10. Ихтиоз (вульгарный, х-сцепленный, врожденный)

Ихтиоз — это наследственное заболевание кожи, в основе которого лежит нарушение процессов кератинизации, приводящее к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую.

КЛАССИФИКАЦИЯ: Врожденные: 1.обыкновенный Ихтиоз, в котором выделяют аутосомно-доминантный тип (собственно обыкновенный Ихтиоз) и рецессивный Х-сцепленный Ихтиоз, являющийся самостоятельной формой, не получившей ещё своего клинический, названия;

2. Ихтиоз плода;3. врождённую ихтиозиформную эритродермию, подразделяющуюся на ламеллярный Ихтиоз (небуллезный тип) и эпидермолитический Ихтиоз (или гиперкератоз — буллезный тип);4. односторонний Ихтиоз;5. линеарный огибающий Ихтиоз;6. иглистый Ихтиоз; 7. синдромы, включающие Ихтиоз как симптом.

Приобретённый ихтиоз: симптоматический, старческий, дисковидный Ихтиоз.

Вульгарный ихтиоз — аутосомно-доминантный. Основной генетически обусловленный дефект- нарушение экспрессии профилаггрина. Обнаружен проблемный участок с локусом на хромосоме 1q22. Дефицит филаггрина приводит к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду, что приводит к повышенной сухости кожи больных вульгарным ихтиозом.

Х-сцепленный ихтиоз — рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Генетический дефект - мутации в гене стероидной сульфатазы, с локусом на Хр22.32. Дефицит данного фермента приводит к отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу.

ДИАГНОСТИКА: Анамнез (Наличие ихтиоза у родственников, возраст начала первых проявлений, сезонность заболевания, аллергических заболеваний, наличие сопутствующих заболеваний.) Клинические проявления - внимание на характер шелушения, цвет и размер чешуек, их локализацию. Лабораторные исследования. Гистологическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ: Немедикаментозное лечение: ограничить контакт с аллергенами; Физиотерапевтическое лечение (Солевые ванны; ванны с морской солью; санаторно-курортном лечении рекомендуются: сульфидные ванны, кислородные ванны под давлением, фотохимиотерапия (ПУВА) с аевитом, селективная фототерапия ; Наружная терапия: кератолитические средства: мазь, крем с мочевиной, салициловой, молочной и гликолевой кислотами разных концентраций (2–15%). смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом (Радевит), мазь с 0,5% ретинолом (Видестим), крем Иктиан.

Медикаментозная терапия: препараты витамина А (ретинола пальмитат, аевит) и в меньшей степени производное ретиноевой кислоты — ацитретин (неотигазон). Препараты цинка, в частности цинка сульфат (цинкит, цинктерал). Витамины группы В, С. Седативные препараты (беллатаминал, седуксен), а также биопрепараты (энтерол, линекс) и кишечные ферменты (мезим, вобэнзим).

ЛЕЧЕНИЕ: Немедикаментозное лечение: 1.ограничить контакт с аллергенами 2.Физиотерапевтическое лечение (Солевые ванны; ванны с морской солью; санаторно-курортном лечении рекомендуются: сульфидные ванны, кислородные ванны под давлением, фотохимиотерапия (ПУВА) с аевитом, селективная фототерапия 3.Наружная терапия( кератолитические средства: мазь, крем с мочевиной, салициловой, молочной и гликолевой кислотами разных концентраций (2–15%). Смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом (Радевит), мазь с 0,5% ретинолом (Видестим), крем Иктиан.

Медикаментозная терапия: препараты витамина А (ретинола пальмитат, аевит) и в меньшей степени производное ретиноевой кислоты — ацитретин (неотигазон). Препараты цинка, в частности цинка сульфат (цинкит, цинктерал). Витамины группы В, С. Седативные препараты (беллатаминал, седуксен), а также биопрепараты (энтерол, линекс) и кишечные ферменты (мезим, вобэнзим)

Ихтиоз обыкновенный -аутосомно-доминантно; обычно развивается на 3-м месяцев жизни или несколько позднее (до 2—3 лет). Постоянного образования чешуек кожа становится сухой, шершавой на ощупь, сморщенной, грязно-серого цвета. Патологический изменения кожи особенно выражены в области локтевых, коленных суставов, разгибательной поверхности плеч, предплечий, голеней и бёдер. На коже волосистой части головы — отрубевидное шелушение, волосы несколько истончаются, возможно поредение волос. Ногтевые пластины становятся сухими, ломкими, шероховатыми с поперечной исчерченностью, деформируются, может развиться онихогрифоз (когти птиц). Наблюдается снижение сало и потовыделения на участках гиперкератоза; дермографизм и мышечно-волосковый рефлекс выражены слабо или не вызываются. Иногда беспокоит зуд, озноб.