- •Оглавление
- •Гемолитико-уремический синдром .......................................................36
- •Список сокращений
- •Гемолитические анемии
- •1) Наследственные гемолитические анемии:
- •2) Приобретенные гемолитические анемии:
- •I. Наследственные гемолитические анемии
- •1. Мембранопатии
- •1.1. Наследственный микросфероцитоз
- •1.2. Овалоцитоз (наследственный эллиптоцитоз)
- •1.3. Стоматоцитоз
- •1.4. Акантоцитоз
- •1.5. Пикноцитоз
- •2. Гемоглобинопатии
- •2.1. Талассемия
- •2.2. Серповидноклеточная анемия
- •2.3. Метгемоглобинемия
- •3. Ферментопатии
- •3.1. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (г-6-фдг)
- •3.2. Дефицит пируваткиназы
- •II. Приобретенные гемолитические анемии
- •1. Неиммунные анемии
- •2. Иммунные анемии
- •2.1. Изоиммунные анемии
- •2.2. Аутоиммунные гемолитические анемии
- •3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Гемолитико-уремический синдром
- •Список рекомендуемой литературы
- •Число ретикулоцитов в периферической крови
- •Лабораторные показатели, используемые для диагностики дефицита железа
- •Расчетные лабораторные показатели
- •Эритроцитарные индексы
- •Определение осмотической резистентности эритроцитов (орэ)
- •Определение гемосидерина мочи
- •Лекарственные средства и продукты, вызывающие гемолиз
- •Превращение гемоглобина
- •Гематокрит
- •Осмотическая резистентность эритроцитов
Лекарственные средства и продукты, вызывающие гемолиз
при дефиците Г-6-ФД
Лекарственные средства |
Продукты |
Дапсон Доксорубицин Метиленовый синий Налидиксовая кислота Ниридазол Нитрофурантоин Примахин Сульфаметоксазол Феназопиридин Фуразолидон
|
бобы голубика черника мужской папоротник |
Табл. 3
Особенности диагностики и лечения при гемолитических анемиях
Причины |
Диагностика |
Лечение |
Механическое повреждение эритроцитов Протезированные клапаны сердца Травма Термическое повреждение |
Анамнез, физикальное исследование, мазок периферической крови, гемосидеринурия, микросфероциты |
Симптоматическое |
Микроангиопатия. Артериовенозная мальформация |
Диагностика основного заболевания |
Лечение основного заболевания |
Депонирование крови |
Гепатоспленомегалия |
Спленэктомия(а) |
Гиперспленизм |
Гепатоспленомегалия |
Лечение основного заболевания |
Ауто- и изоиммунные анемии |
Анамнез, микросфероциты, положительная прямая проба Кумбса |
Кортикостероиды, цитостатики, иммуноглобулин для в/в введения, спленэктомия(а) |
Отравления |
Анамнез, клиническая картина отравления, выявление токсического вещества, исследование функции почек, посев, микросфероциты |
Лечение основного заболевания, поддерживающая и детоксикационная терапия |
Электролитные нарушения |
Осмолярность, уровень фосфата плазмы, микросфероциты |
Коррекция электролитных нарушений |
Болезнь Вильсона |
Анамнез, физикальное исследование, уровни меди и церулоплазмина в крови |
Пеницилламин |
Инфекции |
Клиническая картина инфекции, посев, титр антител |
Антибиотики, симптоматическая терапия |
Паразитарные инфекции |
Анамнез, выявление паразитов в мазках крови |
Антипаразитарные препараты |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
Угнетение кроветворения, кислотная проба (проба Хэма), сахарозная проба |
Кортикостероиды |
Наследственные заболевания |
Семейный анамнез, общий анализ крови, мазок периферической крови |
|
Мембранопатии |
Характерная морфология эритроцитов |
|
Наследственный микросфероцитоз |
Осмотическая устойчивость и мембранные белки эритроцитов |
Спленэктомия |
Наследственный эллиптоцитоз |
Осмотическая устойчивость и мембранные белки эритроцитов |
Спленэктомия |
Наследственный стоматоцитоз |
Катионы и осмотическая устойчивость эритроцитов |
Спленэктомия(а) |
Ксероцитоз |
Катионы и осмотическая устойчивость эритроцитов |
Редко необходимо |
Наследственная абеталипопротеидемия |
Клиническая картина, акантоциты |
Редко необходимо |
Заболевания печени |
Диагностика основного заболевания, акантоциты, мишеневидные эритроциты |
Лечение основного заболевания |
Дефицит витамина E |
Недоношенность, отеки, тромбоцитоз |
Альфа-токоферол |
Ферментопатии |
Семейный анамнез, мазок периферической крови, активность ферментов |
Спленэктомия(а) |
Дефицит Г-6-ФД |
Микросфероциты, тельца Гейнца, снижение активности Г-6-ФД |
Избегать лекарственных средств, вызывающих гемолиз - см. табл. 2 |
Гемоглобинопатии |
Семейный анамнез, мазок периферической крови, электрофорез гемоглобина |
|
Серповидноклеточная анемия |
Серповидные эритроциты, проба на серповидную деформацию эритроцитов |
Поддерживающее |
Большая талассемия |
Базофильная зернистость эритроцитов, мишеневидные эритроциты |
Спленэктомия(а) |
Гемоглобинопатии C, E |
Мишеневидные эритроциты |
Спленэктомия(а) |
Нестабильный гемоглобин |
Базофильная зернистость эритроцитов, тельца Гейнца, проба на термолабильность гемоглобина, сродство гемоглобина к кислороду |
Спленэктомия(а). Избегать лекарственных средств, вызывающих гемолиз - см. табл. 2 |
(а) Эффективна в некоторых случаях. |
||
