- •Обмен железа в организме
- •Причины возникновения дефицита железа
- •Патогенез железодефицитной анемии
- •Клинические проявления железодефицитной анемии
- •Лабораторные данные
- •Показатели обмена железа
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение железодефицитной анемии
- •Профилактика железодефицитной анемии
- •Классификация анемий по патогенетическому принципу
- •Дефицитные анемии.
- •Постгеморрагические анемии.
- •Гипо- и апластические анемии.
- •Гемолитические анемии.
- •Алиментарное
- •Тестовые задания для самоподготовки по теме
- •Литература
Лабораторные данные
Уровень гемоглобина при ЖДА снижен менее 110 г/л для детей 6 месяцев – 6 лет (менее 120 г/л для детей старше 6 лет). Оптимальным уровнем следует считать соответственно 120 (130) г/л, т.к. при снижении уровня гемоглобина даже до нижней границы нормы увеличивается частота латентного дефицита железа. Кроме того, содержание гемоглобина в капиллярной крови на 10-20% выше, чем в венозной.
Количество эритроцитов снижено незначительно или остается нормальным, поэтому снижаются цветовой показатель (ЦП), среднее содержание гемоглобина в эритроците (ССГЭ, MCH – mean corpuscular hemoglobin) и средняя концентрация гемоглобина в эритроците (СКГЭ, MCHC – mean corpuscular hemoglobin concentration).
Цветовой показатель отражает относительное содержание гемоглобина в эритроците.
ЦП = (Нвх3):Эр,
где Нв – гемоглобин в г/л, Эр – первые три цифры эритроцитов (без запятой). Например, содержание гемоглобина 120 г/л, количество эритроцитов 4,00 х 1012 /л. ЦП = (120 х 3) : 400 = 0,9. Нормальные значения цветового показателя 0,85-1,05.
Среднее содержание гемоглобина в эритроците – показатель, отражающий абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците.
ССГЭ = Нв : Эр,
Где Нв – гемоглобин в г/л, Эр – первые три цифры эритроцитов (с запятой). Например, содержание гемоглобина 120 г/л, количество эритроцитов 4,00 х 1012 /л. ССГЭ = 120 : 4,00 = 30 пг. Нормальные значения ССГЭ 24-33 пикограмм (пг = 10-12 г).
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците – показатель, отражающий степень насыщения эритроцита гемоглобином.
СКГЭ = (Нв : Ht) х 10,
Где Нв – гемоглобин в г/л, Ht – гематокрит в %. Например, содержание гемоглобина 120 г/л, гематокрит 40%. СКГЭ = (120 : 40) х 10 = 30%. Нормальные значения СКГЭ 30-38%.
В мазке периферической крови выражен анизоцитоз со склонностью к микроцитозу, в результате этого уменьшается средний объем эритроцита (MCV – mean corpuscular volume).
Средний объем эритроцита = (Ht : Эр) х 1000,
Где Ht – гематокрит в %, Эр – первые три цифры эритроцитов (без запятой). Например, количество эритроцитов 4,00 х 1012 /л, гематокрит 40%. Средний объем эритроцита = (40 : 400) х 1000 = 100 мкм3. Нормальные значения среднего объема эритроцитов 75-95 мкм3.
Кроме того, в связи с анизоцитозом и снижением диаметра эритроцитов кривая Прайс-Джонса, которая характеризует цитометрические данные, будет смещена влево, основание расширено. Клетки красной крови будут гипохромны, могут встретиться анулоциты – эритроциты в виде кольца, когда гемоглобин в центре эритроцита практически отсутствует. В норме соотношение радиусов просветления-затемнения 1:1, при ЖДА – 2:1, 3:1 (рисунок №2). При анемии снижается гематокрит, повышается СОЭ, что связано с уменьшением вязкости крови. Ретикулоцитоз обычно свидетельствует о наличии кровотечения или же это реакция на терапию препаратами железа.
Рисунок №2 а. Эритроциты здорового ребенка.
Рисунок №2 б. Эритроциты ребенка с железодефицитной анемией.
Показатели обмена железа
Как при анемии, так и при латентном дефиците железа будет нарушен обмен железа. В биохимическом анализе крови будут изменяться следующие показатели: сывороточное железо, общая и латентная железосвязывающая способность сыворотки, коэффициент насыщения трансферрина железом.
Уровень сывороточного железа (СЖ) отражает количество негеминового железа сыворотки. Условно можно считать, что СЖ соответствует количеству железа, связанного с трансферрином. При ЖДА и ЛДЖ уровень сывороточного железа снижается. Возрастные нормативные значения СЖ составляют: у новорожденных 5,0 – 19,3 мкмоль/л, у детей старше 1 месяца 10,6 – 33,6 мкмоль/л.
Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС, общий трансферрин, сидерофилин) – показатель, характеризующий количество железа, которое может связаться со всем трансферрином плазмы (условная величина, т.к. полного насыщения трансферрина железом в организме никогда не происходит). При дефиците железа показатель компенсаторно повышается. Возрастные нормативы ОЖСС: до 1 года 53-72 мкмоль/л, после года 53-63 мкмоль/л.
Латентная железосвязывающая способность (ЛЖСС) – количество железа, которое плазма может связать дополнительно, т.е. количество свободного трансферрина. ЛЖСС = ОЖСС – СЖ. ЛЖСС обычно составляет 2/3 от ОЖСС. При дефиците железа показатель повышается.
Коэффициент насыщения трансферрина железом (КНТ) отражает удельный вес сывороточного железа от общей железосвязывающей способности сыворотки. КНТ = (СЖ : ОЖСС) х 100%. В норме КНТ 25-40%. При дефиците железа показатель снижается.
Для определения запасов железа в организме используется тест с комплексообразователем десфералом, который вводится внутримышечно и затем подсчитывается количество железа, выведенного с мочой за сутки. Десфераловая сидероурия при дефиците железа снижена менее 0,4 мг/сутки. Исследование сывороточного ферритина проводятся радиоиммунным методом, поэтому возможно только в крупных клиниках. Уровень сывороточного ферритина при анемии снижается менее 12 мкг/л. Пробы с радиоактивным железом, например, изучение всасывания меченого железа, у детей не проводятся.
При окраске берлинской лазурью возможно определение клеток красной крови, содержащих железо – сидероцитов и сидеробластов. При дефиците железа их количество снижено. Количество сидеробластов в костном мозге снижено (в норме они составляют 22-30% эритроидных клеток костного мозга). По мере созревания клеток железо постепенно утилизируется и сидероцитов в норме лишь несколько долей процента.
Таблица №4
Лабораторные критерии железодефицитных состояний у детей
-
Показатель
Норма
ЛДЖ
ЖДА
Гемоглобин до 6 лет (г/л)
>110
>110
<110
Гемоглобин старше 6 лет (г/л)
>120
>120
<120
Цветовой показатель
0.86-1.05
0.86-1.05
<0.86
ССГЭ (пг)
24-33
24-33
<24
СКГЭ (%)
30-38
30-38
<30
Железо сыворотки (мкмоль/л)
10.6-33.6
<14
<14
ОЖСС (мкмоль/л)
40.6-62.5
>63
>63
ЛЖСС (мкмоль/л)
<47
>47
>47
КНТ (%)
>17
17
<15-16
Ферритин сыворотки (мкг/л)
>12
<12
<12
Десфераловая сидероурия (мг/сутки)
0.65
<0.4
<0.4
Таким образом, клиническая диагностика ЖДА базируется на характерных сидеропенических проявлениях (нарушение трофики кожи и ее дериватов), с помощью анамнеза выявляются факторы риска развития дефицита железа. Подтверждается диагноз данными клинического анализа крови (анемия, гипохромия, микроцитоз), и биохимическими признаками дефицита железа (снижение СЖ и КНТ, повышение ОЖСС и ЛЖСС). Латентный дефицит железа характеризуется теми же признаками без снижения уровня гемоглобина.
