26

УДК 616.155.194.8 – 053.2

Составитель:

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии педиатрического

факультета ГБОУ ВПО Тверская ГМА

Под редакцией зав.кафедрой педиатрии педиатрического факультета д.м.н., профессора С.Ф.Гнусаева

Рецензент:

Нечаева Наталья Михайловна – ассистент кафедры педиатрии ФПДО, кандидат медицинских наук.

Утверждено на заседании ЦКМС ТГМА протокол №

Железодефицитная анемия у детей. Учебно-методическое пособие для самостоятельной подготовки студентов IV курса педиатрического факультета по специальности педиатрия. Может использоваться при подготовке студентами 5-6 курсов педиатрического факультета, врачами-интернами, клиническими ординаторами / Ю.С. Апенченко – Тверь: АТАНОР, 2012. - 26 с.

или

Методическая разработка "Железодефицитные анемии у детей" составлена для студентов 4-6 курсов педиатрического факультета. Представлены сведения об обмене железа, распространенности железодефицитных состояний, этиологии, патогенезе, клинике, диагностике и принципах лечения железодефицитных анемий у детей. Может использоваться при подготовке врачей-интернов, клинических ординаторов.

ББК 54.11 © АТАНОР, 2012

Анемия - состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в единице объема крови. Анемии делят на гемолитические, гипо- и апластические, дефицитные и постгеморрагические (приложение №1). Дефицитными, или алиментарными, анемиями называют такие состояния, при которых снижение гемоглобина связано с недостаточным поступлением в организм эритропоэтических факторов. Алиментарные анемии широко распространены, особенно среди детей и беременных женщин. Около 80% дефицитных анемий обусловлены преимущественным дефицитом железа, остальные - недостатком витаминов или белка. По данным ВОЗ дефицит железа той или иной степени выраженности имеется почти у 30% населения планеты. Выделяют 2 формы дефицита железа: железодефицитная анемия (ЖДА) и скрытый, или латентный, дефицит железа (ЛДЖ). У детей с ЛДЖ содержание гемоглобина в крови в пределах возрастной нормы. При этом отмечается исчезновение резервного и снижение тканевого железа. При ЖДА происходит дальнейшее истощение тканевого железа и начинается снижение гемоглобинового, что и приводит к развитию анемии. Наибольший риск развития ЖДА, особенно в развивающихся странах, имеют дети раннего и пубертатного периода и женщины детородного возраста. Распространенность дефицита железа (включая ЛДЖ) у детей раннего возраста составляет до 85%, у школьников – более 30%. На 1-м году жизни явный дефицит железа имеют 1/2 детей. На 2-м и 3-м году жизни частота анемии снижается в 3-4 раза, однако увеличивается частота ЛДЖ.

Анемии разделяют по степени тяжести, реакции костного мозга и уровню цветового показателя (таблица № 1). По рекомендации ВОЗ у детей в возрасте от 6 мес. до 6 лет за нижнюю границу нормального уровня гемоглобина принимают показатель 110 г/л, в возрасте от 6 до 14 лет – 120 г/л. Для pазгpаничения степеней тяжести чаще используют уpовни гемоглобина 90 г/л и 70 г/л.

Таблица №1

Классификация анемий

Степень тяжести	Цветовой показатель	Реакция костного мозга
Легкая Нв 110 (120)-90 г/л Средняя Нв 90-70 г/л Тяжелая Нв < 70 г/л	Гипохромная ЦП менее 0,8 Нормохромная ЦП 0,8-1,0 Гиперхромная ЦП более 1,0	Гипо­регенераторная -ретикулоциты менее 10‰ Регенераторная –ретикулоциты 10 - 50‰ Гипер­регенераторная -ретикулоциты более 50‰

Таким образом, железодефицитная анемия - это снижение уровня гемоглобина в единице объема кpови, обусловленное недостатком такого эpитpопоэтического фактоpа как железо. Железодефицитные анемии шиpоко pаспpостpанены сpеди детей. Hаиболее часто дефицит железа встpечается у детей до 3-х лет, особенно во втоpом полугодии пеpвого года жизни. Среди железодефицитных состояний часто отдельно рассматривают явный (анемия) и скрытый дефицит железа. Для последнего характерны нормальные показатели периферической крови при нарушенном обмене железа.

Обмен железа в организме

Железо – важный микроэлемент организма, который является незаменимым компонентом различных белков и ферментных систем, обеспечивающих необходимый уровень системного и клеточного аэробного метаболизма, а также окислительно-восстановительного гомеостаза в организме в целом. Железо играет важную роль в поддержании высокого уровня иммунной резистентности организма (факторы неспецифической защиты, клеточный и местный иммунитет, фагоцитоз, системы комплемента, интерферона, лизоцим). Основные железосодержащие белки и ферменты, а также их функции в организме представлены в таблице №2.

Таблица №2

Основные железосодержащие субстраты организма и их функции

Гемовые
Железосодержащие субстраты	Основная физиологическая функция
Гемоглобин	Транспорт кислорода
Миоглобин	Транспорт и депонирование кислорода в мышцах
Каталаза	Разложение перекиси водорода
Цитохром	Тканевое дыхание
Пероксидаза	Окисление веществ с помощью Н2О2
Негемовые
Железосодержащие субстраты	Основная физиологическая функция
Трансферрин	Транспорт железа
Ферритин	Тканевое депонирование железа
Гемосидерин	Тканевое депонирование железа
Ксантиноксидаза	Образование мочевой кислоты
Дегидрогеназы	Катализ окислительно-восстановительных реакций

Фонды железа.

1. У взрослых и детей старше 2-3 лет в норме около 2/3 железа сосредоточено в гемоглобине эритроцитов. У детей раннего возраста эта цифра достигает 80%. Железо гемоглобина составляет геминный (гемоглобиновый, эритроцитарный) фонд. Структура гемоглобина представлена на рисунке №1.

гемоглобин

гем

глобин

+

протопорфирин

Fe (II)

+

Рисунок №1. Структура гемоглобина.

2. Тканевой фонд железа – миоглобин (осуществляет транспорт кислорода в мышцах), железо клеточных, в т.ч. дыхательных ферментов (цитохромы, каталаза, пероксидаза), неферментные железосодержащие биокатализаторы. Железо участвует в синтезе многих ферментных систем организма, в процессе митоза клеток, биосинтезе ДНК, реакциях иммунитета.

3. Транспортный фонд представлен железом белка трансферрина, который переносит трехвалентное железо к эритрокариоцитам костного мозга или в места депонирования железа.

4. Запасной фонд представлен белками ферритином и гемосидерином. Ферритин преимущественно находится в печени и мышцах; растворим в воде; железо составляет около 1/5 молекулы. Гемосидерин накапливается в макрофагах костного мозга, селезенки, печени; не растворим в воде; железо составляет 1/4 – 1/3 молекулы, однако скорость высвобождения его значительно ниже, чем из ферритина.

Поступающее с пищей железо (в среднем 10%) абсорбируется в норме в 12-перстной кишке и начальном отделе тонкой кишки. При дефиците железа зона всасывания расширяется. Наиболее полно всасывается гемовое железо – 20%, всасывание негемового железа составляет 3-8%. Высвобождение железа из пищевых продуктов несколько снижается при тепловой обработке, замораживании и длительном хранении пищевых продуктов. Всасывание железа усиливается под влиянием желудочного сока, белков растительного происхождения, аскорбиновой кислоты. Последняя образует комплексы железа, хорошо растворимые в кислой среде желудка, и продолжает поддерживать растворимость даже в щелочной среде тонкой кишки. Фосфаты, фитаты, танин, оксалаты угнетают всасывание железа.

Всасывается только 2-валентное железо (3-валентное железо из пищи восстанавливается в закисное под действием соляной кислоты), которое поглощается эндотелиальными клетками слизистой кишечника. Там происходит присоединение белка апоферри(ти)на, окисление и образуется ферритин (содержит 3-валентное железо). Если железо не мобилизуется в период 2-3 дневной продолжительности жизни эпителиальной клетки кишечника, то организм теряет это железо из-за десквамации эпителия.

Через клеточную мембрану в плазму проникает только 2-валентное железо (восстановление происходит с помощью ксантиноксидазы). Поступившее в кровь железо соединяется с трансферрином (белком бета-глобулиновой фракции, синтезирующимся в печени), который осуществляет транспортировку железа в различные органы и ткани, в т.ч. в эритроидные клетки костного мозга, депо. Кроме того, в плазму поступает железо разрушившихся эритроцитов, после распада миоглобина, тканевых ферментов.

При дефиците железа в депо микроэлемент откладывается в виде ферритина в печень и другие органы. При дефиците железа для гемоглобинообразования – поступает из печени и других депо. У взрослого человека 90% кругооборота железа совершается по замкнутому циклу (приложение №2). У детей кроме этого происходит аккумуляция эндогенного железа для обеспечения роста и увеличения объема крови.

Потери железа происходят главным образом через кишечник за счет железа, не всосавшегося из пищевых продуктов, выделяющегося из желчи и входящего в состав слущивающегося эпителия кишечника. Кроме того, потери происходят с эпителием кожи и ее дериватами, мочой, менструальными кровопотерями.

Особенности обмена железа в антенатальном периоде. Первоначальные запасы железа у ребенка создаются благодаря антенатальному его поступлению через плаценту от матери. При неосложненном течении беременности женщина передает ребенку около 300 мг железа. Этот процесс происходит на протяжении всей беременности, но особенно активно – начиная с 28-32 недели гестации. Железо матери в составе трансферрина доставляется к плаценте с током крови. Транспорт железа через плаценту – активный процесс, осуществляемый против градиента концентрации, и возможен только в одном направлении – от беременной к плоду. Уже после 37 недель гестации уровень сывороточного железа у плода выше, чем у матери. Часть железа депонируется в виде плацентарного ферритина, часть связывается с фетальным трансферрином и непосредственно поступает в кровоток плода. В случае развития у беременной напряженного железодефицитного состояния включаются механизмы, направленные на адекватное снабжение плода железом. Основные механизмы, обеспечивающие положительный баланс железа у плода, представлены в таблице №3.

Таблица №3

Основные механизмы, обеспечивающие положительный

баланс железа у плода

Основные факторы	Механизмы и функции
Плацента	Активный «захват» железа из кровотока матери. Утилизация железа из гемоглобина материнских эритроцитов. Активный «перенос» железа (однонаправленный) из кровотока матери в кровоток плода.
Фетальный трансферрин	Интенсивное насыщение железом за счет высокой активности трансферрина.
Плацентарный ферритин	Создание резервного фонда железа. Способствует адекватному снабжению плода железом при сидеропении у матери.
Фетальный ферритин	Более медленная биотрансформация ферритина способствует максимальному сохранению фетальных запасов железа.

Таким образом, решающую роль в процессах антенатального поступления железа в организм плода играют состояние маточно-плацентарного кровотока и функциональный статус плаценты.