Аномалии структуры почки (кистозные заболевания)

• Солитарная киста

• Мультикистоз почек

• Губчатая почка

• Лоханочная киста

• Окололоханочная киста

• Мультилокулярная киста

• Приобретенные кисты почек

• Поликистоз почек

Солитарная киста

Встречается довольно часто. Одиночное образование, имеет круглую или овальную форму, содержит серозную, реже — геморрагическую жидкость. Размеры ее обычно 8-10 см в диаметре, но иногда бывают огромные кисты, содержащие до 10 л жидкости. Считается, что их появление связано с развитием ретенционных процессов в некоторых нефронах.

Симптомы: тупая боль в поясничной области или в подреберье, пальпируемое образование.

Диагностика: данные пальпации, экскреторная урография. Для дифференциальной диагностики с новообразованием почки — ангиография; для кисты характерен бессосудистый округлый участок в зоне почки, при опухоли — гиперваскулярная зона.

Лечение. При небольших кистах лечения не требуется. При больших симптоматических кистах — операция (открытая или эндовидеохирургическая), вскрытие кисты с иссечением ее оболочек. Редко в случаях полной гибели почечной паренхимы может возникнуть вопрос о нефрэктомии.

Мультикистоз почек

При этой редкой врожденной аномалии паренхима почки полностью замещается кистами неправильной формы и различной величины. Сосудистая ножка отсутствует. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью. Поэтому речь может идти только об одностороннем заболевании. Мочеточник с такой почкой может быть атрофированным, не доходить до мочевого пузыря, заканчиваться слепо, причем устье мочеточника может и определяться, но не функционировать. В отличие от поликистоза, заболевание не наследственное.

Симптомы: боль, прощупываемое в подреберье дольчатое подвижное и безболезненное образование.

Диагностика. Экскреторная урография (отсутствует тень почки и функция ее), ангиография (отсутствие сосудов и тени почки при сохранении их на здоровой стороне).

Лечение: оперативное — удаление мультикистозной почки.

Губчатая почка

Характеризуется наличием множественных мелких кист в пирамидах почек. Мелкие кисты (диаметром до 3 мм) в большом количестве располагаются по всей поверхности пирамид, что и придает им вид губки. В большей части наблюдений это двустороннее заболевание; чаще им болеют мужчины.

Симптомы: гематурия, боль в поясничной области, возможны почечная колика, пиурия.

Диагностика. Обзорная рентгенография выявляет тонкое обызвествление в мозговом веществе почки. На экскреторных урограммах определяется целая серия маленьких полостей, располагающихся радиарно, ниже чашечек. Функция почек долго остается удовлетворительной. Она нарушается при развитии пиелонефрита или отхождения камней.

Лечение. В неосложненных случаях больные в лечении не нуждаются. При осложнениях назначается соответствующая терапия. При угрожающей жизни гематурии, при тяжелом воспалительном процессе, не поддающимся консервативной терапии, оперативное вмешательство, чаще нефрэктомия.

Лоханочная киста

Лоханочная киста (пельвикальная киста, дивертикул лоханки) — весьма редкая аномалия почечной лоханки. В результате нарушения синхронной деятельности сосочково-форникального и сосочково-чашечного нервно-мышечного аппарата возникает небольшая полость в виде дивертикула, сообщающегося с неизмененной чашечкой узким ходом.

Диагностика. При экскреторной урографии обнаруживается шарообразная полость, соединяющаяся с неизмененной чашечкой и лоханкой.

Лечение: оперативное — иссечение кисты. При тяжелых осложнениях (нагноении и др.), при больших кистах — резекция почки или нефрэктомия.

Окололоханочная киста

Представляет собой резко расширенный лимфатический сосуд, обусловленный воспалительными изменениями и облитерацией его просвета. Несколько или множество таких кистозных образований располагаются глубоко в почечном синусе, в тесном соприкосновении с сосудистой ножкой. Размеры кист — от 1 см в диаметре до размеров куриного яйца.

Диагностика затруднительна. Первоначально ставится обычно диагноз — опухоль или киста почки, поликистоз почек.

Лечение: оперативное — выделение кист с соблюдением органосохраняющего принципа.

Мультилокулярная киста

Является следствием аномалии эмбрионального развития почки. Одна часть почки подвергается кистозно-диспластическим изменениям, другая развивается нормально. Кистозно измененный участок напоминает одну большую кисту, располагается в одном из полюсов почки. Киста многокамерна, с множеством перегородок, четко отграничена от нормальной паренхимы почки. Она солитарна, односторонняя, не сообщается с почечной лоханкой, полости ее не сообщаются друг с другом, в стенке камер отсутствует паренхима.

Диагностика: экскреторная урография, ультразвуковое исследование.

Лечение: оперативное — иссечение кисты или нефрэктомия.

Приобретенные кисты почек

Они развиваются при пиелонефрите, нефросклерозе вследствие ретенционных процессов. Кисты небольших размеров — до 1-2 см в диаметре, располагаются ближе к поверхности почки, заполнены серозным содержимым. В связи с множественностью и часто двусторонним проявлением сходны с поликистозом почек, что приводит к ошибочному диагнозу.

К приобретенным ретенционным кистам почек также относятся:

• кистаденома — наблюдается при опухолях, при закупорке ими почечных канальцев и крупной артериальной ветви;

• кисты почек при туберкулезе — наряду с кавернами над поверхностью почки располагаются несколько кист с серозным содержимым;

• гидрокаликоз — моча скапливается в чашечке, выдает шаровидное расширение ее, напоминающее кисту.

Поликистоз почек

Наиболее тяжело протекающая аномалия, встречающаяся чаще других аномалий структуры почек, наименее благоприятна в прогностическом отношении. Считается, что возникновение этого заболевания связано с врожденными, наследственно обусловленными изменениями, наступающими в почечной ткани в зародышевом периоде Образование поликистоза почек многие связывают с нарушением эмбрионального развития почек на стадии слияния экскреторного и секреторного аппаратов: в ряде нефронов отсутствует контакт зачатка мочеточника с метанефрогенной тканью. В результате почечные канальцы, изолированные от выводящей системы, кистозно перерождаются. Значительная часть нефронов при этом гибнет за счет нарастающей компрессии. Обычно без особого труда выявляется семейный характер заболевания.

Поликистоз — двустороннее заболевание. Почки при этом представляют собой конгломерат кист различной величины, заполненных жидкостью, состоящей из мочевины, мочевой кислоты, минеральных солей и др. Иногда в содержимом кист обнаруживается кровь. Размеры кист могут достигать 6-8 см в диаметре. За счет длительного многолетнего давления множества кист на почечную ткань последняя истончается, вследствие чего развивается хроническая почечная недостаточность. Присоединившиеся пиелонефрит, мочекаменная болезнь значительно осложняют течение заболевания. В течении поликистоза различают три стадии — компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Симптомы. В начальной стадии развития поликистоз может длительно протекать без каких-либо проявлений (бессимптомно). Уже в зрелом возрасте начинают появляться утомляемость, артериальная гипертензия (3 счет присоединившегося пиелонефрита или нарушения кровообращения в почечных сосудах). Появляются боли с одной стороны или с двух сторон в пояснице. В третьей стадии состояние и самочувствие больного значительно ухудшается, так как нарастает почечная недостаточность. Это сопровождается уменьшением количества выделяемой мочи или ее отсутствием.

Диагностика. Большое, значение имеет анамнез, который должен включать в себя и генеалогическое исследование. Поликистозные почки обычно прощупываются через брюшную стенку. Лабораторные и рентгенологические, а также радиоизотопные исследования способствуют уточнению диагноза. Макрогематурия выявляется у 30-50% больных поликистозом почек. Характерными признаками поликистоза почек являются гипоизостенурия (относительная плотность мочи до 1,005-1,010), протеинурия. При присоединении инфекции появляется лейкоцитурия. В крови наблюдается гипохромная анемия. На обзорной рентгенограмме можно обнаружить изменения положения почек (более вертикальную локализацию, медиальное и более низкое расположение их теней). Здесь может оказаться полезным пневморетроперитонеум. Экскреторная урография (более целесообразен инфузионный вариант) выявляет изменение положения почек, деформацию чашечек (полулунная, сферическая, колбасовидная форма, сужение и удлинение шеек чашечек; деформация сосудистого рисунка почек). Симптом «клешни рака» — характерный рентгенологический признак поликистоза, связанный со сдавливанием чашечек кистами. Рентгенологический симптом «ползущих чашечек» проявляется деформацией чашечек и их сводов множеством мелких кист. Симптом «полулунных и сферических чашечек» обусловлен изменением начального отдела чашечек. Симптом Рича и Гриффитса характеризуется появлением на рентгенограмме картины, похожей на непрессованный кусок ваты. Применяются также радионуклидные методы, эхолокация, компьютерная томография, динамическая сцинтиграфия, ультразвуковое исследование. Поликистоз нередко сочетается с подобными изменениями в печени, поджелудочной железе и некоторыми другими нарушениями развития органов.

Лечение может быть консервативным и оперативным Консервативное лечение направлено на борьбу с инфекцией, почечной недостаточностью, гипертензией, анемией. Создается щадящий режим и диета. Абсолютными показаниями к оперативному лечению являются нагноение кист, опухоли почки, обтурирующие камни почки или мочеточника. Могут быть и относительные показания к операции, необходимость которой определяется врачом индивидуально (при упорной примеси крови в моче, интенсивных болях и т. д.). Наиболее частым видом операции является вскрытие и опорожнение кист, в том числе и с помощью чрезкожной пункции. В некоторых ситуациях (опухоль почки, пионефроз) показано удаление почки. Больные поликистозом почек должны находиться под регулярным наблюдением уролога; периодически назначается стационарное лечение с целью уменьшения инфекционного фактора, проведения гипотензивной терапии, коррекции нарушений функции почек. Прогноз зависит от степени выраженности изменений в почках, их функционального состояния, осложнений, своевременности выявления заболевания и начала лечения. Более благоприятное течение наблюдается при возникновении осложнений после 40 лет.