1, Фізіологічна жовтяниця новонароджених являє собою зовнішній прояв адаптації дитини до нових умов життя.

 Коли плід дозріває, його червоні кров'яні тільця містять особливу форму гемоглобіну - фетальний гемоглобін. Такий гемоглобін краще зв'язується з киснем, забезпечуючи тим самим більш ефективне дихання. Однак фетальний гемоглобін не стійкий в організмі новонародженого. 

Для нормального дихання дитині необхідно замінити фетальний гемоглобін на гемоглобін А, властивих дорослим людям. Гемоглобін А не так легко зв'язується з киснем, однак він стійкий до коливань температури тіла і pH крові.

 В процесі заміни одного виду гемоглобіну на інший утворюється білірубін - у великій кількості. Печінка дитини ще не настільки дозріла, щоб переробити таку кількість білірубіну і вивести з жовчю, тому він проникає в шкірні покриви і склери (білки) очей малюка, забарвлюючи їх у жовтий колір. У міру дозрівання організму і його ферментних систем шкіра дитини набуває більш звичний блідо-рожевий колір.

Як правило фізіологічна жовтяниця новонароджених розвивається на 3-4 (рідше 5-7 добу після народження. Жовте забарвлення шкіри поширюється зверху вниз. Спочатку забарвлюються голова і обличчя, потім шия і груди. Найкраще иктеричность (жовтий) забарвлення шкіри помітний при денному світлі. Колір сечі та калу незмінний. Звичайна тривалість фізіологічної жовтяниці - 1-2 тижні. Фізіологічна жовтяниця новонароджених зачіпає приблизно 50-60% новонароджених

2. • Суб'єктивні симптоми — загальна слабкість, диспепсичні явища (пога­ний апетит, періодично нудота, відрижка, відчуття гіркоти в роті), біль у ділянці правого підребер'я — помірний, але тривалий;

• незначна або помірна гепатомегалія;

• показники функціональних проб печінки в межах норми або дещо змінені, підвищена активність у сироватці крові амінотрансфераз, у-глюта- мілтранспептидази;

• характерне підвищення вмісту в крові проліну і оксипроліну — мар­керів інтенсивного фіброзоутворення, а також підвищення екскреції окси­проліну із сечею.

. Характерні лабораторні дані:

• загальний аналіз крові — анемія нормо-, гіпо- або гіперхромна, лейко­пенія, тромбоцитопенія;

• біохімічне дослідження крові: наростання активності амінотрансфераз (для алкогольних уражень печінки характерне значне підвищення аспарагі­нової амінотрансферази), у-глютамілтранспептидази (навіть за відсутності підвищення рівня амінотрансфераз), лужної фосфатази; гіперурикемія; гіперліпідемія;

• імунологічний аналіз крові: підвищення вмісту IgA.

Я хз чи то та схема

3. Гостра форма притаманна для вірусних гепатитів (А, Е, В), а також для гепатитів, спричинених отруєнням певними отрутами. При гострій формі розвитку гепатита спостерігається помітне погіршення загального стану хворого, розвиток ознак загальної інтоксикації організму та порушення функції печінки, а також підвищення активності амінотрансфераз (АЛТ, АСТ) і рівня загального білірубіну і його фракцій. Гострий гепатит, як правило, закінчується повним одужанням хворого, однак у деяких випадках спостерігається перехід гострої форми хвороби у хронічну.

Вирішальне значення при постановці діагнозу грає виявлення поверхневого антигену HbsAg і антитіл HbcIgM. Серологічна діагностика проводиться за допомогою ІФА та РІА.

Для визначення функціонального стану печінки у динаміці захворювання роблять регулярні лабораторні дослідження: біохімічний аналіз крові і сечі, коагулограму, УЗД печінки. 

4. Розпад еритроцитів (гемоліз)—розчинення—відбувається в печінці і селезінці. Еритроцити руйнуються під дією багатьох зміїних отрут, хімічних речовин (ефір, бензол, алкоголь). Гемолізована кров не може виконувати своїх функцій, і організм гине. ГЕМОЛІЗ (лат. haemolysis < грец. haima — кров + lysis — роз­клад, руйнування, розчинення) — процес ушкодження еритроцитів, при якому гемоглобін виходить у навколишнє середовище. Після Г. кров являє прозору рідину, забарвлену в червоний колір. Г. може виникнути як у кров’яному руслі, так і в пробірці під впливом найрізноманітніших агентів. Основні фактори, здатні зумовити Г., такі: фізичні та хімічні агенти, гемолітичні отрути рослинного, тваринного чи бактеріального походження; гемолітичні властивості сироваток крові тварин (нормальні гемолізини); гемолітичні властивості антитіл (специфічні, або імунні гемолі­зини які тести я не знаю

5. Білірубін при жовтяниці в надлишку накопичується в крові і не виводиться звичайним шляхом, що призводить до пожовтіння шкіри та склер. В якості самостійного захворювання жовтяницю не виділяють. Пожовтіння склер і шкірних покривів лікарі сприймають як небезпечного сигналу, який завжди — привід для якісної діагностики.

Причина жовтизни шкіри — жовтий пігмент, який є продуктом розпаду гемоглобіну. У здорової людини білірубін успішно виводиться з організму через травний тракт разом з калом. Якщо ж людина страждає печінковою недостатністю і непрохідністю жовчовивідних шляхів, білірубін починає накопичуватися в крові. Його надлишок частково виводиться через нирки, створюючи на них зайве навантаження, а також через шкіру, що й стає причиною її жовтизни.

Якщо ви помітили у себе симптоми жовтяниці, негайно звертайтеся до лікаря. Сучасна медицина дозволяє виявити причину виникнення цього симптому досить швидко і усунути будь-яке захворювання.

Для точної діагностики лікар призначає загальний і біохімічний аналіз крові, обов’язково проводяться аналізи на білірубін в крові, а також проводяться дослідження функції печінки. Іноді призначається біопсія печінки, результати якої дозволяють лікарю зробити висновок про природу захворювання і серйозності ураження печінки.

6. Что такое синдром Жильбера?

Этот синдром по-другому называется конституциональная печеночная дисфункция или семейная негемолитическая желтуха. Это наследственное заболевания, при котором вещество, называемое «билирубин» содержится в крови в большом количестве.

 

Синдром Жильбера вызван ненормальными генами, которые передаются по наследству в семье. Люди, у которых есть синдром Жильбера, родились с ним.

Можно ли проверить наличие синдрома Жильбера?

Да, доктор может назначить анализы крови для того, чтобы определить синдром Жильбера. Диагностику синдрома Жильбера обычно проводят тем людям, у которых есть повышенный уровень билирубина без каких-либо причин. Используются некоторые анализы крови и возможно ультразвуковое исследование печения для того, чтобы исключить другие причины повышения билирубина.

 

Если по результатам анализа крови однозначный ответ о наличии или отсутствии синдрома Жильбера дать невозможно, тогда назначается специальное генетическое исследование. Оно является окончательным подтверждением.

Синдром Жильбера (проста сімейна холемія, конституційна гіпербілірубінемія, ідіопатична некон'югована гіпербілірубінемія, негемолітична сімейнажовтяниця) — пігментний гепатоз, що характеризується невеликим підвищенням рівня незв'язаного (непрямого) білірубіну в крові внаслідок порушення внутрішньоклітинного транспорту білірубіну в гепатоцитах до місця його з'єднання з глюкуроновою кислотою, зменшенням ступеню гіпербілірубінемії під дієюфенобарбіталу і аутосомно-домінантиним типом успадкування. Це доброякісне, але хронічно протікаюче захворювання було вперше діагностовано в 1907року Жильбером. Хвороба має аутосомно-рецесивний тип успадкування.^[2]

При хворобі Жильбера активність УДФ-глюкуронілтрансферази знижена на 70-75%.^[3][4] Ген, що конує УДФ-ГТ-Ф1(UGT1A1) має промотор-TATA-Box, який є містить алелі A(TA6)TAA. Хвороба, як правило, асоціюється з гомозиготними A(TA7)TAA-алелями.^[5] Поліморфізм алелей позначається UGT1A1*28. У 94% при хворобі Жильбера пошкоджуються і два інші ферменти сім'ї глікозилтрансфераз: UDP-GT1-A6 (зниження актинвності приблизно на 50%) і UDP-GT1-A7 (зниження активності приблизно на 83%).

7. знешкоджуюча функція печінки полягає в утилізації продуктів розкладання білка – індолу, скатол, фенолу та ін. Печінка є одним з основних компонентів функціональної системи детоксикації. Саме в ній в основному відбувається біотрансформація ксенобіотиків та ендогенних токсичних субстанцій. Печінка створює потужний бар'єр на шляху крові, що відтікає від кишечника. У кишечнику під дією ферментів бактерій відбувається розкладання білка до токсичних продуктів: фенолу, індолу, скатол, кадаверина, путресцина та ін Печінка знешкоджує всі названі продукти за рахунок процесів окислення, ацетилювання, метилювання, утворення парних сполук з сірчаною та глюкуроновою кислотами. Аміак знешкоджується за рахунок перетворення його в сечовину. Крім того, печінка разом з селезінкою видаляють з протікає крові і руйнують до 70-80% мікроорганізмів. Купферовскіе клітини печінки володіють не тільки вираженою фагоцитарної активністю по відношенню до мікробів, але також забезпечують очищення крові від ендотоксинів кишкової мікрофлори, комплексів антиген-антитіло, продуктів розпаду тканин.

Проба на синтез гіпурової кислоти (проба Квіка-Пітеля). Проба має значення у разі оцінки стану детоксикаційної функції печінки. Використовують бензойнокислий натрій перорально (розчиняють 6,0 г бензойнокислого натрію у 200 мл води), який після введення в печінці кон’югує з гліцином з утворенням гіпурової кислоти. Оцінку стану печінки проводять за кількістю гіпурової кислоти, що виводиться з сечею.

      Нормальна екскреція гіпурової кислоти становить не менше 3 г (сеча збирається протягом 4 годин). У разі ураження паренхіми печінки екскреція гіпурової кислоти знижується – проба стає позитивною.

      Проба Квіка дає позитивний результат у разі гострого та хронічного гепатиту, механічної жовтяниці, при цирозі та пухлинах печінки тощо.

8. Індикатори цитолізу: підвищення активності аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, γ-глутаміл-транспептидази, глутаматдегідрогенази, сорбітолдегідроге-нази, ізоферментів лактатдегідрогенази (ЛДГ₄ та ЛДГ₅).

2.  Індикатори гепато-депресивного синдрому:

— бромсульфалеїнова проба. Це проба на поглинально-видільну функцію печінки. Внутрішньовенно вводиться бромсулфалеїн, який швидко поглинається печінкою і по­тім поступово виділяється в жовч. У нормі дуже невелика кількість барвника (не більше 10 %) виділяється через нир­ки із сечею. При порушеннях поглинання фарби печінкою кількість її в сечі різко зростає;

— проба на знешкоджувальну функцію (кофеїнова про­ба). Кофеїн вводять у кров і через певний час визначають кліренс кофеїну. Зниження кліренсу кофеїну свідчить про пригнічення біотрансформаційної функції печінки;

— з біохімічних показників: загальний білок та його фракції; активність холестеролестерази, антитрипсину; вміст церулоплазміну, холестеролу, фібриногену, протромбіновий індекс, фібринолітична активність.

3. Індикатори мезенхімально-запального синдрому: γ-глобуліни сироватки крові, осадові проби, оксипролін (білок вільний та зв'язаний).

4.      Індикатори холестазу: підвищення активності луж­ної фосфатази, 5-нуклеотидази, γ -глутамілтранспептидази, вільні та кон'юговані жовчні кислоти, холестерол, (β-ліпопротеїни, загальний та зв'язаний білірубін, білірубін сечі та калу.

5.      Індикатори шунтування печінки: амоніак, феноли, амінокислоти (тирозин, фенілаланін, триптофан, метіонін), жирні кислоти з коротким ланцюгом.

6.      Індикатори регенерації та пухлинного росту: α-фетопротеїн сироватки крові.

9.

Екскреторна функція. Зовнішньосекреторна функція печінки пов'язана з тим, що вона є травною залозою. У печінці відбувається синтез жовчних кислот та утворення жовчі. З печінки різні речовини ендо- та екзогенного походження або надходять у жовчні протоки й виводяться в складі жовчі (близько 40 сполук), або потрапляють у кров, а потім виводяться нирками. Деякі хімічні елементи, наприклад, плутоній, виводяться з організму тільки печінкою.

Жовч — це рідкий секрет клітин печінки, необхідний як для надходження в дванадцятипалу кишку поверхнево активних сполук (жовчних кислот, фосфоліпідів), що є учасниками перетравлення та всмоктування нейтральних жирів, так і для екскреції з організму кінцевих продуктів катаболізму, біомолекул і ксенобіотиків. За добу в дорослої людини утворюється 500—700 мл жовчі. У ній — 98 % води, 2 % сухого залишку. У міхуровій жовчі всіх компонентів у 5—10 разів більше, ніж у печінковій. Разом із жовчю з організму виводиться багато сполук, які утворюються в печінці або циркулюють в крові. Передусім це жовчні кислоти, а також холестерол, сечовина, сечова кислота, білки, ферменти, пігменти, муцин, мінеральні речовини, іони Nа⁺, К⁺, Са²⁺, СІ^-, НСlO₃.

10..  У раціон людини, що страждає на подагру, повинні бути включені морквяний сік, сік селери, вівсяної відвар, журавлинний морс, настій із шипшини, настої на березових бруньках і насіння льону. Хворим з надмірним вмістом сечової кислоти доведеться відмовитися від вживання м'ясних бульйонів. При виготовленні страв з м'яса потрібно пам'ятати, що м'ясо повинно бути нежирним, найкраще - відварною або запеченим, причому їсти м'ясо можна не більш трьох разів на тиждень.

Не можна їсти жирні страви. Слід виключити також зі свого раціону смажені, мариновані, копчені продукти.

Кількість солі повинно бути зведене до мінімуму, а кількість рідини навпаки - до максимуму. Особливо корисні лужні мінеральні води. Повністю виключаються будь-які алкогольні напої (в самих рідкісних випадках можна дозволити 30 г горілки).

Голодування виключено - воно лише сприяє подальшому підвищенню рівня сечової кислоти. Краще проводити розвантажувальні дні - на молочнокислих продуктах, фруктах.