Опухоли вегетативной нервной системы

Эту группу составляют опухоли симпатических ганглиев — ганглионеврома, ганглионейробластома и симпатобластома (симпатогониома) и опухоли параганглионарных структур — доброкачественная и злокачественная нехромаффинные параганглиомы (хемодектомы).

Ганглионеврома — зрелая опухоль в виде плотного узла, состоящая из ганглиозных клеток, которые располагаются группами среди пучков из коллагеновых и нервных волокон. Ганглионейробластома — злокачественная опухоль, прорастающая окружающие ганглий ткани; состоит из незрелых нейроцитов различной степени дифференцировки. Симпатобластома (симпатогониома) — высокозлокачественная опухоль из клеток типа симпатогоний, среди которых имеются крупные симпатобласты. Встречается у детей, рано метастазирует.

Доброкачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома) может иметь несколько вариантов, из которых наиболее часты альвеолярный и трабекулярный. Злокачественная нехромаффинная парганглиома (хемодектома) повторяет эти варианты, но отличается клеточным полиморфизмом, инфильтрирующим ростом и лимфогематогенным метастазированием.

Опухоли периферической нервной системы

Сюда относятся неврилеммома (шваннома), нейрофиброма, нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) и злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома).

Неврилеммома — доброкачественная опухоль из клеток шванновских оболочек нервов (шваннома); представлена клеточно-фибриллярными пучками, формирующими ритмичные структуры в виде «Полисадов». Нейрофиброма — доброкачественная опухоль из эндопериневрия; состоит из клеток и волокон, образующих беспорядочно расположенные пучки, в которых иногда выявляются нервные тельца и волокна. При наличии множественных нейрофибром говорят о нейрофиброматозе (болезнь Реклингаузена), который часто сочетается с различными пороками развития.

Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома) — редкая опухоль, для которой характерны выраженный клеточный полиморфизм, многоядерные симпласты, «палисадные» структуры.

ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Опухоли системы крови делят на:

1) системные опухолевые заболевания, происходящие из кроветворных элементов — лейкозы, или гемобластозы (см. «Частная патологическая анатомия»);

2) регионарные опухолевые заболевания, развивающиеся как из гемопоэтических, так и стромальных элементов кроветворной и лимфоидной тканей, — злокачественные лимфомы.

Злокачественные лимфомы

Среди злокачественных лимфом различают лимфосаркому, ретикулосаркому и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфосаркома — злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Поражаются лимфатические узлы, которые становятся увеличенными, плотными, однородно серо-розовыми; реже возникают экстранодулярные опухоли (в желудке, кишечнике, коже и др.). При прогрессировании в процесс вовлекаются как новые лимфатические узлы, так и селезенка, печень, костный мозг (генерализация лимфосаркомы).

Выделяют нодулярную и диффузную формы лимфосаркомы.

Нодулярная лимфосаркома характеризуется разрастанием атипичных клеток зародышевых центров в виде больших, иногда гигантских фолликулов (макрофолликулярная лимфома, гигантофолликулярная лимфома, болезнь Брилла — Симмерса). Считают, что нодулярная лимфосаркома является стадией развития диффузной лимфосаркомы.

Диффузная лимфосаркома включает несколько вариантов: лимфоцитарная, лимфоплазмоцитарная, лимфобластная, иммунобластная лимфосаркомы и опухоль Беркитта. Развитие последней связывают с герпесоподобным вирусом.

Ретикулосаркома — злокачественная опухоль из ретикулярных клеток. Главным критерием ее отличия от лимфосаркомы считается продукция опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые оплетают клетки.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — хроническое рецидивирующее заболевание с преимущественным опухолевым поражением лимфатических узлов и возможной генерализацией процесса. Чаще поражаются шейные, медиастинальные и забрюшинные лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и нередко спаиваются между собой; в них развиваются участки склероза и некроза. При генерализации процесса возникают метастазы опухоли, чаще в селезенке, которая приобретает характерный вид — порфировая селезенка.

При микроскопическом исследовании очагов поражения обнаруживают так называемую лимфогранулематозную ткань из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов, нейтрофильных лейкоцитов, плазматических клеток и фибробластов. Опухолевыми считаются лишь атипичные клетки, среди которых различают малые клетки Ходжкина, одноядерные гигантские клетки (большие клетки Ходжкина) и многоядерные клетки Березовского — Штернберга. Доказано гистиоцитарно-макрофагальное происхождение опухолевых клеток. Лимфогранулематозная ткань подвергается некрозу и склерозу.

Выделяют четыре варианта (стадии) лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный (вариант с преобладанием лимфоидной ткани), смешанно-клеточный, вариант с подавлением лимфоидной ткани и вариант с нодулярным характером склероза (нодулярный склероз).