1.2 Этіопатогенез. Класифікація і ознаки сколіозу

Этіопатогенез. Сколіоз – хронічне, прогресуюче захворювання хребта, що характеризується дугоподібним викривленням у фронтальної площині і скручуванням ( торсі я) хребців навколо вертикальної осі. Внаслідок цього може розвиватися реберне вип'ячування, а потім – реберний горб. Сколіоз супроводжується різними порушеннями розміщення і функціонування внутрішніх органів, насамперед сердцево-судинної і дихальної систем, тому його прийнято розглядати не просто як викривлення хребта, а як сколіотичну хворобу.

Розвиток сколіозу відбувається в двох напрямах: у напрямку бічного нахилу хребта - інфлексия (inflexio) і його повороту - торсі я (torsio). Фізіологічні вигини його залишаються вираженими до тих пір, поки зберігаються еластичні властивості навколишніх тканин і не змінюється структура самих хребців. Порушення цих властивостей викликає зменшення опірності хребта. Раннім симптомом такого стану є швидка стомлюваність м'язів спини, що відображається на загальній працездатності[5].

При розвитку бічного викривлення хребта в дитячому віці зростання хребців відбувається в ненормальних умовах: спочатку виникають зміни в міжхребетних хрящах, а потім в зовнішній формі і внутрішній структурі хребців. Унаслідок нерівномірного навантаження на різні половини тіла хребців на увігнутій стороні, де проходить траєкторія тяжкості тіла, розвиток дужок і тіла хребця порушується, зростання їх сповільнюється, в цих ділянках утворюється щільна кісткова речовина. На протилежній, розвантаженій, стороні розвитку ніщо не перешкоджає, зростання тіла хребців і дужок посилюється, а кісткова тканина стає більш рихлою. Кісткові балочки внутрішньої губчастої структури тіла хребця приймають косе положення від підстави клину до його верхівки по діагоналі, прагнучи прийняти спіралевидну форму.

Рис. 1.1. Клиновидний хребець.

В результаті асиметричного зростання хребця під впливом нерівномірного навантаження велика, полегшена, частина хребця прямує у бік дуги і назад, а менша, навантажена, або його вершина - у бік угнутості і вперед, і хребець приймає клиновидну форму (Рис.1.1.). Поворот хребців щодо один одного відбувається в трьох суглобах: між тілами хребців (articulatio intersomatica) і в міжхребетних зчленовуваннях справа і зліва (articulatio intervertebralis dextra et sinistra). Суглоб, утворений тілами хребців, що містить міжхребетний хрящ і драглисте ядро, грає головну роль в процесі виникнення торсиі (Рис. 1.2.).

Рис. 1.2. Зчленовування між тілами хребців (по В. Д. Чакліну). а - схема з'єднання трьох зчленовувань; б - те ж в бічній проекції; у -студенистое ядро.

Торсія може відбуватися у всій дузі викривлення або в окремих хребцях. Р. Р. Вреден і А. А. Козловській розрізняють два види торсиі: ротатора, коли поворот хребців не супроводжується зміною їх форми, і деформаційну - із зміною форми хребців і їх взаємного розташування. Л. П. Николаєв також указує, що ротаційна установка виникає в результаті обертання, що здійснюється на рівні міжхребетних дисків, або унаслідок скручування самих хребців в результаті яких-небудь патологічних зміні[6].

Форма, ротатора торсиі, звичайно передує деформаційною. Якщо причиною виникнення сколіозу є нервово-м'язова недостатність, яка, за даними Інституту імені Р. М. Турнера, визначається у 60-70% таких хворих, то спочатку з'являється ротатор торсі я, яка при несвоєчасно початому або неправильному лікуванні переходить надалі в деформаційну.

Причина торсиі може полягати і в зміні самих хребців (клиновидний хребець, незарощення дужок або тіла, додатковий хребець і ін.). У цьому случаї, мабуть, деформаційна торсі я виникає після ротатора швидше, що говорить про ранній початок процесу.

Практичне значення розпізнавання форми торсиі зводиться до того, що дозволяє визначити прогноз і методику лікування консервативними засобами. Гімнастичні вправи найбільш ефективні тоді, коли сколіотичній вигин і торсі я обумовлені змінами в міжхребетних дисках, а хребці ще не піддалися деформації. При правильній методиці лікування можливий виражений терапевтичний ефект. При ротаторі торсиі можна застосовувати вправи з великим розмахом і м'язовою напругою, чим при деформаційній, коли потрібен обережність і постійне рентгенологічне спостереження, особливо при диспластичних сколіозах. Але іноді і при деформаційній торсиі, особливо спочатку її розвитку, можна при правильній методиці зупинити процес.

Торкаючись механізму торсиі, слід вказати, що хребці при обертанні управо або вліво підкоряються певній закономірності: при правосторонніх сколіозах поворот здійснюється за годинниковою стрілкою, при лівобічних - проти годинникової стрілки незалежно від того, і якому відділі хребта утворюється сколіоз. В процесі розвитку торсиі хребці повертаються таким чином, що тіла їх обернені передніми частинами у бік опуклості, а задніми - у бік угнутості. Обертання хребців відбувається не строго по вертикальній осі, а по осі, яка змінює свій напрям і йде зверху ззаду вперед і вниз. Внаслідок цього поперечний відросток на стороні вгнутості прямує наперед і донизу, захоплюючи за собою м'язи, а на стороні опуклості - назад і догори, відсовуючи прилеглі м'язи і утворюючи м'язовий вал унаслідок постійного тиску і роздратування поперечними відростками (У. Д. Чаклун). Зміна положення відростків при обертанні хребців добре визначається рентгенологічна.

Формування сколіозу - складний патологічний процес. І. А. Мовшовіч (1965) переконаний в тому, що в основі ґенеза його лежить асиметричне зростання хребців під впливом яких то чинників. При локальній односторонній механічній дії на зони зростання тіл хребців, а також при односторонньому пригнобленні зростання хребетного стовпа в експерименті розвивається, як правило, не прогресуюча або поволі прогресуюча (частіше локальна) форма сколіозу. Ймовірно, для розвитку поширеного прогресуючого сколіозу ідіоматичної, діспластічної, паралітичної або іншої етіології недостатньо наявність одностороннього порушення паросткових елементів одного або декількох хребців. Для цього потрібен якийсь первинний патологічний чинник, який обумовлює порушення апофізарного зростання цілого сегменту хребетного стовпа. Таким чинником, зокрема, можуть бути діпластічні зміни в спинному мозку, хребетному стовпі, диску. І. А. Мовшовіч запропонував розділити всі етіологічні чинники сколіотичної хвороби на три групи.

1.Первинно-патологічні чинники. Ці чинники можуть бути як природженого, так і придбаного характеру.

Порушення зростання і розвитку хребетного стовпа може бути зв'язано, наприклад, з природженим клиновидним або напівклиновидним хребцем, з асиметрією зон зростання тіл хребців. При такій аномалії хребетний стовп у міру зростання набуває дугоподібної форми з патологічно деформованим хребцем на вершині дуги. Сколіотична хвороба може бути зв'язана і з іншими природженими аномаліями - наявністю додаткового ребра або з відсутністю ребра на одній стороні; зрощенням п'ятого хребця з крижами (сакралізація) або, навпаки, переходом першого крижового хребця в поперекову область (люмбалізация).

Первинно-патологічні чинники придбаного характеру, що приводять до сколіотичній хвороби, можуть бути пов'язані з рахітом, неправильно лікованим компресійним переломом хребетного стовпа. Туберкульозний спондиліт (специфічна туберкульозна поразка хребців), а також остеомієліт (запальна поразка хребців) також можуть привести до деформації ряду хребців і первинних порушень зростання і розвитку хребетного стовпа.

2. Статико-динамічні чинники. Ці етіологічні чинники пов'язані з тривалим асиметричним положенням тіла, що приводить до компенсаторного викривлення хребетного стовпа. Так, бічне викривлення його може бути викликано паралічем м'язів однієї половини тулуба, різницею в довжині нижніх кінцівок природженого характеру або у зв'язку з одностороннім природженим вивихом стегна, односторонньою плоскостопістю, неправильно зрощеним переломом кісток однієї з кінцівок. Все це приводить до косого розташування тазу і сприяє розвитку сколіотичній хвороби.

До цієї ж групи етіологічних чинників відноситься деформація хребетного стовпа унаслідок обширних рубцюватих змін на одній стороні тіла в результаті пошкодження м'яких тканин при опіках, важких травмах, іноді після оперативних втручань.

Статико-динамічні порушення можуть бути пов'язані з синдромом, рефлекторно-хворобливості, при деяких захворюваннях хребетного стовпа і периферичної нервової системи. У таких випадках сколіоз виникає унаслідок тривалого асиметричного положення тіла, яке хворому приймає, щоб зменшити больові відчуття.

3. Загальнопатологічні чинники. Ця група чинників не пов'язана безпосередньо з поразкою хребетного стовпа або патологічним положенням тіла, але сприяє виникненню або прогресуванню сколіотичного процесу в зв'язку в різким зниженням сприятності організму і зменшенням його компенсаторних можливостей.

Так, нерідко прогресування сколіозу спостерігається в період, наступающого статевому дозріванню, або в період статевого дозрівання, коли у хворих сколіозом підлітків виявляються порушення балансу діяльності залоз внутрішньої секреції.

Прогресування сколіотичної хвороби можливо також після важких захворювань.

Уявлення про різні етіологічні чинники сколіотичної хвороби дозволяє не тільки зрозуміти причини виникнення і прогресування захворювання, але і побудувати лікувальний процес враховуючи етіологію.

Очевидно, що первинно-патологічні чинники хоч і призводять до виникнення сколіозу, але самі по собі не можуть пояснити у кожному конкретному випадку швидке прогресування процесу.

Статико-динамічні чинники викликають деформацію хребетного стовпа, як правило, оборотного характеру, що піддається лікуванню після усунення самих статико-динамічних порушень. Проте в поєднанні з чинниками першої групи статико-динамічні розлади сприяють прогресуванню сколіотичної хвороби [7].

Особливо несприятливо для хворого сумісна дія етіологічних чинників всіх трьох груп. У цих випадках спостерігається важкі, швидко прогресуючі форми сколіотичної хвороби.

Розрізняють слідуючи види сколіозу у залежності від його етіології та патогенезу: природжений, диспластичний, неврогенний, статичний та ідіопатичний.

- природжений сколіоз обумовлений деформацією, яка розвинулась на підставі змін у кістковому скелеті хребта : синостоз ребер з одного боку, додаткові ребра та напівхребці, синостоз остистих відростків, дефекти дужок, дисплазія поперековокрижового відділу.

- диспластичний сколіоз - спонділоліз, недорозвиненість дужок хребців, однобічна сакралізація та люмбалізація. Загальність природженого походження примушує об"єднати обидва поняття за етнологією в одну форму природженого сколіозу.

- неврогенний сколіоз в основному виникає у наслідок перенесеного поліомієліту та причиною його є порушення рівноваги з боку м"язів спини та косих м"язів живота. До групи неврогенних відносяться також сколіози на підставі міопатії, сирінгомієліі, нейрофіброматозу, спастичних паралічів та ін.

- статичний сколіоз частіш за все виникає в наслідок ураження суглобів нижніх кінцівок ( анкілоз, природжений вивих стегна та ін. ), що супроводиться їх скороченням із послідуючими стійкими змінами хребта.

- ідіопатичний сколіоз - найбільш розповсюджена форма, але виникнення її до теперішнього часу незрозуміло.

Професор Кон II. виділяє родинний або спадковий сколіоз. Він указує на те,що коли в одного з батьків діагностований природжений сколіоз, то при народженні в їх дитини жіночої статі буде передана схильність до цього захворювання. А якщо народжується дитина чоловічої статі, то схильності до даного захворювання може і не бути.

Ці вказівки професора І.І.Кона необхідно враховувати при плануванні сім!

Причини сколіотичної хвороби :

1. Дисплазія - виникає у наслідок порушення процесів обміну у кістковій тканині хребта.

2. Природжена деформація хребтового стовпа порушення інервації (нервові сколіози).

3. Статичні сколіози у наслідок неправильного положення тіла при переломах хребта, кісток тазу, при скороченні нижньої кінцівки.

4. Розвиток сколіозу після оперативного втручання на легенях та серці. Ідиопатичні причини ( невідомі).

5. Спадкові (родинні).

Класифікація. За локалізацією сколіози поділяються на:

- шийно- грудні,

- грудні,

- грудо - поперекові,

- шийне - грудо - поперекові

Тяжкість сколіозу визначається ступінню скривлення та деформацією хребта та грудної клітки.

Існує чотири ступені сколіозу ( за В.Д.Чакліним) :

І — ступінь - ледве помітне скривлення хребта у фронтальній площі, яка помітна при нахилі хворого вперед та не зникає повністю у вертикально витягнутому та горизонтальному положеннях. Характерна асиметрія м"язів нарівні первинноі дуги, яка більш помітна в положенні нахилу.

На рентгенограмі, зробленій в положенні лежачи, помічаються ознаки торсії, які збігаються із дугою відхилення. Кут сколіотичноі дуги дорівнює 5

- 10е за методом Кобба.

П — ступінь - характеризується не тільки помітним відхиленням хребта у фронтальній площі, але і реберним вибуханням, деформація часткова і не зникає при потягуванні хворого вгору. На рентгенограмі існують ознаки структурного сколіозу у вигляді ясно визначеної торсії. Кут скривлення складає 11 - 30° Намічаються ознаки компенсаторної дуги.

Ш — ступінь сколіозу, як правило, супроводжується стійкими та більше визначеними деформаціями грудної клітки. Появою великого реберно-хребтового горбу. Кут скривлення від 31 - 60 .

ІУ — ступень сколіозу характеризується різко визначеним фіксованим кіфосколіозон, деформацією ребер, яка виявляється у вигляді значно виявленого горба. Кут скривлення дорівнює 61 - 90 °. (малюнок 1).

За формою викривлення і ознаці складності сколіози поділяються на 2 групи: прості і складні.

Прості сколіози характеризуються однією дугою викривлення, з відхиленнями хребта в один бік. Хребетний стовп при цьому нагадує букву С. Простиі сколіози можуть бути локальними і тотальними. Локальні сколіози захоплюють один з відділів хребта. Як правило, вони утворюються в його рухомих частинах (шийний, поперековий, грудний сколіоз). Тотальні ськоліози захоплюють весь хребет, утворюючи при цьому велику дугу.

Складні сколіози характеризуються двома і більш відхиленнями хребта в декількох напрямах. Розрізняють три різновиди складних сколіозов:

1. Сколіоз у вигляді букви S - з верхньою дугою викривлення;

2. Сколіоз у вигляді знаку, питання ? - з верхньою дугою викривлення управо, а нижньої вліво;

3. Потрійний сколіоз має три вигини, наприклад, в шийному, грудному і поперекових відділах хребта.

За ознакою напряму викривлення сколіози діляться на лівобічні і правосторонні.

Тип сколіозу визначають по класифікації Понсеті і Фрідмана. Прості сколіози бувають: шийні, шийно-грудні (верхнегрудні), грудні, попереково-грудні, поперекові, попереково-крижові. З складних - виділяють комбінований сколіоз. Складні сколіози (комбіновані) утворюються з простих - основна (первинна) дуга викривлення компенсується другою дугою викривлення. Тип сколіозу визначається локалізацією первинної дуги викривлення. Для вироблення реабілітаційної тактики важливо виявити первинну дугу викривлення, оскільки ефективність лікування багато в чому залежить від можливості виконати корекцію первинної дуги. На думку ряду авторів, первинна дуга викривлення звичайно більше за компенсаторну. У ній завжди наочно виражена клиновидна деформація і торсиі хребців, вона більш фіксована і менш подається корекції. Якщо первинне викривлення ригідно, корекція вторинних дуг не забезпечує належного лікувального ефекту.

Іноді утворюється сколіоз з трьома вершинами викривлення. Наприклад, якщо первинним є поперековий сколіоз управо, то його компенсує вторинний лівобічний сколіоз грудного відділу, який в свою чергу компенсується правостороннім сколіозом шийного відділу хребта. Сколіози можуть поєднуватися з порушенням постави в сагиттальной площині, частіше - з дефектами, що характеризуються збільшенням нормальних фізіологічних вигинів хребта, рідше - з дефектами зменшення нормальних фізіологічних вигинів хребта[10].

По розвитку процесу розрізняють той, що непрогресує, поволі прогресує і бурхливо прогресує сколіози. Більше 50% сколіозов не прогресують і залишаються сколіозамі І ступені; 40% поволі прогресують; 10% всіх сколіозів бурхливо прогресують, тобто через 2-3 роки сколіоз досягає вже ІІІ ступені розвитку, нерідко з формуванням ребрового горба. Особливо небезпечний в зв'язку з цим пубертатний період розвитку дитини, під час якої відбувається бурхливе зростання скелета. З його початком перебіг сколіозу різко погіршується. За відсутності лікування швидкість прогресування хвороби збільшується в 4-5 разів, тому необхідний контроль за зростанням дитини. Абсолютна величина зростання не впливає на перебіг сколіозу, визначальну роль грає крива швидкості росту. Із закінченням зростання хребта, як правило, припиняється прогресування сколіотичной хвороби і, отже, можна говорити про припинення надзвичайно активних реабілітаційних заходів.

Правильна постава у дитини має не тільки естетичне значення, хоча цей фактор дуже важливий і бажаний для кожного. Необхідно пам’ятати, що правильну поставу слід розглядати перш за все, як найбільш сприятливі фізіологічні умови діяльності всіх органів та систем організму.

Численними науковими дослідженнями було установлено, що правильна постава вимагає найменше витрат м’язових зусиль для того, щоб стримувати тіло в рівновазі, а також створює найбільш сприятливі умови для функції усіх органів та систем людини.

Відомо, що патологічні стани негативно впливають на поставу. Зв’язки з функціональною діяльністю внутрішніх органів із зовнішніми формами тіла є двобічними і тому відхилення зовнішніх форм можуть також негативно впливати на функцію внутрішніх органів, особливо у дитячому віці.

Так, кіфотична та кіфолордотична постава, за даними Ушакової М.С. та Багрян С.К., виявляють негативний вплив на функцію зовнішнього дихання.

Особливо різким порушенням підлягає функція зовнішнього дихання при сколіозах. Вже при початкових ступенях скривлення хребта у фронтальній площині ( І - II ступінь) відмічаються ознаки дихальної недостатності.

При фіксованих (III - ІУ ступінь) різко виявлених сколіозах відмічається II -III стадії дихальної недостатності, які, як правило, тягнуть за собою і порушення діяльності ССС.

Дані спостережень показали, що ЖЄЛ, споживання кисню, МВЛ, швидкість вдиху та видиху вже на початкових ступенях сколіотичної хвороби, значно нижче цих же показників у здорових дітей такого ж віку.

Зниження ресорної функції при плоскій спині або плоскостопості може привести згодом до зміщення внутрішніх органів, головних болів защемленню нервових корінців спинного мозку, загальній слабкості та швидкій стомленості [32].

Різні порушення постави та деформації хребта негативно впливають і на психічну сферу дитини, знижуючи емоційний тонус, активність, пригнічують настрій, створюють відчуття фізичної неповноцінності[61; 64].