Класифікація пухлин спинного мозку

Класифікація пухлин спинного мозку заснована на трьох основних ознаках:

1. гістологічна структура новоутворення;

2. локалізація пухлини по відношенню до спинного мозку, оболонок і хребта;

3. рівень розташування новоутворення по дліннику спинного мозку.

По гістологічній структурі виділяють пухлини залежно від їх походження: із спинного мозку – астроцитома, епендимома; з корінців спинного мозку – невриноми; з оболонок – менінгіома; з жирової тканини – ліпома; з сполучнотканинних елементів – саркома.

Залежно від локалізації по відношенню до спинного мозку новоутворення розділяють на дві групи:

1. екстрамедулярні пухлини, що ростуть поза спинним мозком, але що викликають компресію спинного мозку та його корінців;

а) екстрадуральні (епідуральні);

б) інтрадуральні;

в) інтраекстрадуральні;

г) інтраекстравертебральні – типу «пісочного годинника».

2) Інтрамедулярні, що локалізуються усередині спинного мозку.

3) З врахуванням рівня локалізації пухлини по осі хребта виділяють:

а) пухлини верхньо-шийної локалізації (С1-С4);

б) пухлини нижньо-шийной локалізації (С5-D1);

в) пухлини грудної локалізації (D2-D10);

г) пухлини поперекової локалізації (Th1-Th10);

д) пухлини кінського хвосту (L2-S5).

Клініка

Клінічна картина захворювання при пухлинах спинного мозку характеризується наявністю трьох типових стадій:

1. корінцевої; 2) стадії половинного ураження спинного мозку (синдром броун-секарівського паралічу); 3) паралітичної.

1. Корінцева стадія характеризується появою парестезій або болів на початку захворювання. Ці болі локалізуються відповідно рівню розташування пухлини, яка викликає стиснення розташованого біля неї спінального корінця. Спочатку болі виникають з одного боку, посилюються при фізичній напрузі, чханні або кашлі. Порушення чутливості виявляються в вигляді гіперестезії, яка стає постійною та по мірі наростання компресії корінця з'являється гіпестезія, а потім анестезія. Вельми части корінцеві болі при локалізації пухлини в шийному відділі спинного мозку або у області кінського хвоста.

2. Стадія броун-секарівського паралічу

При цьому на стороні локалізації пухлини наступають рухові порушення в кінцівках, а чутливі порушення по провідниковому типу на стороні, протилежній по відношенню до пухлини.

Наявність броун-секарівського синдрому разом з корінцевими болями є характерною для екстрамедулярних пухлин (менінгіом та неврином).

Стадія паралітична є завершальною у клінічному розвитку пухлин спинного мозку різної локалізації і гістологічної структури. Звичайно вона з'являється після броун-секарівського синдрому або у вигляді симетричного спастичного парапарезу в нижніх кінцівках, з підвищенням сухожилкових рефлексів, наявністю патологічних рефлексів, зниженням всіх видів чутливості нижчі розташування пухлини, порушення функції тазових органів.

У клінічному перебігу пухлин спинного мозку виявляються два типи розвитку паралічів: висхідний та низхідний.

Висхідний тип паралічу виявляється розвитком на початку захворювання рухових та чутливих порушень в дистальних від локалізації пухлини відділах організму (спина, промежина) з поступовим розвитком патологічних порушень знизу вверх (стопа, гомілка, стегно та т.п.). Цей тип спастичного паралічу та порушення чутливості характерний для екстрамедулярних пухлин спинного мозку. При цьому пухлина спинного мозку спочатку викликає стиснення поверхневих довгих провідників, а потім й глибоких коротких провідників.

Низхідний тип виявляється розвитком провідникових порушень спинного мозку, які розповсюджуються зверху вниз. Цей тип порушень є типовим для інтрамедулярних пухлин, що обумовлене компресією коротких провідників спинного мозку, що йдуть до центральних сегментів (верхні кінцівки тулуба). При інтрамедулярних пухлинах на відміну від екстрамедулярних виявляються порушення чутливості за типом анестезії у області промежини, зовнішніх статевих органів, що має діагностичне значення.

Пухлини високої шийної локалізації на рівні від С1 до СIV сегментів. Виявляється рання поява корінцевих болів в потиличній області, обмеження рухливості шийного відділу хребта. Розвиваються провідникові рухові і чутливі порушення від С1 донизу, поступово розвивається центральний спастичний тетрапарез та гіпестезія всього тіла. В результаті поразки сегменту СIV виникає параліч діафрагми, з'являється порушення дихання та функції тазових органів по центральному типу. Іноді в результаті стиснення довгастого мозку виникають бульбарні порушення.

Пухлини шийного потовщення на рівні від СV до Д1 сегментів. Наявно ураження верхніх кінцівок у вигляді периферичного паралічу, спочатку центральний спастичний парапарез, а потім параплегія нижніх кінцівок. Втрата всіх видів чутливості нижча за рівень поразки по провідниковому типу від СV донизу (гіпестезія або анестезія). Втрата сухожилкових рефлексів з m.biceps (сегменти СVI - СVII). Синдром Горнера (сегменти СVIII - ДI_{, II}), звуження зіниць і очної щілини, енофтальм. Порушення функції тазових органів по центральному типу (затримка сечовипускання, періодичне нетримання сечі).

Пухлини грудного відділу (на рівні ДXI - ДXII сегментів) - спочатку виникають корінцеві болі, які часто носять оперізувальний характер по ходу міжреберних нервів, у області живота, поясниці. Верхні кінцівки не уражені. У нижніх кінцівках порушення рухових функцій по центральному типу – парапарез, а потім параплегія. Порушення всіх видів чутливості по провідниковому типу в нижній половині тіла (нижчі за рівень поразки – гіпестезія або анестезія). Функція тазових органів порушена по центральному типу в нижній половині тіла. Зниження або відсутність чревних рефлексів – верхніх (ДVII - ДVIII сегмент), середніх (ДVIII- ДX сегмент) і нижніх (ДXI - ДXII сегмент).

Пухлини поперекового потовщення (на рівні L1 - SII сегментів). Виявляється повільний розвиток млявого паралічу в нижніх кінцівках. При локалізації пухлини у верхній половині потовщення виявляється відсутність кремастерних рефлексів (LI - LII) та колінних (LII - LIV), а ахілови рефлекси підвищені (LV - SI), є патологічні рефлекси. У разі розташування пухлини в нижньому відділі поперекового потовщення сухожилкові рефлекси зберігаються, ахілови і підошовні рефлекси не викликаються. У дистальних відділах нижніх кінцівок наявний параліч стопи, що доходить до коліна і вище, і анестезія у області стопи. Функція тазових органів порушена по центральному типу.

Пухлини мозкового конуса (на рівні SIII - SV сегментів). Виявляється ізольований млявий параліч (по периферичному типу) тазових органів – нетримання сечі, калу, статева слабкість. Порушення чутливості у області обох сідниць, промежини та аногенітальної області. При ізольованій поразці мозкового конуса рухова функція нижніх кінцівок не порушена, а у разі стабільної поразки конуса та нижнього відділу поперекового потовщення виявляється параліч і анестезія в дистальних відділах кінцівок.

Пухлини кінського хвоста (на рівні LIII і нижче) характеризуються тривалими стійкими і наростаючими болями в поперековій області, крижах, задньому проході і нижніх кінцівках. Поступово наростають рухові і чутливі порушення по корінцевому типу спочатку в одній нозі, а потім залучається і друга. Потім розвиваються порушення функції тазових органів по периферичному типу (млявий параліч) – повне нетримання сечі і калу. Симетричність в розвитку симптомів відсутня на відміну від пухлин конуса і епіконуса.

Діагностика

Особливе значення в діагностиці пухлин спинного мозку має сучасний метод нейровізуалізації – магнітно-резонансна томографія (МРТ). Дані МРТ дозволяють встановити локалізацію, розміри та поширеність пухлинного процесу. Наявність можливості дослідження в трьох проекціях дозволяє в сагітальній та фронтальній площинах візуалізувати верхній і нижній полюс пухлини, та в аксіальній площині визначити розповсюдження пухлини в передньо-задньому напрямку. Характерними ознаками МРТ при екстрамедулярних пухлинах спинного мозку є симптоми стиснення спинного мозку з розширенням субарахноїдального простору над пухлиною або нижче за неї.

При інтрамедулярних пухлинах на МРТ визначається чітке розширення спинного мозку.

Хірургічне лікування.

Встановлення діагнозу пухлини є прямим показанням для оперативного втручання. Застосування нових методів нейроанестезіології, операційної оптики, мікрохірургічної та ендоскопічної техніки дає можливість видаляти пухлини спинного мозку малотравматічно та радикально.

Протипоказанням може бути декомпенсований стан хворого з вираженими порушеннями вітальних функцій – дихальної і серцево-судинної діяльності.

Відповідно розташуванню пухлини спинного мозку робляють ламінектомію – видалення дужок хребців (розкриття хребетного каналу).

Техніка ламінектомії та виділення пухлини

Під загальним ендотрахеальним наркозом в положенні хворого на боку відповідно локалізації пухлини роблять лінійний розріз шкіри по середній лінії над остистими відростками. Довжина шкірного розрізу повинна бути на один хребець вище і нижче від запланованого видалення кількості остистих відростків і дужок хребців. Фасцію розтинають по середній лінії, та потім виділяють (скелетують) від прилеглих м'яких тканин остисті відростки. Спочатку роблять скелетизацию остистих відростків з одного боку. За допомогою распатора або резекційного ножа від задньої поверхні дужок відділяють зв'язки і глибокі м'язи спини. Після скелетизації остистих відростків та дужок порожнину, що утворилася, між остистими відростками і відокремленими м'язами спини з метою зупинки кровотечі тампонують за допомогою марлевих тампонів, змочених теплим фізіологічним розчином. Таким же способом роблять скелетизацію остистих відростків та дужок з другого боку. Тампони видаляють, в рану вводять автоматичний ретрактор та розширюють її, відсікають зв'язки від основи остистих відростків. Скелетизацію остистих відростків можна здійснювати за допомогою монополярного електроножа. Під час скелетування остистих відростків і дужок необхідно їх ретельно оглядати тому, що вони нерідко бувають різко стоншені або зруйновані пухлиною. Скелетовані відростки скушують у основи за допомогою щипців Лістона та спеціальними кусачками скушують дужки хребця. Доцільно спочатку скушувати дужки в середніх відділах, а потім продовжувати резекцію зовнішньої частини дужки хребця до суглобових відростків. При скушуванні дужок у області верхніх грудних хребців необхідно обмежитися видаленням медіальної частини суглобового відростку через небезпеку пошкодження міжхребцевих вен, які на цьому рівні не спадаються та можуть обумовлювати повітряню емболію.

Дужки скушують на ширину 2-3 см, та при їх скушуванні необхідно уникати тиску кусачками на тверду мозкову оболонку і спинний мозок з метою попередження їх травматизації.

Гемостаз здійснюють за допомогою біполярної коагуляції на всіх етапах операції та особливо в епідуральному просторі, де за наявності пухлини спинного мозку епідуральні вени бувають різко розширені, стінки їх фіксовані до епідуральної клітковини, вени не мають клапанів та погано спадаються. При пошкодженні епідуральних вен може виникнути рясна кровотеча, яка купується підведенням марлевих смужок або шматочка м'яза.

Епідуральна клітковина розтинається по середній лінії та тупо відводиться в сторони. За наявності екстрадуральної пухлини роблять її видалення шляхом виділення від навколишніх тканин починаючи з полюса. Виділяють пухлину за допомогою мікрохірургічних інструментів. При пухлинах великих розмірів (невринома за типом «пісочного годинника») здійснюють її видалення шляхом розтину капсули, а потім інкапсулярно із застосуванням УЗ-ДЕЗІНТЕГРАТОРА.

При видаленні інтрамедулярних пухлин спинного мозку – застосовують мікрохірургічний та ендоскопічний метод, а також УЗ-ДЕЗІНТЕГРАТОР, що сприяє проведенню видалення пухлини при мінімальній травматизації спинного мозку.

Рану після операції зашивають наглухо.

Результати хірургічного лікування пухлин спинного мозку залежать від радикальності операції та гістологічної структури пухлини.

Результати операції найбільш сприятливі після видалення неврином (60 % хворих видужують в найближчому післяопераційному періоді та 30 % через декілька місяців після операції). Після видалення менігиом одужання наступає у 40 % хворих, що обумовлено щільним зпаянням менінгіом з твердою мозковою оболонкою та спинним мозком, а отже травматизацією спинного мозку під час операції. Добрі результати відмічені при видаленні інтрамедулярних кістозних епендимом. Незадовільні результати одержані при дифузних гліомах, злоякісних інтрамедулярних пухлинах, саркомах. Після оперативного субтотального видалення епендимом, лімфом, ангіом та інших новоутворень, чутливих до опромінювання показано проведення променевої терапії.