49 Пошкодження окремх структур клітин

Результати пошкодження цитоплазматичної мембрани

Пошкодження структурної цілісності цитоплазматичної мембрани призводить до некрозу клітини. Обмежене (локальне) пошкодження може бути відновлене, однак з деякою втратою мембрани (наприклад, в еритроцитах цей процес призводить до формування мікросфероцитів).

Порушення «бар’єрної» функції супроводжується зайвим надходження води до клітини і розвитком вакуольної або гідропічної дистрофії.

ПОШКОДЖЕННЯ МІТОХОНДРІЙ

Причини пошкодження (альтерації) мітохондрій, пов’язані з порушенням виробництва АТФ (рис. 2.3).

A. Гіпоглікемія: Глюкоза — головний субстрат для виробництва енергії в більшості тканин і єдине джерело енергії в клітинах головного мозку — нейронах. Тому низький рівень глюкози в крові (гіпоглікемія) призводить до недостатнього виробництва АТФ, що є найбільш відчутним у мозку.

Б. Гіпоксія: Нестача кисню в клітинах (гіпоксія) може виникати при:

1) наявності механічної перепони для дихання або хвороб легень, що супроводжується порушенням оксигенації крові;

2) ішемії, або порушенні припливу артеріальної крові до тканин в результаті загальних порушень циркуляції або виникнення місцевої перепони для течії крові;

3) анемії (тобто, при зниженні кількості еритроцитів і/або рівня гемоглобіну в крові), що призводить до зниження транспорту кисню кров’ю;

4) порушенні структури гемоглобіну (наприклад, отруєння чадним газом (СО), при якому утворюється карбоксигемоглобін, не здатний до перенесення кисню).

В. Інгібіція ферментів: наприклад, отруєння ціанистим калієм. Ціанистий калій інгібує цитохромоксидазу — кінцевий фермент в дихальному ланцюзі, що призводить до гострого дефіциту АТФ в усіх клітинах органів і швидкої смерті.

Д. Роз’єднання окисного фосфорилювання: роз’єднання окислення і фосфорилювання відбувається або шляхом хімічних реакцій, або шляхом фізичного відокремлення ферментів від мітохондріальної мембрани. Мітохондріальне набухання, яке є загальною ознакою для більшості типів пошкоджень, є причиною роз’єднання окисного фосфорилювання.

Види пошкоджень мітохондрій

Розрізняють наступні структурні зміни мітохондрій:

– збільшення числа і розмірів;

– утворення мегамітохондрій;

– зміна форми;

– зміни структури крист мітохондрій.

ЕНДОПЛАЗМАТИЧНИЙ РЕТИКУЛУМ

В умовах патології можна спостерігати два види морфологічних змін — гіперплазію та атрофію ендоплазматичного ретикулуму.

Гіперплазія ЕР (гладкого чи шорсткого), тобто збільшення його кількості може супроводжуватися утворенням концентричних структур, які в світловому мікроскопі часто видно як ділянки еозинофільної цитоплазми. Біохімічно доведено, що в структурах, які сформувалися ГЕР, збільшується кількість ензимів, які відповідають за детоксикацію, таким чином, це явище свідчить про участь гладкого ЕР в процесах детоксикації. Подібні зміни неспецифічні і спостерігаються при дії афлотоксину, тетрахлористого вуглецю, ДДТ, диметилнітрозаміну, фосфору, прогестерону, при вірусних інфекціях або пухлинах (гепатома).

Атрофія ЕР, тобто зменшення його роз­мірів супроводжується зниженням білково-синтетичної функції клітини (при голодуванні, хворобах печінки, старінні).

ПЕРОКСИСОМИ

Пероксисомні хвороби

На сьогодні відомо три синдроми, яких розглядають як спадкові пероксисомні хвороби: акаталаземія, цереброгепаторенальний синдром Целлвегера і системна недостатність карнітину.

Акаталаземія — захворювання, в основі якого лежить різке зниження активності каталази в печінці та інших органах. Основним клінічним синдромом цього захворювання є гангренозна ротова порожнина, укрита виразками.