- •Тема: «аномалии почек, мочеточников, мочевого пузыря, мужских половых органов» Содержание
- •Аномалии почек
- •Аномалии мочеточников
- •Аномалии мочевого пузыря
- •4. Аномалии развития мужских половых органов
- •Аномалии полового члена и мочеиспускательного канала
- •Аномалии почек Аномалии количества почек
- •Аномалии величины почки
- •Аномалии положения почек
- •Аномалии взаимоотношения и формы почек
- •Аномалии структуры почки (кистозные заболевания)
- •Аномалии мочеточников
- •Аномалии мочевого пузыря
- •Аномалии урахуса
- •Экстрофия
- •Удвоение мочевого пузыря
- •Дивертикулы мочевого пузыря
- •Аномалии развития мужских половых органов Эмбриогенез половых органов
- •Формирование половых желез
- •Формирование внутренних половых органов
- •Формирование наружных половых органов
- •Пороки развития яичек
- •Аномалии положения (крипторхизм)
- •Аномалии количества яичек
- •Аномалии структуры яичка
- •Вторичные нарушения функции яичек
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии урахуса
Экстрофия
Удвоение мочевого пузыря
Дивертикулы мочевого пузыря
Аномалии урахуса
Урахус — мочевой проток (остаток аллантоиса, функции которого — обеспечение выделительной функции плода и снабжение его кислородом и белками). К моменту рождения ребенка он облитерируется с образованием срединной пупочной связки. Незаращение урахуса приводит к появлению пузырно-пупочного свища, а дистального отдела — к воспалению, инфильтрации и гнойному отделяемому. При открытом урахусе в средней части может сформироваться киста, имеющая тенденцию к воспалению.
Симптомы. Выделения гнойного характера из пупка, пальпируемая киста в виде опухолевого образования между пупком и мочевым пузырем.
Диагностика. Фистулография, цистография, цистоскопия, индигокарминовая проба (вводится индигокармин в мочевой пузырь трансуретрально, выделяется через пупок).
Лечение. При неполных свищевых ходах рекомендуется консервативная терапия (обработка пупка ляписом» марганцевые ванны и др.); при отсутствии эффекта от консервативной терапии — операция (иссечение свища); при образовании кисты урахуса — оперативное удаление кисты.
Экстрофия
Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря — наиболее тяжелая форма аномалии. Встречается она у одного ребенка на 10-50 тысяч новорожденных, у мальчиков — в 3-5 раз чаще, чем у девочек. Причины возникновения экстрофии до сих пор не установлены. Ее относят к дефектам развития в ранних сроках жизни зародыша. Следует, по-видимому, учитывать возможное влияние на развитие плода химических веществ, радиоактивных и других излучений, некоторых инфекций (токсоплазмоз) и других факторов. Суть этой аномалии заключается во врожденном отсутствии передней стенки мочевого пузыря и передней брюшной стенки в соответствующем участке со значительным расхождением костей лонного сочленения, расщеплении мочеиспускательного канала. При этом видна слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, выпячивающаяся через дефект брюшной стенки и напоминающая «опухоль». Пупок у таких больных чаще отсутствует. Экстрофия мочевого пузыря часто сопровождается выраженной аномалией полового члена и уретры (полная эписпадия), половой член обычно короткий, слаборазвитый, направлен кверху. Мошонка мала: яички, предстательная железа обычно недоразвиты. У женщин наблюдается расщепление клитора и уретры, иногда — матки и влагалища. Задний проход смещен кпереди. У таких больных часто встречаются аномалии развития скелета, почек, заячья губа, врожденные паховые грыжи, полное выпадение прямой кишки. Больные имеют характерную «Утиную» походку из-за поворота бедер внутрь, связанного с расхождением костей лонного сочленения. Моча постоянно выделяется из большого отверстия экстрофированного пузыря, кожа вокруг орошается мочой, мацерируется, изъязвляется, слизистая мочевого пузыря воспаляется, кровоточит. Это требует много времени и терпения для поддержания больным элементарной опрятности. Быстро присоединяются осложнения со стороны верхних мочевых путей, развивается почечная недостаточность. У взрослых возникают проблемы, связанные с невозможностью половой жизни.
Диагностика экстрофии мочевого пузыря основывается на обычном внешнем осмотре больного и вышеперечисленных признаках аномалии. Необходимо также выяснить наличие других аномалий. Применяются рентгенологические методы, которые позволяют выявить ширину расхождения лонных костей, признаки изменений в верхних мочевых путях.
Лечение экстрофии мочевого пузыря — только оперативное. Операции преследуют цели — восстановление мочевого пузыря (с помощью непосредственного соединения его краев), отведение мочи в кишечник (пересадка мочеточника в кишечник или в его изолированный отрезок).
Прогноз при экстрофии мочевого пузыря серьезный. Его тяжесть обусловлена большой частотой осложнений и зависит, в частности, от интенсивности лечебных мероприятий.
