ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития
Кафедра педиатрии
педиатрического факультета
И.И. Иванова
Гемолитические анемии
у детей
Учебно-методическое пособие для студентов V-VI курсов
Тверь, 2011
УДК 616.155.194.18-053.2
Составитель:
Иванова Ирина Игоревна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.
Под редакцией профессора кафедры педиатрии ФПДО, ПК и ППС, д.м.н. Е.Л. Кривошеиной
Гемолитические анемии у детей. Учебно-методическое пособие для самостоятельной подготовки студентов V-VI курсов педиатрического факультета / Сост. И.И. Иванова. Под общей редакцией Е.Л. Кривошеиной. – Тверь: издательство «Атанор», 2011 год. - 52 с., ил.
Учебно-методическое пособие предназначено для самостоятельной подготовки студентов V - VI курсов педиатрического факультета к практическим занятиям по теме «Гемолитические анемии у детей». В пособии приводится справочная информация, иллюстрации. Может использоваться для подготовки врачей-интернов, клинических ординаторов.
© АТАНОР, 2011
Оглавление
Список сокращений………………………………………………………....4
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ……………………………………….....5
Виды гемолиза……..…………………………………….................………5
Классификация……………………………………………………………….6
I. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ………………7
1.Мембранопатии…………….……………………………………………7
1.1. Наследственный микросфероцитоз ……………………………..7
1.2. Овалоцитоз ……………………………………………………….11
1.3. Стоматоцитоз ………………………………………………….....11
1.4. Акантоцитоз ……………………………………………………...12
1.5. Пикноцитоз ……………………………………………………....12
2. Гемоглобинопатии………………………………………………........13
2.1. Талассемия …………….………………………………………....13
2.2. Серповидноклеточная анемия ……………………………….....17
2.3. Метгемоглобинемия ..…………………………………………...20
3. Ферментопатии……………………………………………………….21
3.1. Дефицит Г-6-ФДГ ……………………………………………...21
3.2. Дефицит пируваткиназы ……………………………………….23
II. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ……………....25
1. Неиммунные анемии ..................................................................25
2. Иммунные анемии .....................................................................26
2.1. Изоиммунные - гемолитическая болезнь
новорождённых ....................................……..…………….....26
2.2. Аутоиммунные гемолитические анемии……………………….29
А) Анемии с неполными тепловыми агглютининами ............30
Б) Анемии с тепловыми гемолизинами ..................................31
В) Анемии с полными холодовыми агглютининами ...............32
Г) Анемии с двухфазными холодовыми гемолизинами ………32
3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ..................................35
Гемолитико-уремический синдром .......................................................36
Список литературы ………………………………………………………….38
Приложение …………………………………………………………...........39
Список сокращений
АТФ – аденозинтрифосфорная кислота
ВОЗ – всемирная организация здравоохранения
Г-6-ФДГ – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
ГБН – гемолитическая болезнь новорожденных
ДЖВП – дискинезия желчевыводящих путей
ЗПК – заменное переливание крови
КНТ – коэффициент насыщения трансферрина
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки
ОПН – острая почечная недостаточность
ОРЗ – острое респираторное заболевание
ОРЭ – осмотическая резистентность эритроцитов
ОЦК – объем циркулирующей крови
РЭО - рентгеноэндоваскулярная окклюзия сосудов
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
Ig G, M, A – иммуноглобулины класса G, М, А
MCH (middle containing of hemoglobin) - среднее содержание гемоглобина в эритроците
MCHC (middle concentration of hemoglobin) - средняя концентрация гемоглобина в эритроците
MCV (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцитов
α-цепь – альфа-цепь
β-цепь – бета-цепь
γ- цепь – гамма-цепь
λ- цепь – лямбда-цепь
Гемолитические анемии
(классификация по МКБ Х Д 55- Д 59)
Гемолитические анемии (ГА) - анемии, возникающие в результате укорочения продолжительности жизни эритроцитов. При этом процессы разрушения эритроцитов преобладают над их образованием в костном мозге. В норме срок жизни эритроцитов составляет от 80 дней до 120 дней у детей разных возрастных групп. При гемолитических анемиях он сокращается.
Выделяют различные виды гемолиза:
А) Внутриклеточный гемолиз - это разрушение эритроцитов в клетках ретикуло-эндотелиальной системы, осуществляемое макрофагами преимущественно в селезёнке, частично в печени. При данном виде гемолиза часто наблюдаются желтуха и спленомегалия. В биохимическом анализе крови повышается билирубин за счёт непрямой фракции, возрастает активность лактатдегидрогеназы; уровень гаптоглобина остается слегка пониженным или нормальным. В моче увеличивается содержание уробилина, в кале – стеркобилина.
Встречается при наследственном микросфероцитозе, овалоцитозе, талассемии, пикноцитозе и др.
Б) Внутрисосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит преимущественно в сосудистом русле. Освобождающийся при этом гемоглобин связывается белком крови гаптоглобином. При истощении резервов гаптоглобина в периферической крови начинает циркулировать свободный гемоглобин. Он поглощается эпителиальными клетками канальцев почек, приводя к их гемосидерозу. Клетки эпителия слущиваются, через несколько дней от начала гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин, приводя к окрашиванию мочи в черный цвет. В крови определяют спонтанную агглютинацию эритроцитов в виде образования «монетных» столбиков. При выраженном гемолизе в плазме и моче определяется свободный гемоглобин, изменяя окраску мочи на красный цвет. Гемоглобинурия может стать причиной почечной недостаточности. Данный вид гемолиза клинически проявляется лихорадкой, ознобом, тахикардией, болью в спине.
Встречается при гемолитической болезни новорожденных, аутоиммунных гемолитических анемиях, ожоговой, механической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.
Чаще встречается внутриклеточный гемолиз.
Общие признаки гемолиза эритроцитов:
Анемия нормохромная
Ретикулоцитоз в анализе периферической крови
Увеличение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови
Повышенное содержание стеркобилина в кале
Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате
Увеличение селезенки – характерно для внутриклеточного гемолиза
Гемоглобинурия и гемосидеринурия – особенность внутрисосудистого гемолиза
На рис. 1 и 2 Приложения представлен обмен железа в организме, образование и превращение гемоглобина.
Классификация гемолитических анемий у детей