2. Қанның белок емес азотқұрамды заттары. Қанның азотсыз органикалық және бейорганикалық заттары.

Олар екі топқа бөлінеді: I топ – азотқұрамды белок емес компоненттер. Қанның белок емес азоты заттарының құрамына жай және күрделі белоктардың аралық және соңғы алмасуларының өнімдері кіреді. Бұрын белок емес азотқұрамдыларды «қалдық азот» деп атаған (олар белокты тұндырғаннан кейін қалады). Олар мочевина азотынан (50%), аминоқышқылдар азотынан (25%), кіші молекулалы пептидтерден, креатиннен, креатининнен, билирубиннен, индиканнан, кейбір басқа да азотқұрамды заттардан тұрады.

II топ – азотсыз органикалық заттар. Оларға көмірсулар, липидтер және олардың метаболизмінің өнімдері (глюкоза, пируват, лактат, кетондық денелер, май қышқылдары, холестерин және оның эфирлері) жатқызылады.

Қанда келесі электролиттер болады: бейорганикалық катиондар - Na⁺, K⁺, Ca⁺⁺, Mg⁺⁺; бейорганикалық аниондар - Cl^-, HCO₃^-, PO₄^3-, HPO₄^2-, H₂PO₄^- ; органикалық аниондар. Электролиттердің қызметі: қанның осмостық қысымысның болуын қамтамассыз етеді; қанның буферлік жүйесінің құрамына кіреді; қанның электролиттері ұлпа сұйықтықтары мен жасушалардың иондық құрамының тұрақтылығын ұстау үшін қажет.

Плазманың біршама маңызды буферлік жүйесі бикарбонаттық буфер болып табылады. Ол әлсіз көмір қышқылынан (рК₁= 6,1)және оның қышқылдық анионынан – бикарбонаттан тұрады (сур.2.). Көмір қышқылы Н₂СО₃ өзінің ангидриді СО₂ –мен тепе теңдікте болады. Екі форма арасындағы тепе теңдіктің тұрақтануы карбонатдегидрогеназа ("карбоангидраза") ферментімен күшейеді. Плазманың тұрақты рН-да НСО₃^- және СО₂ концентрациясы 20/1 қатынасындай болады. Қанда еріген СО₂ өкпе альвеолаларында газдық фазадағы СО₂-мен тепе теңдікте алмасады. Сондықтан НСО₃^-/СО₂ –жүйесі тиімді ашық буферлік жүйе болып табылады. Күшті немесе баяу тыныс алу СО₂ концентрациясын өзгертеді, бұл плазма рН-ы өзгеруіне әкеледі (тыныс алу ацидозы немесе сәйкес түрдегі алкалозға). Сондықтан, өкпелер жылдам және әрекетті түрде плазманың рН-на протондарды бөліп алу жүйесінің қатысынсыз ықпал ете алады.

Қан плазмасының белоктары, негізінен, эритроциттердің гемоглобині де протондарды қосып алуға қабілетті, сондықтан рН тұрақтылығын ұстауға қатысады. Қанның буферлік жүйесінің қызметіне фосфаттар да белгілі бір үлес қосады.

Гемоглобиннің қалыпты және патологиялық туындылары.

Ересек адамда, қалыпты жағдайда, гемоглобиннің үш типі кездеседі. Негізгі формасы: гемоглобин А, құрамы 2 және 2 тізбектер (HbA₁), 3.5-2%-тен аз бөлігін гемоглобин А₂ құрайды_, құрамы 2 және 2 тізбектер (HbA₂). Гемоглобин F, құрамы 2 және 2 - тізбектер өте аз мөлшерде – 2%-тен аз болады.

Ересек адамның қанында гемоглобин төрт формада: оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин түрінде болады. Эритроциттердегі гемоглобиннің молекулалық формалары бір біріне айналуға қабілетті, олардың қатынастары ағзаның индивидуалдық ерекшеліктерімен айқындалады. Метгемоглобин (MeтHb) – гемоглобиннің тотыққан формасы, онда темір үш валентті формада кездеседі. Метгемоглобин O₂ –ні тасымалдауға қабілетсіз. Алмасу процестерінде эритроциттерде қашанда метгемоглобиннің белгілі мөлшері түзіледі және ол қайтадан фермент метгемоглобинредуктаза әсерімен гемоглобинге айналады. Сондықтан, денісау адамның бүтін қанындағы метгемоглобин жалпы гемоглобин мөлшерінің 2%-нен аспайды (0,03-0,3 г %). Метгемоглобиннің артық мөлшері туабіткен немесе жүре пайда болған болуы мүмкін. Метгемоглобин үлесі кейбір дәрілік заттарды қабылдаған кезде жоғарлауы мүмкін. Карбоксигемоглобин (СОHb) көміртегі тотығы қатысуымен түзіледі, себебі оттекпен салыстырғанда оған гемоглобиннің байланысушылығы 200 есе жоғары болады. Сондықтан, тыныс алатын ауадағы көміртегі тотығының сәл ғана жоғарлауы СОHb түзілуіне әкеледі де қанның оттек тасымалдаушы қабілетін төмендетеді. Қала тұрғындарының қанында СОHb деңгейі 2%-ке жоғары, ал шылым шегетіндерде 10%-ке жуық.

Гемоглобин тек оттекті өкпеден шеткері ұлпаларға ғана тасымалдамайды, сонымен бірге көмір қышқылы газының ұлпалардан өкпеге тасымалдануын күшейтеді. Гемоглобин көмірқышқылы газын оттектен босаған мезгілде бірден байланыстырады. Эритроциттерде болатын карбоангидраза ұлпадан түсетін көміір қышқылы газын көмір қышқылына айналдырады. Көмір қышқылы жылдам бикарбонат ионға және протонға диссоцияцияланады, тепе-теңдік диссоцияция жағына қарай ығысады.

Қанның қауіпті болатын қышқылдығын болдырмау үшін артық протондарды жоюға қабілетті буферлік жүйе болуы қажет. Гемоглобин әрбір босатылған төрт оттек молекуласы орнына екі протонды байланыстырып қанның буферлік сиымдылығын жасайды.

өкпелерде осыған кері процесс жүреді: оттектің дезоксигемоглобинге байланысқанында протондардаың босатылуы өтеді, олар бикарбонат ионмен байланысады да оны көмір қышқылына айналдырады. Ары қарай тиімді әсер ететін карбоангидраза көмір қышқылын көмір қышқылы газына айналуын катализдейді, ол өкпеден деммен шығады. Сондықтан оттегінің байланысуы шығарылатын көмір қышқылы газымен тығыз қосарланған болады. Бұл қайтымды құбылыс Бор эффектісі деп аталады.

Гемоглобиннің қалыпты түрлерінен басқа, қазіргі кезде, оның 50-ден астам патологиялық варианттары кездеседі. Гемоглобиннің патологиялық түрлерінен дамитын ауруларды гемоглобинопатия немесе гемоглобиноздар деп атайды. Тұқымқуалаушы гемоглобинопатия глобиннің өзгерістерімен байланысты.

1. Нұсқа: гемоглобин молекуласындағы полипептидтік тізбектің бүкіл жұбының ауыстырылуы.Мысалы: таласемия. Гемоглобин А-ның қалыпты құрылымының (α-α/β-β) орнына гемоглобин Н (---) құрылымнан тұратын пайда болады. Бұл екі  -полипептидтік тізбектің де жаңа екі -полипептидтік тізбекке ауысатынын байқатады. Соның нәтижесінде  - таласемия деп аталатын ауру дамиды.  - Таласемия кезінде  -тізбектердің синтезі тоқталады, бұл гемоглобин А-ның түзілуінің тоқталуына әкеледі, нәтижесінде компенсациялануы үшін Нb F пен Нb А₂ синтезі жоғарлайды. Талассемия кезінде эритроциттердің дегенеративті өзгерістері өтеді, гемоглобин ортасында орналасқан нысана тәрізді эритроциттер пайда болады. Эритроциттердің өмірі 30 күнге дейін қысқарады. Нәтижесінде анемияның ауыр формасы дамиды.

2. Нұсқа: аминоқышқылдың ауысуы. Мысалы, орақтәрізді–жасуша анемиясы. HbA мен HbS-тің бір ғана айырмашылығы бұл -полипептидтік тізбектегі 6-шы жағдайдағы глутаминнің орнына валин ауысып кетеді. HbS оттекті берген соң нашар еритін формаға айналады және эритроциттерден кристалденіп бөлінеді де олардың деформациясын жүргізеді (орақ тәрізді форма пайда болады), бұл қанның қызметінің бұзылуына әкеледі.

Гемоглобиннің концентрациясының жоғарлауы: полицитемия, дегитратация кезіндегі гемоконцентрация, күюде, ішек қаталауында, қатты құсуда; өте биікте болғанда, шамадан тыс физикалық жүктемеде немесе қоздырылғанда; жүрек-қантамырлары патологиясында, негізінен туабіткен; кейбір өкпе ауруларында, мет- және сульфогемоглобин түзілуін дамытатын нитрит, сульфониламидтердің созылмалы химиялық әсерінде болады. Гемоглобин концентрациясының жоғарлауы да - анемия.

Бақылау сұрақтары:

1. Қанның құрамының маңызы неде.

2. Қан ферменттері мен белоктарының маңызы.