- •Вступление
- •Ревматоидный артрит (ра)
- •Болезни близкие к ревматоидному артриту
- •Инфекционные артриты.
- •Артрозы и артрозоартриты;
- •Ревматические болезни
- •1.1Острая ревматическая лихорадка, скв, васкулиты
- •Воспалительные заболевания соединительной ткани (взст, коллагенозы)
- •Васкулиты
- •Пороки сердца приобретенные
- •Митральные пороки
- •Аортальные пороки.
- •Сочетанный аортальный порок (аортальная недостаточность и аортальный стеноз).
- •Комбинированные пороки. Митрально-аортальный стеноз.
- •Болезни трехстворчатого клапана. Трикуспидальная недостаточность.
- •Комбинированные пороки митрального, аортального и трикуспидального клапанов.
- •Пролапс створок митрального клапана.
- •Лечение пороков сердца и пролапса клапанов.
- •Врожденные пороки сердца и сосудов
- •Основные группы врожденных пороков сердца. Аномалии сосудов и расположения сердца.
- •Дефекты перегородок и врожденные клапанные пороки сердца.
- •Принципы лечения больных с врожденными пороками сердца.
- •Активность детей и трудоспособность юношей при врожденных пороках сердца.
- •Общие вопросы исследования гемодинамики.
- •Кровообращение, компенсаторные реакции сердца и сосудов.
- •Изменение внутренних органов при возникновении и развитии хронической сердечной недостаточности.
- •Лечение острой левожелудочковой недостаточности и сердечного отека легких.
- •Литература
- •Клинические протоколы диагностики и лечения больных с ревматическими заболеваниями Диагностика и лечение больных при оказании амбулаторно-поликлинической медицинской помощи
- •Диагностика, лечение и профмлактика ревматических, врожденных, воспалительных заболеваний сердца и опорно-двигательного аппарата
Болезни близкие к ревматоидному артриту
Острый и хронический ювенильный артрит (болезнь Стилла). В 1897 г Стилл описал симптоматику острого ревматоидного артрита (ЮРА) у детей. Заболевание протекает остро и характеризуется высокой лихорадкой, множественными поражениями суставов, увеличением периферических лимфатических узлов, печени, селезенки и поражением других органов. Добавим, что у такого больного быстро наступают анкилозы часто в невыгодных положениях конечностей, особенно нижних, что в дальнейшем делает человека инвалидом. В течение некоторого времени такие поражения называли ювенильным ревматоидным артритом. Заболевание вызывается парвовирусом. Вирусологическое исследование в больницах не проводится. Поэтому диагноз обычно запаздывает и часто бывает ошибочным.
Ювенильный хронический ревматоидный артрит (ЮХРА) встречается у детей чаще, чем острый вариант. Заболевание начинается менее остро, протекает с утренней скованностью, сопровождается поражением суставов, лимфатической системы, печени и селезенки, дает обострения и ремиссии, у части больных заканчивается анкилозами и атрофией периферических мышц в юношеском возрасте. Российские авторы устанавливают диагноз ЮХРА в том случае, если заболевание продолжается больше 3 месяцев, протекает с утренней скованностью, если имеется выпот в суставных сумках, контрактуры, поражения глаз, ревма-тоидные узелки, если выявляется ревматоидный фактор в крови.
Болезнь Стилла у взрослых - полиартрит, протекающий с лимфаденопатией, гепато- и спленомегалией. Начало заболевания (при детском варианте) до 16 лет; вариант взрослых – начало заболевания после 16 лет. Возникает артрит одного или более суставов (опухание, наличие выпота в суставах, ограничение движения, болезненность в суставе при движении, повышение температуры тканей в зоне пораженных суставов).
Различают следующие типы начала болезни (ориентируются по развитию болезни в течение первых 3-6 месяцев): полиартрит (с поражением 5 и более суставов) или олигоартрит (меньше 4 суставов). Бывает системное начало с интермиттирующей лихорадкой, ревматоидной эритемой, артритом и висцеральной патологией. При этом заболевании в ранней стадии нередко поражаются только крупные суставы; заболевание напоминает системный процесс с лихорадкой, поражением внутренних органов, полиартралгией, кожными высыпаниями (кореподобная сыпь), подкожными узелками, поражением печени, селезенки, реже – сердца (возникает миокардит). Примечание: с целью лечения применяют НПВС и глюкокортикоиды (только в небольших дозах).
Артрит псориатрический.
Это особая форма воспалительного поражения суставов невыясненной этиологии, как и самого псориаза (чешуйчатый лишай). Псориатический артрит возникает у 5 % больных псориазом. Артриту обычно предшествует длительный период, протекающий с кожными высыпаниями, однако изредка встречаются варианты, при которых суставной синдром возникает раньше типичных кожных изменений. Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет. Болезнь в основном начинается постепенно с проявлений моно- и олигоартрита. Характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей, большого пальца стопы. У некоторых больных псориатический артрит мало отличается от клинических особенностей ревматоидного артрита. Возникают периартикулярные поражения, гиперемия кожи над суставами. У части больных появляются анкилозы. У некоторых больных возникают поражения межпозвоночных суставов.
В диагностике этой формы заболевания большое значение имеют признаки поражения кожи – псориатические высыпания на волосистой части кожи головы, туловища.Отмечаются поражения ногтей.
В целом заболевание протекает в большинстве случаев легко или со средней тяжестью, однако имеются варианты болезни, при которых имеет место высокая (гектическая) лихорадка, тяжелая интоксикация, поражения миокарда и почек (злокачественная форма псориатического артрита или осложненного псориаза). При исследовании крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, диспротеинемия. Ревматоидный фактор отсутствует. Характерно обнаружение антигена гистосовместимости НLА-В27.
Клиническая диагностика опирается на клинических признаках поражения кожи и суставов, подтвержденных рентгенографией и доступными лабораторными исследованиями. Трудности встречаются в дифференциации артропатий в раннем периоде. Обращается особое внимание на выявление признаков поражения кожи и исследование ревматоидного фактора в крови. При псориатическом артрите не выявляется ревматоидный фактор. Часто можно думать, что артрит при псориазе связан каким-то образом с инфекцией, которая часто осложняет течение псориаза (бактериальный дерматить, микроабсцессы в коже).
Лечение проводится поливитаминными препаратами НПВС (особенно индометацином), физиотерапевтическими процедурами (сероводородные ванны, грязелечение УФ-облучение). В случае тяжелого течения применяют метотрексат и глюкокортикоидные препараты. Препараты золота не применяют, т.к. они вызывают обострение псориаза.
Анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Бехтерева. Хроническое воспалительное и дегенеративное заболевание суставов позвоночника, крестцово-подвздошного сочленения, и некоторых других мелких и крупных суставов описывается как артропатич позвоночника, анкилозирующий спондилоартрит (АС). В России эту артропатию называют болезнью Бехтерева. Клиника заболевания была описана в основном Штрюмпелем и Мари. Болезнь встречается с частотой в основном 0,05-0,2 % всей популяции. Большинство больных выявляется в возрасте 40-50 лет, однако у 10-20 % боли в спине начинают проявляться в более раннем возрасте.
Причина заболевания не изучена до сих пор. Обсуждаются вопросы роли наследственных факторов. Болезнь выявляется более часто у лиц с HLA B27. Однако у значительной части людей заболевание возникает после вирусных заболеваний и инфекции, вызванной Klebsiella pneumoniae, Helicobacter или Yersenia enterocolica.
В последнее время исследователи склоняются к тому, что спондилопатия связывается с вирусным заболеванием, хотя вирус из организма больных не выделен. Полагают, что у больных имеет место персистирующая очаговая инфекция. Болезнь развивается в случае вирусной инфекции у больных, в крови которых обнаруживаются лейкоцитарные антигены HLA-В27. Участие антигена в патогенезе заболевания не ясно. Ревматоидный фактор не выявляется.
Анкилозирующий спондилоартрит (АС) начинается незаметно. Первые жалобы обычно связаны с поражением кресцово-подвздошных суставов и суставов позвоночника (центральный вариант артрита). Впрочем, наблюдаются варианты, когда первое поражение начинается с межпозвоночных суставов в грудном отделе или с поражения суставов конечностей: суставов плечевых, коленных тазобедренных (периферический, ризомелический вариант). Пальпация подвздошно-крестцовых сочленений сопровождается болью. В дальнейшем при поражении межпозвоночных суставов пальпация области позвоночника и реберных сочленений вызывает боль.
Болевые ощущения усиливаются при длительном лежании в одной позе. Часть больных длительное время лечится в начале у невропатологов по поводу радикулитов. Довольно рано наблюдается ограничение подвижности в позвоночнике, особенно при попытке ротации в горизонтальной плоскости.
Висцеральная форма поражения, при которой преобладают жалобы на боли в области сердца (обычно ноющего характера), боли в животе (обусловлены кишечными коликами или ориентированными на заболевание почек и мочевыводящих путей) обычно длительное время правильно не диагностируется. На поиски поражения суставов ориентируют стойкое и высокое СОЭ, диспротеинемия, упорный лейкоцитоз, мышечный спазм в области околопозвоночной группы мышц.
Напряжение скелетных мышц в ряде случаев длительное время может быть односторонним. В более позднем периоде, когда развивается анкилоз межпозвоночных сочленений, наблюдается атрофия мышц спины.
При поражении реберно-позвогочной группы мышц возникают жалобы на боль в спине при дыхании. Если такие признаки отсуствтуют грудное дыхание ограничивается. Пациент в большей степени дышит с помощью диафрагмы. При длительном существовании такого процесса и исчезновении признаков участия ребер в дыхании начинает проявляться гипертрофия правого желудочка, а затем развивается выраженная правожелудочковая сердечная недостаточность.
Ранние признаки гипертрофии правого желудочка, свидетельствующие о начале легочной гипертензии (легочное давление больше 30-50 мм рт. ст.), выявляются на ЭКГ. Наблюдается поворот вправо электрической оси сердца, высокие зубцы R в правых отведениях, снижение интервала ST. В терминальном периоде у больного выявляются признаки сердечной недостаточности (отеки на ногах, увеличенная и плотная печень, протеинурия).
Рентгенографические находки возникают рано и наиболее достоверные. Рентгенологические признаки сакроилеита – сужение и исчезновение межпозвоночной щели. При поражении межпозвоночных суставов наблюдается анкилоз суставов, окостенение фиброзного кольца межпозвоночных дисков, передних и боковых связок позвоночника. Постепенно увеличивается грудной кифоз, шейный лордоз; поясничный лордоз сглаживается. При поражении всего позвоночника на рентгенограмме он выглядит как "бамбуковая палка". У некоторых больных позвоночник имеет прямую форму. Возникает анкилоз реберно-позвоночных суставов.
В таком случае больной постепенно приучается дышать с помощью диафрагмы. Нарастает легочная гипертензия и формируется легочное сердце. Если у таких больных возникает пневмония, она протекает с тяжелой сердечной недостаточностью и нередко заканчивается смертельно.
Лабораторные исследования в раннем периоде могут быть недостаточно отчетливыми. В процессе развития болезни СОЭ становится увеличенным, диспротеинемия (с увеличением α1- и γ-глобулинов). Более постоянно увеличивается содержание сиаловых кислот. Антигены HLA-В27 обнаруживается у 90-95 % больных. В ряде случаев только увеличенная СОЭ является одним из важнейших лабораторных признаков скрыто протекающего спондилоартрита.
Диагноз анкилозирующего спондилоартрита определяется, прежде всего на основании клинических данных. Важнейшим признаком становятся признаки анкилозирующего поражения позвоночника, которые имеют место в каждом случае заболевания. В раннем периоде возникает трудность дифференциации АС и спондилоартроза, протекающего с болевым поясничным синдромом. Иногда в этом периоде возникают трудности дифференциации АС и радикулита или поясничного миозита. Решают в таком случае данные рентгенографии позвоночника, исследования крови.
Учитывается реакция на лечение. Боли в позвоночнике проходят после приема индометацина или бутадиона. При РА эти препараты менее эффективны. При АС неэффективны глюкокортикостероидные препараты. Их при этом заболевании не применяют.
Больные АС сохраняют длительное время трудоспособность, так как функция конечностей нарушается у них поздно. Больные чаще лечатся по поводу сильных болей в позвоночнике. В раннем периоде болевой синдром может быть причиной диагностической ошибки, так как его принимают за радикулит, миозит, а затем замечают атрофию группы мышц около позвоночника, выполняют рентгенографию этого участка позво-ночника и находят признаки анкилоза суставов.
При дифференциальной диагностике в раннем периоде спондилоартрит дифференцируется с миозитами спинной группы мышц, с радикулитами. Учитывается, что миозиты и радикулиты реже сопровождаются увеличением СОЭ. Наиболее эффективна рентгенографическая диагностика в раннем периоде болезни.
