Гбоу впо Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития Кафедра педиатрии педиатрического факультета

Ю.С. Апенченко, О.Б. Федерякина

Учебно-методическое пособие для студентов V-VI курсов

Тверь, 2011

УДК 616-005.1-053.2

Авторы-составители:

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Федерякина Ольга Борисовна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна – профессор кафедры педиатрии ФПДО ПК и ППС

Учебно-методическое пособие одобрено на заседании ЦМК по преподаванию на педиатрическом факультете 13 марта 2003 г.

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании Центрального Координационного методического Совета ГОУ ВПО «Тверская ГМА» 28 марта 2003 г.

Ю.С. Апенченко, О.Б. Федерякина

Геморрагические заболевания у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 31 с., ил.

В учебно-методическом пособии представлены материалы о патогенезе, клинике, лабораторной диагностике, лечении геморрагических заболеваний у детей. Описаны механизмы гемостаза, типы кровоточивости, методы исследования системы гемостаза у детей. В пособии дана справочная информация, иллюстрированный материал.

Предназначено для самостоятельной работы студентов 5 и 6 курсов педиатрического факультета по циклу «гематология». Может использоваться при подготовке врачей-интернов, клинических ординаторов.

© АТАНОР, 2011

Заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью, имеют достаточно яркую клиническую картину. Ни при какой другой неинфекционной патологии общий осмотр ребенка не дает так много в диагностическом плане. К геморрагическим заболеваниям относят состояния, при которых различные нарушения гемостаза приводят к появлению кровоизлияний и кровотечений. По сложившейся традиции их делят на три основные группы: коагулопатии (нарушение процесса свертывания), тромбоцитопении и тромбоцитопатии (нарушение тромбоцитарного звена гемостаза) и вазопатии (преимущественное поражение сосудов).

Геморрагический синдром может быть представлен 5 типами кровоточивости:

Гематомный тип кровоточивости. Характерны глубокие, крупные, поэтому болезненные, кровоизлияния в подкожную клетчатку и/или межмышечные, в полость сустава (гемартрозы). Кровотечения обычно возникают после травм, операций, имеют отсроченный на несколько часов характер. Это связано с тем, что сначала срабатывает первичное звено гемостаза – тромбоцитарное. В клиническом анализе крови – удлинение времени свертывания. Гематомный тип кровоточивости встречается при коагулопатиях, наиболее часто – при гемофилии. Необходимо исследование системы свертывания.

Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип кровоточивости. Кровоизлияния спонтанные, полиморфные и полихромные, сыпь петехиально-пятнистая, т.е. характерными элементами будут мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и синяки (экхимозы). Характерны также кровотечения из слизистых оболочек: носовые, у девочек в пубертате - менструальные. Кровотечения спонтанные, если возникают вследствие травмы, то отсроченного характера не имеют. Определяются положительные эндотелиальные пробы. В анализе крови, как правило, снижение количества тромбоцитов и ретракции кровяного сгустка (если нет тромбоцитопении, синдром может быть обусловлен тромбоцитопатией). Увеличена длительность кровотечения. При обследовании необходимо исключить вторичный характер тромбоцитопении.

Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный, тип кровоточивости. Наблюдается чаще при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания - ДВС-синдроме, при болезни Виллебранда. Этот тип кровоточивости сочетает в себе первые два типа. Во второй фазе ДВС-синдрома развивается тромбоцитопения и коагулопатия из-за потребления факторов свертывания и тромбоцитов в первую фазу. При болезни Виллебранда смешанный тип кровоточивости обусловлен сочетанием тромбоцитопатии с дефицитом VIII фактора.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Сыпь, как правило, папулезно-геморрагическая, симметричная, располагается на разгибательных поверхностях конечностей, над суставами. Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита. Высыпания на коже отражают возникающий вследствие иммуннокомплексного поражения сосудов микротромбоваскулит. В связи с этим противопоказаны гемостатические средства. В клиническом анализе крови изменений обычно нет. Лабораторная диагностика направлена на выявление гиперкоагуляции и фибринмономерных комплексов как «свидетелей» внутрисосудистого свертывания.

Микроангиоматозный тип кровоточивости. Наблюдается при наследственных телеангиоэктазиях (болезнь Рандю-Ослера). Характерны мелкие ангиоматозные высыпания, в том числе и висцеральные, которые кровоточат при каком-либо внешнем воздействии, иногда спонтанно. Характерных сдвигов в системе гемостаза не отмечается.

Основные механизмы гемостаза

Гемостаз – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой – предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях. Реализуется гемостаз в основном тремя взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами: стенками кровеносных сосудов (в первую очередь их интимой), клетками крови и плазменными ферментными системами – свертывающей, фибринолитической (плазминовой), калликреин-кининовой и др. Гемостаз обладает способностью к самоактивации и самоограничению, что обеспечивает не только быструю закупорку поврежденных сосудов, но и предупреждение перехода процесса в диссеминированное внутрисосудистое свертывание или кровоточивость.

Внутренняя оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты тесно связаны и объединяются в сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Он же обозначается как первичный, поскольку микрососудам (диаметром до 100 мкм) и тромбоцитам принадлежит ведущая роль в начальной остановке кровотечений в зоне микроциркуляции, тогда как формирование коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит несколько позже, обеспечивает большую плотность и лучшее закрепление тромбов в поврежденных сосудах и обозначается как вторичный, коагуляционный гемостаз (рисунок №5).