20. Болезни кожи с преимущественным поражением соединительной ткани. Склеродермия.

Склеродермия – полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией. Классификация:1. Ограниченная склеродермия: Бляшечная, Линейная. 2.Системная склеродермия: Акросклеротический вариант. Диффузная прогрессирующая 3. Атрофодермию Пазини‑Пьерини 4.Болезнь белых пятен Ограниченная склеродермия: Бляшечная склеродермия- единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально.В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна эритема слабо воспалительная синюшно‑розового цвета. центральной зоне появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно‑белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

21. Истинные акантолитические пузырчатки.

Акантолитические пузырчатки- хроническое аутоиммунное заболевание, характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза. Классификация:вульгарную (обыкновенную); вегетирующую; листовидную; эритематозную.Вульгарная пузырчатка: пузыри различных размеров с тонкой вялой покрышкой с серозным содержимым, возникающие на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа,носо- и ротоглотки, гениталий; Затем процесс переходит на кожные покровы. Пузыри быстро вскрываются, образуя болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и смертельного исхода в отсутствие лечения. Листовидная пузырчатка х-тсяэритемато-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек не характерно. Смерть может наступить от сепсиса или кахексии. Вегетирующая пузырчатка долго может протекать доброкачественно. Пузыри появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс очень напоминает вульгарную пузырчатку. Диагноз: клинической картины заболевания, положительного симптома Никольского; цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий; гистологическое; прямой иммунофлюоресценции.

Лечения истинной пузырчатки: исключить раздражающую и грубую пищу (при поражении слизистых оболочек полости рта), а также ограничить или исключить соленые, копченые продукты, жиры животного происхождения, углеводы. Рекомендуются продукты, богатые белками, витаминами. КС : пульс – терапия (60-100-200мг), постепенным снижением дозы по 5мг в 7 дн.; поддерживающая доза – 10-15мг (Преднизалон, Дексаметазон). Местно применяют анилиновые красители. Улучшают заживление: актовегин, солкосерил.