- •Оглавление
- •Гемолитико-уремический синдром .......................................................36
- •Список сокращений
- •Гемолитические анемии
- •1) Наследственные гемолитические анемии:
- •2) Приобретенные гемолитические анемии:
- •I. Наследственные гемолитические анемии
- •1. Мембранопатии
- •1.1. Наследственный микросфероцитоз
- •1.2. Овалоцитоз (наследственный эллиптоцитоз)
- •1.3. Стоматоцитоз
- •1.4. Акантоцитоз
- •1.5. Пикноцитоз
- •2. Гемоглобинопатии
- •2.1. Талассемия
- •2.2. Серповидноклеточная анемия
- •2.3. Метгемоглобинемия
- •3. Ферментопатии
- •3.1. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (г-6-фдг)
- •3.2. Дефицит пируваткиназы
- •II. Приобретенные гемолитические анемии
- •1. Неиммунные анемии
- •2. Иммунные анемии
- •2.1. Изоиммунные анемии
- •2.2. Аутоиммунные гемолитические анемии
- •3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Гемолитико-уремический синдром
- •Список рекомендуемой литературы
- •Число ретикулоцитов в периферической крови
- •Лабораторные показатели, используемые для диагностики дефицита железа
- •Расчетные лабораторные показатели
- •Эритроцитарные индексы
- •Определение осмотической резистентности эритроцитов (орэ)
- •Определение гемосидерина мочи
- •Лекарственные средства и продукты, вызывающие гемолиз
- •Превращение гемоглобина
- •Гематокрит
- •Осмотическая резистентность эритроцитов
Эритроцитарные индексы
МСН (middle containing of hemoglobin) - среднее содержание гемоглобина в одном эритроците.
МСНС (middle concentration of hemoglobin) - средняя концентрация гемоглобина в эритроците, отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином.
MCV (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцита, используется для характеристики типа анемии.
RDW - ширина распределения эритроцитов по объему, показатель анизоцитоза. Дает количественную оценку разброса эритроцитов по объему, оценивается степень выраженности анизоцитоза. Повышение значений индекса RDW выявляется на ранней стадии железодефицитных состояний.
Zn-протопорфирин – маркер дефицитного эритропоэза.
Средний размер эритроцита – 7 нм.
Определение осмотической резистентности эритроцитов (орэ)
Определение ОРЭ может производиться в свежих эритроцитах или в эритроцитах, инкубированных в течение суток при 37о в стерильных условиях. Раствор NaCl в концентрации от 0,85% до 0,1% с шагом 0,02% разливают в центрифужные пробирки по 5 мл, добавляя по 2 капли гепарина и по 0,02 мл крови. Пробирки оставляют при комнатной температуре на 30 мин, далее центрифугируют при 200 об/мин в течение 5 мин. Сливают верхний слой из каждой пробирки и фотометрируют на фотоколориметре, сравнивая с 1% раствором NaCl.
Определяют концентрацию раствора NaCl, при которой начинается процесс гемолиза эритроцитов (соответствует минимальной резистентности эритроцитов), и концентрацию раствора NaCl, при которой гемолиз эритроцитов произошел полностью (соответствует максимальной резистентности эритроцитов).
В норме минимальная ОРЭ равна 0,40-0,44% NaCl,
максимальная - 0,28-0,32% NaCl.
Определение гемосидерина мочи
При распаде гемоглобина его железо адсорбируется эпителием почечных канальцев и входит в состав гемосидерина. Слущенный эпителий почечных канальцев в этих случаях содержит кристаллы гемосидерина. При внимательном осмотре осадка мочи после центрифугирования кристаллы гемосидерина видны без специальной окраски. Однако они выделяются более четко при окраске по методу Перльса в виде кристаллов синего цвета.
Желатиновая проба
In vitro соединяют эритроциты донора (1 каплю), сыворотку больного (2 капли) и желатин (4 капли 10%-го раствора). Пробирку инкубируют 30 мин при 48°С, затем добавляют 5 мл изотонического раствора хлорида натрия. Далее непосредственно или с помощью микроскопа оценивают агглютинацию эритроцитов. При её наличии эритроциты данного донора переливать нельзя.
Проба Хэма
При инкубации эритроцитов больного с донорской сывороткой в подкисленной среде активируются белки системы комплемента и происходит гемолиз эритроцитов. Разрушаются клетки с фиксированными на них антителами, что позволяет обнаружить антитела.
Сахарозная проба
В условиях низкой ионной силы инкубационного раствора активация комплемента вызывает гемолиз эритроцитов.
Табл. 1
Гематокрит и средний объем эритроцита у детей разного возраста
(по B.H. Levin «Hematology of Infancy and Childhood»
Philadelphia, Saunders, 1987)
Возраст |
Гематокрит, % |
MCV, мкм3 |
Новорожденные |
51±9 |
108±10 |
1 мес |
43±12 |
104±19 |
6 мес |
35±6 |
91±17 |
1 год |
36±3 |
78±8 |
2-6 лет |
37±3 |
81±6 |
6-12 лет |
40±5 |
86±9 |
12-18 лет |
42±6 |
89±11 |
Табл. 2
