует дифференцировать с гипертрихозом - избыточным ростом пушковых и терминальных волос в тех местах, где обычный их рост является нормой как у женщин, так и у мужчин, в том числе в андрогеннезависимых областях. Примерами гипертрихоза являются избыточный рост волос на спине, груди и лице у мужчин, на голенях у женщин.
У мужчин избыток андрогенов не сопровождается клиническими проявлениями, поскольку основной андрогенный эффект во взрослом мужском организме оказывает вырабатываемый яичками тестостерон. У мальчиков чрезмерная секреция андрогенов надпочечниками (изосексуальный тип адреногенитального синдрома) проявляется ускоренным ростом, преждевременным появлением вторичных половых признаков, полового влечения, эрекции, увеличением размеров полового члена и мошонки.
Избыточное образование эстрогенов. Реже опухоль сетчатой зоны продуцирует эстрогены (кортикоэстрома). У девочек это вызывает преждевременное половое и физическое развитие. У мужчин развивается феминизация, в процессе которой исчезают мужские вторичные половые признаки и появляются женские. Отмечаются изменения телосложения, голоса, отложения жировой ткани по женскому типу.