Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура - захворювання частіше імунного ґенезу, в основі якого лежить посилений розпад тромбоцитів зі зниженням їх кількості в крові.

Класифікація (МКХ-10)

М 31.1 Тромботична мікроангіопатія.

Тромботична Тромбоцитопенічна пурпура.

Класифікація (І,А. Кассирський, 1970)

1. Гостра.

1. Інфекційна, токсико-алергійна.

2. Медикаментозна, аліментарна, при ендогенних інтоксикаціях.

3. При колагенозах, променевій хворобі, лейкозах, парапеопластична.

4. Ізоімунна: в період вагітності, при повторних гемотрансфузіях.

2. Хронічна.

1. Аутоімунна.

2. Симптоматична (хронічна променева хвороба, хронічна бензольна інтоксикація, хронічна гіпопластична анемія).

3. Циклічна.

1. Ідіопатичиа тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Вєрльгофа).

2. При Ві2-дефітдитній анемії.

Діагностика

Клінічні симптоми: підвищена кровоточивість із слизових оболонок, значні крововиливи в шкіру; шлункові, ниркові, кишкові, легеневі та кровотечі іншої локалізації. Лабораторні методи дослідження:

1. ЗАК: анемія, ретикулоцитоз (після кровотечі), тромбоцитопенії.

2. Коагуляційні тести: час кровотечі подовжений, ретракція кров'яного згустка зменшена, час згортання крові нормальний.

3. Мієлограма: гіперплазія мегакаріоцитів, збільшення кількості молодих мегакаріоцитів.

План лікування

1. Режим залежить від ступеня важкості захворювання.

2. Дієта № 15.

3. Терапія глюкокортикоїдами (преднізолон, метипред).

4. Спленектомія.

5. Імунотерапія сандимупом.

6. Плазмаферез.

7. Гормональні протизаплідні препарати: інфекундин (сприяють підвищенню адгезивно-агрегаційної здатності тромбоцитів).

8. З гемостатичною метою застосовують переливання тромбоцитної маси, амінокапронової кислоти.

Американські принципи лікування тромбоцитопенічної пурпури

1. Початкове лікування включає щоденні сеанси плазмаферезу із заміною видаленого об'єму крові свіжозамороженою донорською плазмою. Якщо проведення плазмаферезу неможливе, необхідно переливати по 2 дози свіжозамороженої плазми кожні 6 год внутрішньовенне струминно. Таке лікування необхідно продовжувати доти, доки рівень тромбоцитів не становитиме 100 • 109/л і більше; згодом введення плазми поступово відміняють,

Преднізон (1 мг/кг усередину 1 раз на добу) або метилпреднізолон (1 мг/кг внутрішньовенна 1 раз на добу).

Кислота ацетилсаліцилова (325 мг усередину 1 раз па добу) і дипіридамол (75 мг усередину кожні 6 год).

У разі рецидиву негайно проводять терапію свіжозамороженою плазмою.

2. Хворим з рефрактерним перебігом захворювання, у яких не досягають швидкої лабораторної ремісії і які потребують довготривалої терапії свіжозамороженою плазмою, рекомендують лікування вінкристином (1—2 мг внутрішньовенне 1 раз па тиждень) або імуноглобуліном (0,4 г/кг внутрішньовенно 1 раз на добу протягом 5 днів). У деяких випадках отри­мують позитивні результати при спленектомії.

Гемофілії

Гемофілія — захворювання, пов'язане із спадково зумовленою недостатністю синтезу плазмових факторів згортання крові, яке клінічно проявляється підвищеною кровоточивістю.

Класифікація (МКХ-10)

D 66 Спадкова недостатність фактора VIII.

Гемофілія А, класична.

D 67 Спадкова недостатність фактора IX.

Гемофілія В.

D 68.0 Хвороба Віллебранда.

Ангіогемофілія (судинна гемофілія).

D 68.1 Спадковий дефіцит фактора XI.

Гемофілія С.

Класифікація (A.A. Чиркин, 1993)

1. Форми.

1. А

2. В

3. С

4. D

2. За перебігом.

1. Легкого ступеня.

2. Середнього ступеня.

3. Важкого ступеня.

Діагностика

Клінічні симптоми:

1. Підвищена кровоточивість: з дитинства кровотечі після травм, операцій, при зміні молочних зубів, шлунково-кишкові, ниркові, носові.

2. Гематоми (суглоби, череп, м'які тканини).

3. Артрози з порушенням функції суглобів.

Лабораторні методи дослідження:

1. ЗАК: ознаки гіпохромної анемії.

2. З АС: може бути гематурія.

3. Визначення факторів крові:

гемофілія А - визначення вмісту VIII фактора (недостатність VIII фактора);

гемофілія В - визначення вмісту IX фактора (відсутність IX фактора);

гемофілія С - визначення XI фактора (недостатність або відсутність XI фактора);

гемофілія D - визначення XII фактора (недостатність або відсутність XII фактора).

4. Визначення часу згортання крові (збільшення).

Інструментальні методи дослідження:

1. Рентгенологічне дослідження уражених суглобів (явища артрозу).

План лікування

1. Режим залежить від перебігу процесу і наявності ускладнень.

2. Дієта № 15.

3. При гемофілії А вводять антигемофільну плазму, ліофілізований концентрат VIII фактора, кріонрецинітат.

При гемофілії В — введення плазми, концентрату IX фактора (гемофактор, тебулін), амінокапронової кислоти.

При гемофілії С — введення свіжозаморожсної або сухої плазми, концентрованого XI фактора.

При гемофілії И — введення свіжозамороженої або сухої плазми, концентрованого XII фактора.

4. Симптоматичне лікування.

Американські принципи лікування гемофілій

1. Внутрішньовенне вливання концентрату VIII або IX факторів згортання крові, виготовлених з плазми крові донора шляхом теплового чи хімічного оброблення (для зменшення ймовірності передачі вірусів).

2. Десмопресин внутрішньовенно - 0,3 г/кг для підвищення рівня фактора VIII у пацієнтів віком до 40 років без супутньої серцево-судинної патології.

Іммобілізація ураженої ділянки тіла.