- •Оглавление
- •Гемолитико-уремический синдром .......................................................36
- •Список сокращений
- •Гемолитические анемии
- •1) Наследственные гемолитические анемии:
- •2) Приобретенные гемолитические анемии:
- •I. Наследственные гемолитические анемии
- •1. Мембранопатии
- •1.1. Наследственный микросфероцитоз
- •1.2. Овалоцитоз (наследственный эллиптоцитоз)
- •1.3. Стоматоцитоз
- •1.4. Акантоцитоз
- •1.5. Пикноцитоз
- •2. Гемоглобинопатии
- •2.1. Талассемия
- •2.2. Серповидноклеточная анемия
- •2.3. Метгемоглобинемия
- •3. Ферментопатии
- •3.1. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (г-6-фдг)
- •3.2. Дефицит пируваткиназы
- •II. Приобретенные гемолитические анемии
- •1. Неиммунные анемии
- •2. Иммунные анемии
- •2.1. Изоиммунные анемии
- •2.2. Аутоиммунные гемолитические анемии
- •3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Гемолитико-уремический синдром
- •Список рекомендуемой литературы
- •Число ретикулоцитов в периферической крови
- •Лабораторные показатели, используемые для диагностики дефицита железа
- •Расчетные лабораторные показатели
- •Эритроцитарные индексы
- •Определение осмотической резистентности эритроцитов (орэ)
- •Определение гемосидерина мочи
- •Лекарственные средства и продукты, вызывающие гемолиз
- •Превращение гемоглобина
- •Гематокрит
- •Осмотическая резистентность эритроцитов
Список рекомендуемой литературы
Гематология детского возраста /под ред. Н.А. Алексеева. - С.-Пет.: Гиппократ, 1998.-544 с.
Джулай Г.С. «Анемические состояния».- РИЦ ТГМА, 2005.-148 с.
Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий: Пособие для врачей.- Тверь: Губернская медицина, 2001. – 88с.
Идельсон Л.И. Методы лабораторной диагностики гемолитических и мегалобластных анемий.-М., 1990, 30 с.
Козинец Г.И. Интерпретация анализов крови и мочи и их клиническое значение.- М.: Триада-Х, 2000.-103 с.
Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста.- М.: МЕДпресс-информ, 2001.-400с.
Руководство по гематологии / под ред. А.И. Воробьева.-М.: Ньюдиамед, 2005.-416с.
ПРИЛОЖЕНИЕ
НОРМАЛЬНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ ПОКАЗАТЕЛЕЙ КРАСНОЙ КРОВИ
Нормативы уровня гемоглобина
(Iron deficiency anemia, WHO, 2001)
Дети от 6 мес. до 5 лет - не ниже 110 г/л;
от 5 до 11 лет - не ниже 115 г/л;
от 12 до 14 лет - не ниже 120 г/л
Девочки старше 15 лет не ниже 120 г/л
Мальчики старше 15 лет не ниже 130 г/л
Число нормобластов (эритробластов) у новорожденных
(по Воробьеву А.И., 1985 г.)
1 сутки жизни 2-6 на 100 эритроцитов
2-4 сутки 1-5 на 100
5 сутки 0-4 на 100
6-7 сутки 0-3 на 100
8-9 сутки 0-2 на 100,
т.е. только у новорожденных в первые дни жизни в периферической крови могут встречаться единичные нормобласты
Число ретикулоцитов в периферической крови
(по Воробьеву А.И., 1985 г.)
1 неделя жизни 1 - 45‰ (в среднем 11,2‰)
2-4 недели 1 - 15‰ (в среднем 6-7‰)
2 мес. 5 - 31‰ (в среднем 12‰)
4 мес. 9 - 29‰ (в среднем 16,6‰)
6 мес. 7 - 23‰ (в среднем 13,8‰)
8 мес. 6,5 - 19‰ (в среднем 11,2‰)
10 мес. 6,2 - 18‰ (в среднем 9,7‰)
12 мес. 6 - 17‰ (в среднем 9‰)
после 1 года 2 - 12‰ (в среднем 6‰)
Лабораторные показатели, используемые для диагностики дефицита железа
СЖ (сывороточное железо) – в норме 14-25 мкмоль/л
ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки)
до 1 года – 53-72 мкмоль/л
после 1 года – 53-63 мкмоль/л
ЛЖСС (латентная железосвязывающая способность сыворотки) – 2/3 ОЖСС,
ЛЖСС = ОЖСС - СЖ
НТЖ (насыщение трансферрина железом). Синоним – коэффициент насыщения трансферрина железом (КНТ). В норме 25-40 %.
Расчетные лабораторные показатели
1. Цветовой показатель - отражает содержание Hb в эритроците
ЦП = Hbх311
Эр где Эр – число эритроцитов в 1 л крови.
2. Гематокрит – объемная фракция эритроцитов в цельной крови, зависит от количества и объема эритроцитов
Ht (%) = 11,72+5,045xЭр
1011
3. Средний объем эритроцита – MCV= Ht (%)х10 ,
Эр
4. Насыщение трансферрина железом (НТЖ) - характеризует доступность железа из запасов.
НТЖ = СЖ х 100%
ОЖСС
