Патоморфологиясы

Эпилепсиялық ошақтарды гистологиялық зертгеу кезінде атрофия- лы-склероздық сипаттағы өзгерістер байқалады. Эпилепсиялық разряд- тар пайда болатын аумақ әдетте жараққаттан кейінгі тыртықтардың, кисталардың, дизонтогения бөліктерінің жэне басқа да зақымданулар- дың шетіне орналасады.

Әрбір эпилепсиялық құрыспалы ұстама ми тканінде пайда болатын едәуір өзгерістермен (тамырлар дистониясы, стаздар, периваскулярлық ісіну, ұсақ қан кұйылулар, нейрондардағы шұғыл өзгерістер) қосарла- нады. Аса ауыр зақымданулар эпилепсиялық жағдай кезінде білінеді.

Қайталана беретін ұстамаларға байланысты қайталанатын шұғыл өзгерістер сұр зат клеткаларының жұтаңдауы мен нейрондардағы үдемелі өзгерістер арқылы білінетін қан тамырлы-гипоксиялық энцефалопатия- ның біртіндеп қалыптасуына себепші болады. Мұндайда бэрінен бүрын аммон мүйізі, маңдай бөлігінің қыртысы, мишықтың Пуркинье клеткалары, көру төмпешігінің өзіне тэн ерекшеліктері жоқ ядролары зардап шегеді.

Эпилепсиялық ұстамалардың жіктемесі мен клиникасы

1965 жылы Венада қабылданған дүниежүзілік жіктемеге сэйкес жэне И.М. Сараджишвили құрастырған вариант бойынша эпилепсия жөніңдегі Бүкілодақгық проблематық комиссия мақұлдаған эпилепсия- лық ұстамалардың үш үлкен тобы (таралымды, фокальдық немесе парциалдық жэне біржақты) ажыратылады.

1. Таралымды эпилепсиялық ұстамаға естен тану мен көлемді вегетативтік бұзылулардың дененің екі жағын бірден қамтитын немесе оларсыз бола беретін құрыспалармен қосарлануы тэн. ЭЭГ-да эпилепсиялық ұстаманың екі жақты синхрондық жэне симметриялық разряды көрінеді. Бұл топ үлкен қүрыспалы және кіші (құрыспасыз) эпилепсиялық ұстамаларға бөлінеді.

А. Таралымды қүрыспалы үстамалар кенеттен пайда болып, үлкен эпилепсияльщ үстама түрінде білінеді. Аурудың бұл түрінде кейде сырқат айқайлап жіберісімен іле топикалы-клоникалық құрыспалар пайда болады. Олардың толық тоникалық кезеңі ым, аяқ-қол жэне дене бүлшық еттерінің құрысып ширығуымен сипатталады. Көз алмалары бағытынан тайып, жоғары ығысады. Аяқ-қол бұлшық еттері шектен тыс ширығу жағдайында болады. Дем алуға қатысты бұлшық ет^ер ширығуынан апноэ, цианоз пайда болады. Құрыспалы ұстаманың клинйкадыісжезеңінде ауру тілін тістеп алуы жэне аузынан қан көпіруімен қосарланады.

Вегетативтік бүзылулардың ішінде көз қарашығының жарыққа реакциясы жойылуымен қосарланатын мидриаз жиі кездеседі. Оның диагностикалық мэні зор. Сфинктерлер бұлшық еттерінің ширығуынан еріксіз зэр, ал кейде нэжіс шығару байқалады. Міңдетті түрде тамыр соғу жиілеуі мен артериялық қысым жоғарылайтыңдығы анықталады.

Ұстама эдетте 1-2 минутқа, кейде одан да азға созылып, ұйқыға ауысатын кома түрінде аяқталады. Сырқатта ұйқыдан ояғаннан кейін амнезия, бүлшық еттердегі ауырсыну, қалжырау, әлсіздіқ пайда болады. Көпшілік жагдайда ұстаманың соңында команың орнына сопор немесе тіпті психомоторлық қозу болады.

Толық құрыспалы ұстамалармен қатар, жартылай таралымды ұстамалар - тек қана тоникалық қүрысу (әдетте балаларда) немесе тек қана клоникалық құрысу, яғни екі жағынан көлемді миоклониялар болуы мүмкін.

Б. Кіигі (қүрысусыз) үстамалар қарапайым жэне күрделі абсанстарға бөлінеді. Олар тек балалық шақта ғана кездеседі. Кіші ұстама (реііі шаі) деп аталатын абсанс ұстамадан кейін ешқандай белгі бермейтін қысқа мерзімді (секундтар) ұстамалы естен тану арқылы білінеді.

1. Жабайы (қарапайым) абсанс - қимыл, т.б. әрекеттердің 5-20 секунд бойы тоқтап қалуы. Сырқаттар ол жөнінде кейін өзімен бірге болған адамдар арқылы ғана біледі. Ауыр жағдайларда мұндай ұстамалар бірінен соң бірі бірнеше минут, тіпті сағаттар бойы өтеді (абсанстар күйі).

2. Күрделі абсанстарда қысқа мерзімді естен тану ерін мен тілдің еріксіз қимылы жзне коз алмаларының ”аларуы^м, т.б.-мен қабаттасады. Олардың арасында атониялық және акинетикалық абсанстар ажыраты- лады. Атониялық абсанс - постуралдық тонустың жойылуынан науқастың құлап қалуы, ал акинетикалық - бұлшық ет тонусы

өзгермей-ақ наукастың есінен танып құлап қалуы. Күрделі абсанстар вегетативтік бүзылулармен (сүрлану, қызару, көз қарашығынын кеңеюі, сілекей ағу, т.б.) қабаттасады.

П. Ошақтық (фокальдық, парциалдық) ұстамалар жабайы жэне күрделі симптоматикалыларға ажыратылады.

А. "Жабайылары" қимылдық жэне сенсорлық ұстамалар болып болінеді.

1. Қимылдық үстамалар арасында джексондық пен версивтік үстамалар жиі кездеседі. Джексондық немесе соматомоторлық үстамалар эдетге клоникалық немесе клонико-тоникалық парциалдық қүрысу түрінде білінеді.

Бүлшық еттерде байқалатын қүрыспалар эпилепсиялық ошақтың ми қыртысындағы қимылдатушы проекциялық аумағындағы орнына байланысты. Қүрыспалар орнықты болып қала береді немесе көршілес бүлшық етгер тобына таралады. Олардың таралу реттілігі қыртыстық орталықтардың, яғни қимыл функцияларының соматотопикалық орналасуына сәйкес болады (джексондық марш). Мысалы, қүрысу ым бүлшық еттерінде басталып, қол үшына, білекке, иыққа таралады, одан эрі дененің жартысын тегіс қамтиды.

Версивтік эпилепсиялық үстамалар бірнеше топқа болінеді:

1. эпилепсиялық нистагм - эпилепсиялық ошақтың ми қыртысы- ның шүйде бөлігінде орналасуына байланысты көз алмасының біріккен клоникалық ауытқуы;

2. көз қозғалтқыш эпилепсиялық үстамалар - мидың маңдай бөлігіндегі адверсивтік аумақта (8-аумақ) эпилепсиялық ошақтар болуына байланысты көздің біріккен тоникалық ауытқуы;

3. адверсивтік эпилепсиялық үстамалар - мидың мандай немесе самай бөлігінде эпилепсиялық ошақтар болуына байланысты коздің, бастың, дененің топикалық ауытқуы;

4. айналмалы эпилепсиялық үстамалар - адверсиялық үстама соңынан іле дененің шыр айналуы.

Эпилепсиялық ошақ ми қыртысының мандай бөлігінің ішкі беткейіне орналасқан жағдайда (қосымша аумақ), адверсивтік үстамалар көбінесе күрделі болады да, ошаққа қарама-қарсы жақта қолдың бүгілуі, бүрылуы жэне көтерілуімен қосарланады.

Кожевников эпилепсиясы - кейбір бұлшық еттер тобында байқа- латын түрақты миоклонилардың ара-тұра Джексон маршына ауысуы- нан болатын қимылдық эпилепсия ұстамалары.

2. Жабайы симптоматикамен білінетін парциалды-сенсорлық үстамалар - қандай да болсын бір анализатор ауқымында түйсіктің

кенеттен бұзылуымен сипатталады. Эпилепсиялық ошақтың орнала- суына байланысты дененің кез келген бөлігінде парестезия ұстамалары- мен білінетін сенсорлық Джексон үстамалары жиі кездеседі. Эпилеп- сиялық ошақ ми қыртысының жогаргы төбе бөлігінде (5 және 7- аумақтар) орналасқанда, дененің ошаққа қарсы жағында парестезия ұстамалары байқалады. Парциалдық сенсорлық ұстамалар сонымен қатар\көру, есту, иіс сезу, дэм сезу бұзылулары мен бас айналу ұстамал&р^ггүрінде де білінеді.

Көру эпилепсиялық үстамалары бүліну (скотомолар, гемианоп- сиялар, амавроз) немесе тітіркену (көз алдында үшқындар, шеңберлер елесі пайда болу) түрінде білінетін көру сезімдері бүзылуымен сипатта- лады. Олар эпилепсиялық ошақ ми қыртысының шүйде бөлігіндегі қыртыстық көру аймағында (17-аумақ) орналасқанда пайда болады.

Есту эпилепсиялық үстамалары эпилепсиялық ошақтың ми қырты- сының жоғарғы самай бөлігіне орналасуына байланысты бүліну фено- меңдері (саңырау) немесе тітіркену (шуыл, ызың, т.б.) түрінде білінеді.

Иіс жэне дэм сезу үстамалары - гипокамп ілмегі (иіс сезу), яки оперкулярлық немесе инсулярлық (дэм сезу) аймақтарда эпилепсиялық ошақтың болуына байланысты қандай да болсын иіс немесе дэм сезімінің үстамалы бүзылулары.

Бас айналу түріңде білінетін эпилепсиялық қстамалар әдетте қысқа мерзімді (секундтар) екіұштылығымен сипатталады.

Парциалдық сенсорлық ұстамаларға ұстамалылық, қысқа мерзімді- лік жэне стереотиптік сипат тэн екендігін атап өткен жөн.

Висцералды-вегетативтік ұстамалар орбита-инсуляр-темпораль- дық аймақтағы және, мүмкіндігінше, ми бағанының үстіңгі бөлігіндегі эпилепсиялық топтар әсерінен пайда болып, тахикардия, артериялық қысым көтерілуі, алқыну, мидриаз, тершендік түрінде білінуі мүмкін.

Фарингоораддық эпилепсиялық ұстамаларға ерін мен тіл қимылы, жалану, жұтыну, шайнау жэне т.б. жиі қабаттасатын сілекей ағулары (гиперсаливация) тэн.

Абдоминалдық эпилепсиялық ұстама - эпигастралдық аймақта іштің жиі шұрылдауы, құсу сияқты эр түрлі сезімдердің көбінесе ес- түс өзгеруімен қосарлануы.

Б.Күрделі симптоматикалы парциалдық үстамаларга психикалық феномендер кірігеді. Оларға - иллюзиялар мен галлюцинациялар, есте сақтау бұзылуы ұстамалары, идеаторлық, сонымен қоса "зорлана ойлау”, аффективті, психосенсорлық жэне психомоторлық ұстама- лар жатады.

Иллюзорлык, жэне галлюцинаторлық (психосенсорлық) үстамалар өте жиі кездеседі.

1. Иллюзорлық ұстамалар - шындықтың (көру, есту, иіс сезу сти- мулдары) бұрмалана қабылдануы.

2. Галлюцинаторлық ұстамалар - галлюцинациялар (елестер), эсіресе көру жэне есту елестері түрінде білінетін эпилепсиялық ұстамалар. Мысалы, көру елестік ұстамаларында науқастар эр түрлі көріністер "көреді", эңгіме, симфониялық музыка, эн, т.б. "естиді". Бүл ұста- малар шүйде-самай жэне жоғарғы самай эпилепсиялық топтар эсерінен пайда болады.

3. Иллюзорлық пен галлюцинаторлық (психосенсорлық) эпилеп- сиялық үстамалар ес-түстен айырылумен қоса, үстамалы түрде біліне тін дереализация немесе деперсонализация типіндегі сенсорлық синтездің бүзылуы.

Бүлар "с1е]а-үи" - "көрінген", " ёе]а епіепсіи" - "естілген", "с1е]а уеси" - "бастан кешкен", "]атаіз уи" - "ешқашан көршбеген", "іатаіз епіепсіи" - "ешқашан естілмеген", " ]атаіз уеси" - "ешқашан бастан кешпеген" тэрізді синдромдар болып саналады.

Осындай жағдайлардың бәрінде науқастар оқиғалар мен құбылыстарды бұрын естігеңдей, көргеңдей, бастан кешкендей болады. Немесе, керісінше, белгілі бір оқиғалар мен құбылыстар өмірде көп кездесетініне қарамастан, науқастар оларды тіпті бұрын еш уақытта көрмегендей, естімегендей, бастан кешпегендей қабылдайды.

Жоғарыда келтірілген ұстамалардың бэрінде эр түрлі дәрежеде ес-түс бүзылуы байқалады. Ерекше айқын білінетін жағдайларда "түс секілді күйді" (сігеату зіаіез) бастан кешеді, яғни оқиғалардың бәрін науқастар түсінде көргендей болады. Олар оперкулярлық симптоматика (жүту, ему, шөпілдету жэне т.б.), иіс пен дэм сезу елестерімен, зорлықпен еске түсірумен қосарлануы мүмкін. Әдетте мидың самай бөлігінде, эсіресе гипокамп ілгегі зақымданғанда жиі кездеседі.

Кейде психосенсорлық үстамалар негізінен сыртқы дүниеге (заттардың мөлшері, пропорциялары, сыртқы пішіні, олардың кейпі, т.б.) кеңістіктік қатынастардың немесе өз денесіне қатысты (дене бөліктері арасындағы пропорциялардың өзгеруі, олардың шынайылы- ғын қабылдай алмау, т.б.) бүзылулармен білінеді. Мұндай үстамалар эпилепсиялық ошақ мидың сол жақ жарты шарында, төбеаралық аймақта орналасқанда байқалады.

4. Есте сақтау қабілеті төмендеу үстамалары мен идеаторлық үстамалар ойдың бөлінуі, көбінесе бірдеңені еске түсіруге машықтық, т.б. түрінде білінеді. Бүлар эпилепсиялық ошақ мидың самай немесе маңдай бөлігінде орналасқанда пайда болады.

Психомоторлық немесе автоматтық эпилепсиялық үстамалар - пароксизмалдық (үстамалы түрде) ес-түстің автоматты түрдегі бүзылу белсенділігінің артуымен қабаттасуы. Психомоторлық үстамалар кезінде амнезиямен аяқталатын ой алжасуы пайда болады. Ұстамалар үйқы кезінһе де білінуі мүмкін (үйықтап жүру). Науқастар төсектен түрып жүредКәр түрлі әрекеттермен шүғылданады, соңынан, міндетті түрде, қайтадан төсегіне жатып, үйықгап қалады, бірақ таңертең үстама туралы есінде ештеңе қалмайды. Үстама эдетте бірнеше минутқа созылады. Көбінесе мидың алдыңғы самай бөлімдеріндегі эпилепсиялық топтар әсерінен пайда болады.

Мидың самай бөлігіндегі эпилепсиялық топтар эсерінен болатын үстама түрлерінің бірі - жалған абсанстар. Басқа абсанстардан айырмашылығы - олар үзаққа (секундтар емес минуттар) созылады.

Аффективтік үстамалар - көңіл күйдің эр түрлі үстамалы бүзылулары. Олар әдетте себепсіз қорқыныш сезімі, кейде күлкі (гиолепсия), шат-шадыман күй, т.б. түрінде білінеді. Бүл үстамалар самай бөлігінің адцыңғы медиальдық беткейіндегі эпилепсиялық топтар эсерінен пайда болып, ес-түс өзгеруімен қосарланады.

Жабайы жэне қүрделі симптоматикалы парциалдық үстамалардың барлық түрі таралымды үстамаларға ауысуы мүмкін, бүл қосымша таралымды үстамалар деп аталады. Олар аурамен басталатын таралымды қүрыспалы үстама түрінде де байқалады.

Әдетте науқаста үлкен ұстамалар қайталанғанда аура стереотигіті болады. Оның сипаты эпилепсиялық ошақтың орналасуына байла- нысты анықталады. Аура кезінде науқастар белгілі сезімдерді басынан кешіреді, мысалы, қандай болсын иісті (иістік аура), дэмді (дэмдік аура), дыбысты (есту аурасы) сезу, құрсақ ауыруы (абдоминалдық аура), бейнелер немесе бүтін суреттер "көру" (көру аурасы) жэне т.б. Әсіресе психикалық аура өзгеше білінеді. Мұндайда науқастарды ерекше сезім билеп, көбінесе асқан шадыман қүйді басынан кешіреді.

Аура бір-ақ рет аса шапшаң өтеді, көбінесе өте айқын есте қалады. Кейде аура эпилепсиялық ұстаманың бірден-бір қлиникалық белгісі болуы мүмкін. Әдетте аура өтісімен, сырқат есінен танып қалады да, құрыспалы ұстама пайда болады.

3. Біржақты эпилепсиялық ұстамаларға таралымды эпилепсиялық ұстаманың барлық клиникалық белгілері тэн. Тоникалы-клоникалық түрдегі құрысулар ауруды лезде билеп экетеді де, оған ес-түстен айы- рылу мен ұстама соңыңдағы бұзылулар (кома, сопор, т.б.) қосарланады.

Гастоның пікірі бойынша, біржақты ұстамалар торлы формацияның эпилепсиялық топқа бір жағынан ілігуіне байланысты. Олар қыртыс- қыртыс асты құрылымдары едәуір зақымданғанда пайда болады, балаларда жиі кездеседі.

Эпилепсиямен зардаптанғандарда ұстамалы түрдегі белгілермен бірге ұстамасыз созылмалы психикалық өзгерістер де болады. Оларға психи- калық үрдістің баяулығы мен дамымауы, патологиялық (шектен тыс) байымдылық тэн.

Сырқаттар сүхбаттасу кезінде көп сөйлейді, ойы аса байыпты, тыңғылықты, бірақ ең басты оқиғаны ажырата алмай, болмашы мәселелерге ^Птіреліп қалады”. Біртіндеп шамадан тыс пунктуальдық, жинақылық, табандылық, мазасыздық, сонымен қатар жарамсақтық, өтірікшілік, мәймөңкелік пайда болады.

3. Эпилепсиялық жағдай - қысқа уақыт аралығында бірінен сон, бірі кезектесіп келетін эпилепсиялық ұстамалар. Олар төртке бөлінеді:

1. үлкен ұстамалы эпилепсиялық жағдай;

2. джексондық ұстамалы эпилепсиялық жағдай;

3. бір жақты эпилепсиялық жағдай;

4. кіші ұстамалы эпилепсиялық жағдай.

Эпилепсиялық жағдайдың эпилепсия ауруында жиі (51 %), мидың органикалық аурулары (41 %) мен уыттануларыңда сирек (8%) кездеседі.

Эпилепсиялық жағдайдың басты клиникалық көрінісі - дем алу, циркуляторлық және зат алмасу бұзылуларына себепші болатын құрысу синдромы.

Аурудың клиникасында мынандай белгілер: селқостық, сырылдап дем алу, барлық бұлшық еттердің шамадан тыс ширығуы мен толассыз қайталанатын тоникалық құрысулар, үдемелі цианоз (көгілдірлену), науқасты дірілдетіп шайқалақтатын клоникалық құрысулар, еріксіз агония туралы ойлану, көз қарашықтарының кеңеюі, бет-пішінің сүйірленуі, тамырының өте әлсіз соғуы, жағымсыз иіс байқалады.

Эпилепсиялық жағдай кезінде эр түрлі респираторлық бұзылу- лар байқалады:

1. циклдардың қайталануы мен апноэ (ұстама кезіндегі асфиксия), жоғарғы тыныс алу жолдарының стенозы (тарылуы), секрециялық өнімдермен бітеліп қалуы жэне аспирациялар, сонымен катар дем алуға қатысатын бұлшық еттердің бір жақты әлсіреуіне байланысты тыныстық бұзылымдар;

2. ара-тұра дем алу бұзылулары (толқынды ентігу, Чейн-Стокстік тыныстану, т.б.);

3. тканьдік тыныстың бұзылуы.Бұлар айқын гипоксия пайда болуына себеп болады. Гипокапния да жиі байқалады.

Сериялық ұстамаларға қарағанда, эпилепсиялық жағдай ұстамалар жиі қайталану ерекшелігімен сипатталады. Мұндайда келесі ұстама бұрынғы ұстамалар әсерінен сақталып қалған кейбір бұзылуларға қосарланып, прогредиенттік түрде өтеді, бірақ өздігінен басылмайды.

Таралымды эпилепсиялық жағдай әдетте лейкоцитозбен, анэозино- филиямен, нейтрофиллезбен қабаттасады, зэрде көбінесе белок, ми- жүлын сүйығында кейде белок пен цитоздың аздап көбеюі, бірақ көбінесе біршама сүйылу байқалады.

Эпилепсиялық жағдайдың өтуі бірнеше түрге (перманенттік, интермиттас, рецедивтік) бөлінеді. Интермиттік жағдайда құрыспалар бірнеше сағатқа тоқтағанымен, науқастың есі кірмейді, ал рецидивтікте ұстамалар басылып, сырқат ес-түсін жиып алады.

Эпилепсиялық жағдайдан шығу компенсацияланған, субкомпен- сацияланған жэне декомпенсацияланған болып ажыратылады. Субкомпенсацияланған түрінде қүрысулар басыльш, есі кіргеннен кейін ұстамалар қайта басталады. Бүл үстамалар эпилепсиялық жағдай сипатында болғанмен, консервативтік емге көнбейді де, топтасып, эпилепсиялық жағдайдың қайталану қаупін туғызады. Мүндай жағ- дайда хирургиялық емдік шаралар (пневмоэнцефалон, ми қабы мен мидағы тыртықты алып тастау) қажет болуы мүмкін.

Декомпенсацияланған түрі, қүрысу басылъш есі кірсе де, гипертер- мия және басқа гомеостаз бүзылуларының үдей түсуіне мүмкіндік туғызады, науқастар өліп қалады.

3. Ғылыми әдебиетте, әсіресе бүдан 20-30 жыл бүрынғыларында, диэнцефальдық немесе гипоталамиялық эпилепсия жөнінде жазылғандар коптеп кездеседі. Олар - вегетативтік (вагоинсулярлық, симпатико-адреналдық немесе аралас криздер) немесе вегетативті- висцеральдық үстамалар. Бүл үстамалар оншақты минуттан бірнеше сағатқа дейін созылады. Мұндай жағдайда ұстамалар күшейгенде қысқа мерзімді есінен тану мен қүрысулар пайда болады.

Соңғы жылдары эпилепсиялық үстамалардан нақты айырмашылық- тары болуына байланысты гипоталамиялық эпилепсия туралы ұғым күмэн тудырады. Оған көптеген деректер дэлел бола алады:

1. Гипоталамиялық ұстамалар ұзаққа (ондаған минуттар, сагаттар) созылады.

2. Гипоталамиялық ұстамалар аддында вегетативті-тамырлық жэне вегетативті-висцеральдық өзгерістер байқалады, олар талып қалу кезіндегі қан тамырларындағы бұзылулармен дәлелденеді, яғни олар қосалқы сипатта болады. Эпилепсиялық ұстамалар тікелей эпилеп- сиялық гиперсинхронды топтар әсерінен пайда болады, яғни олар біріншілік сипатта болады.

3. Эпилеспиялық ұстамаларда эр уақытта эпилеспиялық жағдай даму қаупі бар. Гипоталамиялық ұстамаларда ешқашан эпилептикалық жағдай болмайды.

4. Гипоталамиялық талмалар соңынан аурулар мен ұстамадан кейінгі белгілер байқалмайды.

5. Гипоталамиялық криздер езінің стереотиптігімен сипатталады, оларға ешқашан үлкен құрыспалы, кіші, психомоторлық жэне басқа эпилепсиялық ұстамалар қосарланбайды.

Сонымен, диэнцефалдық эпилепсияны жеке бөліп алуға ешқандай негіз жоқ, ейткені диэнцефаддық ұстамалар эпилепсиялық ұстамаларға мүлде ұқсамайды.