САГ

В зависимости от особенностей патогенеза выделяют 4 варианта гемодинамических САГ. Во-первых, регионарные гипертензии, возникающие, например, при коарктации аорты. В основе их развития лежит наличие механического препятствия на пути кровотока. Во-вторых, систолические гипертонии, наблюдаемые при атеросклерозе аорты, аортальной недостаточности и брадикардии. Ведущим звеном их патогенеза является увеличение минутного и ударного объемов сердца. У лиц, страдающих тяжелой недостаточностью кровообращения, может наблюдаться так называемая застойная артериальная гипертония. Ее развитие объясняют повышением сосудистого тонуса в ответ на подъем давления в воротной вене, а также стимуляцией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. И, наконец, четвертым патогенетическим вариантом

(болезни Вакеза). Ее возникновение связывают с повышением тонуса артериол в ответ на уменьшение сердечного выброса и увеличение вязкости крови.

Наиболее ярким примером регионарной артериальной гипертонии является гипертония, возникающая при коарктации аорты, которая чаще всего выявляется у подростков и молодых мужчин. В основе гемодинамических нарушений, возникающих при данном заболевании, лежит врожденное сужение аорты, располагающееся в ее дуге, реже - в нисходящей части. Выраженная облитерация просвета сосуда приводит к развитию АГ в верхней половине тела и недостаточному кровоснабжению – в нижней. Резко возрастает нагрузка на левый желудочек. В системах внутренней грудной и межреберных артерий

развиваются коллатерали, благодаря которым кровоснабжается нижняя половина тела.

Ведущим проявлением заболевания является синдром АГ. Характерны жалобы на боли в затылке, рецидивирующие носовые кровотечения, быструю утомляемость. Систолическое и диастолическое давление на руках высокое, а на ногах резко снижено или не определяется (в норме АД на бедренных артериях на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на плечевых). Рано развивается гипертрофия левого желудочка. Усиливается и смещается влево и вниз верхушечный толчок. Отмечается расширение левой границы относительной сердечной тупости.

Аускультативная картина обусловлена стенозом аорты, повышением АД и изменениями левых отделов сердца, связанных с гипертонией. Характерен поздний систолический шум во 2-4-ом межреберьях справа или слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточную область. Шум может сочетаться с пальпируемым дрожанием. Отмечается акцент 2 тона на аорте. Позднее появляются признаки, обусловленные формированием относительной недостаточности митрального клапана. В результате этого над верхушкой исчезает или ослабевает I тон, выслушивается систолический шум, проводящийся в подмышечную область.

Другая группа симптомов обусловлена недостаточным кровоснабжением нижней половины тела. Больные отмечают зябкость и похолодание стоп, боли в икрах в покое и при ходьбе. Пульсация бедренных, подколенных и более латеральных артерий уменьшена и запаздывает по сравнению с пульсацией лучевых артерий.

Развитие коллатерального кровообращения через межреберные артерии приводит к их расширению. Они извиты, визуально определяется их усиленная пульсация.

Из рутинных методов обследования диагноз коарктации аорты можно косвенно подтвердить рентгенологически.

При рентгеноскопии органов грудной клетки выявляется супрастенотическое, а иногда и постстенотическое расширение аорты. Определяется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями. Точное представление о локализации и выраженности сужения аорты можно получить при аортографии.

Несмотря на схожесть показателей АД, наблюдаемых при систолических артериальных гипертониях, каждое из заболеваний, способствующих их развитию, имеет ряд клинико-патогенетических особенностей.

АГ при атеросклерозе аорты и ее крупных ветвей связана преимущественно с поражением баро- и хеморецепторов, располагающихся в стенке этих сосудов. У здоровых они реагируют на изменения АД. По волокнам IX и X пар черепно-мозговых нервов происходит возбуждение сосудодвигательного центра продолговатого мозга. Отсюда по адрено- и холинергическим волокнам на периферию поступают импульсы, регулирующие тонус артериол, емкость венул, частоту и силу сердечных сокращений. Происходит коррекция АД.

У больных с атеросклеротическим поражением дуги аорты чувствительность к подъемам АД постепенно снижается. Формируется АГ.

Данной формой вторичной гипертензии страдают в основном лица пожилого возраста. Одной из ее

особенностей является повышение систолического давления при нормальном или сниженном диастолическом. Пульсовое давление всегда высокое.

Диагноз базируется на выявлении признаков атеросклеротического поражения аорты, ее ветвей и других артериальных бассейнов. Наиболее существенными из них являются металлический оттенок 2-го тона на аорте и наличие функционального систолического шума в этой точке. При эхо- и рентгеноскопии определяется уплотнение и расширение аорты. Тетраполярная реография выявляет увеличение скорости распространения пульсовой волны на аорте и крупных сосудах. Клиническими и

внутрисердечной гемодинамики. В результате неполного смыкания створок аортального клапана значительная часть крови возвращается из аорты в левый желудочек. При выраженном пороке объем регургитации может достигать величины сердечного выброса. Развивается диастолическая перегрузка левого желудочка. Увеличиваются минутный и ударный объем крови, за счет чего возрастает систолическое АД. Параллельно этому в зависимости от степени регургитации снижается диастолическое давление.

Касаясь клинических проявлений настоящего заболевания, следует отметить, что для него характерно длительное бессимптомное течение. В результате больших компенсаторных возможностей левого желудочка больные в состоянии выполнять значительные физические нагрузки.

Ранними симптомами аортальной недостаточности являются ощущения сердцебиения, а также пульсации в голове и конечностях. Позднее, по мере развития левожелудочковой недостаточности кровообращения, присоединяются одышка, кашель со скудной мокротой серозного характера. Могут отмечаться приступы кардиальной астмы. Возможны приступы стенокардии, возникающие нередко вне связи с физической нагрузкой. Боли плохо купируются нитроглицерином.

При осмотре кожные покровы бледные, теплые на ощупь. Заметны пульсация зрачков, шейных и других крупных периферических артерий, качание головы и движение конечностей в такт систоле.

Исследование сердечно-сосудистой системы выявляет гипертрофию левого желудочка. Конфигурация сердца аортальная. Аускультативная картина аортальной недостаточности типична. Во 2-3-ем межреберьях справа от грудины выслушивается дующий протодиастолический шум. Более отчетливо он определяется при задержке дыхания на полном вдохе в положении сидя с наклоном вперед.

Пульс на крупных артериальных сосудах высокий и скорый. При аускультации бедренной артерии выслушивается двойной тон Траубе (систолическое расширение артерии и ее спадение) и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Касаясь особенностей синдрома АГ, следует отметить, что при данном заболевании наблюдается значительное увеличение систолического АД, величина которого в среднем составляет около 200 мм рт. ст. Параллельно снижается диастолическое давление, иногда вплоть до 0

(феномен «бесконечного тона»). В поздних стадиях оно может увеличиваться.

Из параклинических методов исследования, способных уточнить генез АГ, необходимо выделить эхокардиоскопию и рентгеноскопию органов грудной клетки. Уже на ранних стадиях заболевания эхография позволяет выявить изменения створок аортального клапана и регургитацию крови из аорты в левый желудочек. В дальнейшем на исходные данные наслаиваются изменения, связанные с гипертрофией и дилатацией левого желудочка.

Рентгенологически определяется гипертрофия левого желудочка и выбухание дуги аорты. Формируется аортальная конфигурация сердца с выраженной талией.

В ряде случаев АГ встречается при патологических брадикардиях, наиболее часто наблюдающихся при синдроме слабости синусового узла и атриовентрикулярных блокадах. Ее патогенез является наглядным отражением закона Франка-Старлинга, гласящего, что удлинение диастолы сопровождается усилением систолы. В результате этого повышается систолическое АД при неизменном диастолическом.

недостаточности кровообращения, обычно во 2-3-ей стадиях. Патогенез ее сложен. Предполагают, что развитие этого варианта гипертонии в основном связано с повышением тонуса артериол в ответ на подъем давления в воротной вене. Способствовать росту уровня АД может вторичный гиперальдостеронизм, наблюдаемый при сердечной недостаточности.

Отличительными особенностями застойной артериальной гипертонии являются ее доброкачественное течение, редкость ГК и маловыраженные вторичные изменения органов-мишеней. Уточнить ее происхождение помогает выявление заболеваний сердца, сопровождающихся недостаточностью кровообращения, а также одновременное нарастание явлений декомпенсации и уровня АД.

АГ является нередким симптомом эритремии (болезни Вакеза). В основе заболевания лежит увеличение массы форменных элементов крови, особенно эритроцитов. Ведущими патогенетическими механизмами развития гипертонии являются перестройка гемодинамики по гиперкинетическому типу. В дальнейшем включается почечный механизм АГ.

Повышение АД наблюдается в стадию выраженных клинических проявлений заболевания. В связи с тем, что эритремия отличается наличием множества характерных симптомов, установить причину гипертонии обычно не сложно.

боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся их покраснением.

При объективном обследовании обращает на себя внимание типичная красно-цианотичная окраска кожных покровов и видимых слизистых оболочек. У 80% больных отмечается увеличение селезенки, а у 40% - печени.

Важное место в клинике заболевания занимают проявления тромбогеморрагического синдрома. Может отмечаться тромбообразование в мозговых и коронарных артериях,

сосудах нижних конечностей с развитием соответствующей симптоматики. Помимо этого у больных эритремией наблюдается склонность к развитию кровотечений. Имеют место десневые и носовые кровотечения, кожные геморрагии.

Данные гемограммы и стернальной пункции позволяют установить окончательный диагноз. В периферической крови увеличивается количество лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов. Это обозначается термином «панцитоз». Повышается показатель гематокрита. Увеличение количества форменных элементов и вязкости крови приводит к резкому снижению СОЭ. В костном мозге больных с развернутой стадией эритремии отмечается гиперплазия всех трех ростков кроветворения с выраженным мегакариоцитозом.

Эндокринные артериальные гипертонии. АГ является одним из ранних и постоянных симптомов болезни и синдрома Иценко-Кушинга. В основе болезни Иценко-

Кушинга лежит первичное поражение гипоталамогипофизарной системы с последующим вовлечением коры надпочечников и развитием гиперкортицизма. Для синдрома Иценко-Кушинга характерно возникновение опухоли коры надпочечников или эктопированной неоплазии, выделяющих глюкокортикоиды.

Патогенетической основой болезни Иценко-Кушинга является гиперпродукция адренокортикотропного гормона клетками передней доли гипофиза. В свою очередь он стимулирует выделение кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов корой надпочечников. Действие этих гормонов приводит к развитию выраженных водноэлектролитных и обменных нарушений.

Глюкокортикоиды запускают катаболические процессы. Под их влиянием происходит распад белков, замедляется их синтез. В результате этого увеличивается выделение продуктов распада протеинов с мочой (креатинин, мочевина) и снижается уровень альбуминов плазмы крови. Глюкокортикоиды вызывают гликогенолиз и глюконеогенез, субстратом для которого являются аминокислоты. Они обладают контринсулярным эффектом. В результате повышения эндогенного образования и нарушения утилизации глюкозы развивается стойкая гипергликемия. Несоответствие между количеством образующихся энергоемких соединений и энергозатратами приводит к отложению жиров в подкожно-жировой клетчатке.

Действие глюкокортикоидов на электролитный обмен проявляется, главным образом, гипокалиемическим алкалозом. Гормоны увеличивают канальцевую секрецию калия и хлоридов, способствуют задержке натрия в организме. Содержание калия в плазме, эритроцитах, сердечной и поперечно-полосатой мускулатуре снижается. Развивается мышечная слабость, появляется судорожная готовность.

Под влиянием глюкокортикоидов разрушается белковая матрица кости, снижается ее способность фиксировать кальций. Возникает гиперкальциемия, которая приводит к уменьшению абсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и повышению выделения с мочой. Потери кальция костной тканью способствуют появлению остеопороза, а его отложение в чашечно-лоханочной системе почек - к мочекаменной болезни.

Патогенез синдрома АГ при болезни Иценко-Кушинга многообразен. Несомненно, большое значение в его

развитии имеют нарушения центральных механизмов регуляции сосудистого тонуса. Однако наиболее важным фактором становления гипертонии следует считать гиперпродукцию глюко- и минералокортикоидов. Кортизол способствует запуску почечного механизма АГ, а альдостерон - увеличению объема циркулирующей крови и формированию объемной гипертонии. Помимо этого гормоны коры надпочечников потенцируют вазопрессорные эффекты катехоламинов и некоторых других физиологически активных веществ, таких гистамин и серотонин. Определенную роль в развитии гипертензивного синдрома при данном заболевании играют электролитные нарушения. Потеря калия и захват кальция гладкомышечными клетками артериол ведут к повышению их тонуса.

Касаясь клинических проявлений болезни Иценко-Кушинга, следует отметить, что наиболее постоянным, а нередко и единственным ее симптомом является АГ. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление. Кризы не характерны. Синдром АГ отличается тяжелым, быстропрогрессирующим течением. Часто отмечаются поражения сосудов глазного дна, сердца, почек. Выраженные метаболические и электролитные нарушения приводят к дистрофии миокарда. Это ведет к раннему формированию проявлений застойной недостаточности кровообращения.

Наиболее характерным клиническим признаком, позволяющим связать АГ с болезнью Иценко-Кушинга, считается характерный внешний вид больных. Кожа у них сухая, на лице, спине и груди багрово-синюшной окраски. Отчетливо вырисовывается венозный рисунок на груди и конечностях. Наблюдается акроцианоз. На коже живота,