Тема: «аномалии почек, мочеточников, мочевого пузыря, мужских половых органов» Содержание

1. Аномалии почек

• Аномалии количества почек

  • Аплазия (агенезия) почки

  • Третья добавочная почка

  • Удвоение почки

• Аномалии величины почки

• Аномалии положения почек

• Аномалии взаимоотношения и формы почек

  • Подковообразная почка

  • Комообразная почка с симметричным (гомолатеральным) расположением

  • L-образная почка

  • S-образная почка

• Аномалии структуры почки (кистозные заболевания)

  • Солитарная киста

  • Мультикистоз почек

  • Губчатая почка

  • Лоханочная киста

  • Окололоханочная киста

  • Мультилокулярная киста

  • Приобретенные кисты почек

  • Поликистоз почек

2. Аномалии мочеточников

• Эктопия устья мочеточника

• Уретероцеле

• Мегауретер (нейромышечная дисплазия мочеточника)

• Ретрокавальный, ретроилиакальный мочеточник

3. Аномалии мочевого пузыря

• Аномалии урахуса

• Экстрофия

• Удвоение мочевого пузыря

• Дивертикулы мочевого пузыря

4. Аномалии развития мужских половых органов

а. Эмбриогенез половых органов

• Формирование половых желез

• Формирование внутренних половых органов

• Формирование наружных половых органов

Б.ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЯИЧЕК

• Аномалии положения (крипторхизм)

• Аномалии количества яичек

  • Полиорхизм

  • Синорхидизм

  • Монархизм (односторонняя агенезия яичка)

  • Анархизм (гонадная агенезия)

• Аномалии структуры яичка

  • Гермафродитизм

  • Синдром феминизирующих яичек

  • Синдром Клайнфельтера

  • Синдром Шерешевского-Тернера

  • Синдром Дель-Кастилло (герминальная аплазия)

  • Врожденная гипоплазия яичек

В.ВТОРИЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ЯИЧЕК

• Адипозогенитальная дистрофия

• Синдром Каллмена-Де Мерсье

• Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (ЛМББ)

• Синдром Мэддока

• Синдром Нунан

4. Аномалии полового члена и мочеиспускательного канала

• Гипоспадия

• Эписпадия

• Скрытый половой член

• Перепончатый половой член

• Фимоз

• Парафимоз

• Короткая уздечка полового члена

Аномалии почек Аномалии количества почек

• Аплазия (агенезия) почки

• Третья добавочная почка

• Удвоение почки

Аплазия (агенезия) почки

Полное отсутствие почки или обеих почек. Мочеточник на стороне аплазии может быть нормальным, укороченным или отсутствовать вовсе. Часто сочетается с другими аномалиями органов мочевой системы. Считается врожденным, но не наследственным пороком развития. При двусторонней аплазии дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые дни от почечной недостаточности.

Диагностика односторонней аплазии почки: цистоскопия, катетеризация мочеточника, ретроградная уретерография, аортография, пневморен (пневморетроперитонеография), ультразвуковая диагностика; признаки аплазии почки — отсутствие акустических структур.

Третья добавочная почка

Обычно расположена ниже, редко — выше нормальной почки. Чаще всего она небольших размеров. Каждая из почек покрыта собственной фиброзной капсулой, имеет самостоятельные кровеносную и лоханочно-мочеточниковую системы. Мочеточник добавочной почки может впадать в мочевой пузырь самостоятельно или сливаться с мочеточником основной почки. Третья почка чаще, чем обычная, подвержена различным заболеваниям.

Диагностика: экскреторная урография, аортография ультразвуковое исследование. Обычно распознается при образовании в ней камня, развитии гидронефроза, новообразования, при эктопии устья мочеточника. При заболеваниях добавочной почки нередко требуется оперативное вмешательство, обычно нефрэктомия.

Удвоение почки

Встречается часто. Такая почка обычно больше по размерам, чем нормальная. Различают полное и неполное удвоение. При полном имеются две отдельные лоханки с мочеточниками, две почечные артерии. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханки считается неполным удвоением. Может быть одно- и двустороннее удвоение почек и мочеточников. Удвоение почек чаще всего ничем себя не проявляет, обнаруживается в связи с присоединившимися заболеваниями (пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, туберкулез и др.).

Диагностика: экскреторная урография, почечная ангиография. Определенную роль в диагностике играет цистоскопия. При полном удвоении мочеточника устья в мочевом пузыре располагаются в соответствии с законом Вейгерта-Мейера: устье мочеточника от верхней лоханки располагается ниже и медиальнее устья мочеточника, идущего от нижней лоханки. Обычно лечения не требуется. При осложнениях возможно оперативное вмешательство.