Билет 1

2) Портальная гипертензия - это повышение давления в портальной системе вследствие венозной непроходимости с развитием кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизма и асцита.

Причины

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

• Цирроз печени

• Узловое разрастание (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти)

• Острый алкогольный гепатит

• Прием цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)

• Интоксикация витамином А

• Шистосомоз

• Саркоидоз

• Альвеококкоз

• Болезнь Кароли

• Болезнь Уилсона

• Врожденный фиброз печени (печеночно-портальный склероз)

• Болезнь Гоше

• Поликистоз печени

• Опухоли печени

• Гемохроматоз

• Миелопролиферативные заболевания

• Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

Предпеченочные причины

• Сдавление ствола воротной или селезеночной вены

• Хирургические вмешательства на печени, желчных путях; удаление сеоезенки

• Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения

• Увеличение селезнки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии

• Врожденные аномалии воротной вены

Постпеченочные причины портальной гипертензии

• Синдром Бадда—Киари

• Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени

• Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Патофизиология. Воротная вена отличается от других вен тем, что находится между капилляными системами печени и кишечника, а также тем, что не имеет клапанов. Поэтому при наличии препятствия венозному току кровь устремляется ретроградно по воротной вене и венам образующим ее (селезеночной, мезентериальным), далее по коллатеральным венам в верхнюю полую вену.

В зависимости от препятствия венозному току портальная гипертензия подразделяется на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную формы. Вано знать, что при надпеченочной форме печеночная паренхима находится под воздействием высокого портального давления. Эффективность кровотока в печени снижается, нарушается обмен в печеночной клетке, что способствует развитию печеночной недостаточности. Внепеченочная (подпеченочная) форма не сопровождается повышением давления в печеночной паренхиме и функция печеночных клеток не нарушается. Более того, в первом случае больные предрасположены к асциту, коагуляционным нарушениям с обильными кровотечениями и плохим прогнозом, а во втором - эпизоды кровотечения не интенсивные и прогноз значительно лучше.

Обязательным условием развития портальной гипертензии является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. Обычно практические врачи не обращают внимания на возросший сердечный выброс, ускоренный периферический пульс. Это является результатом множественных артериовенозных фистул в висцеральном кровотоке. Только взаимодействие препятствия портального кровотока с усиленным висцеральным кровотоком дают портальную гипертензию.Повышение давления в системе воротной вены приводит к развитию коллатеральных путей кровотока: вне- и внутрипеченочных портоковальных, артериопортального, артеривенозного, вено-вено-венозного. В условиях нарушения проходимости портопеченочного тракта, портальные анастомозы ведут к разгрузке зоны застоя, предотвращая развитие общих гемодинамических нарушений. Это компенсаторно приспособительный механизм. Соответственно анатомической локализации естественных портокавальных анастомозов отмечены следующие пути сброса воротной крови в системы полых вен во внпеченочном отделе: гастроэзофагеальный, мезантерикогеморроидальный, портоперитонеальный, портоумбиликальный.

Предпосылка для развития варикозного расширения вен пищевода - наличие естественных портокавальных гастроэзофагеальных анастомозов. Они особенно развиты в тех случаях, когда отток крови от нижней трети пищевода осуществляется в воротную вену (у 60% детей). Коллатеральный кровоток по венам пищевода, желудка и варикоз этих сосудов отмечается при повышении воротного давления до 250-270 мм вод. ст. Этот уровень гипертензии является критическим в отношении возникновения кровотечений. Способствует кровотечению грубая пища, трофические изменения слизистой, рефлюкс эзофагит, напряжение и другие факторы.

Внепеченочная (подпеченочная) форма. Наиболее частая причина - тромбоз воротной вены, который бывает следствием перенесенного омфалита, пупочного сепсиса и катетеризации пупочной вены. В половине случаев причину обструкции воротной вены выявить не удается. Синтетическая функция печени не страдает (билирубин, протромбин и др.), однако гиперспленизм, варикоз значительно выражены.

Внутрипеченочная форма. Атрезия желчных ходов - наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции и, как следствие, портальной гипертензии. Гистологическое исследование печени показывает выраженный фиброз различной степени с периода новорожденности, усугубляющийся с возрастом ребенка. Даже после восстановления оттока желчи фиброзный процесс продолжается и в конечном итоге 2/3 больных нуждаются в пересадке печени.

Второй причиной внутрипеченочной формы портальной гипертензии является врожденный фиброз печени. Это - изолированное самостоятельное заболевание печени, проявляющееся гепатоспленомегалией в первые два года жизни. При гистологическом исследовании печени выявляются линейные фиброзные тяжи, которые вызывают пресинусоидальную обструкцию. Функция печеночных клеток не нарушена (нормальный билирубин, аминотрнсферазы, щелочная фосфотаза). Встречаются и другие причины цирроза такие как хронический гепатит, недостаточность а1-антитрипсина и др.

Надпеченочная форма - это обструкция печеночных вен (синдром Бадда-Киари) редко встречается детей. При этой форме наблюдается постсинусоидальная обструкция с нарушением функции печеночных клеток вплоть до некроза. Клинически наблюдаются выраженные боли в животе, увеличение печени, рвота и асцит.

Клиническая картина. Первым проявлением портальной гипертензии является желудочно-кишечное кровотечение. Кровотечение происходит внезапно в возрасте 3-5 лет из врикозных вен коллатералей между короткими венами желудка и венами пищевода, которые расположены в подслизистом слое. В некоторых случаях бывает незначительное кровотечение, проявляющееся в виде мелены. Если в анамнезе нет каких-либо заболеваний печени, то в первую очередь думают о подпеченочной форме портальной гипертензии. При этом наблюдается тромбоцитопения.

Внутрипеченочная форма характеризуется известным анамнезом (желтуха), увеличенным животом за счет асцита, расширением параумбиликальных вен, увеличением печени и селезенки. Функциональные пробы печени нарушены. При острой фоме синдрома Бадда-Киари вначале появляется желтуха, боль в животе, асцит, а затем кровотечение.

Спленомегалия и гиперспленизм являются характерными признаками портальной гипертензии. Длительная спленомегалия обычно переходит в гиперспленизм. В селезенке развивается фиброз и утолщение трабекул, гиперплазия ретикулоэнодотелиальных клеток. В крови снижается уровень лейкоцитов и тромбоцитов.

Асцитическая жидкость выделяется из висцеральной брюшины желудка и кишечника, но может также пропотевать из поверхности печени. Вначале она всасывается благодаря резорбтивной способности брюшины, затем начинает накапливаться в брюшной полости.

Современные методы диагностики портальной гипертензии у детей. Тактика при синдроме портальной гипертензии.

Для оптимизации обследования и последуюшего лечения ПГ у детей выделяют три стадии течения заболевания (использованы принципы классификации М.Д.Пациора, 1974).

1. Компенсированная стадия ПГ:

а) спленомегалия;

б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода;

в) возможна гепатомегалия.

2. Субкомпенсированная стадия ПГ:

а) стойкая спленомегалия,

б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода,

в) гепатомегалия,

г) гиперспленизм.

3. Декомпенсированная стадия ПГ:

а) стойкая спленомегалия,

б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода,

в) гепатомегалия,

г) прогрессирующий гиперспленизм,

д) кровотечения из ВРВП,

е) возможен асцит.

Современное обследование детей с ПГ должно быть комплексным, и проводится по следующей схеме:

1. Сбор анамнеза, что позволяет выявить причину развития ПГ у детей, количество предыдущих кровотечений.

2. Общеклиническое обследование ребенка с обязательными биохимическими тестами для оценки функции печени.

3. Ультразвуковая томография органов брюшной полости с

допплероэхографией, помимо оценки состояния печени и селезенки, позволяет выявить характер изменений в селезеночной и воротной венах, уровень блока и состояние кровотока в этих сосудах, наличие или отсутствие асцита.

4. Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) позволяет определить протяженность и характер варикозных вен, обнаружить источник кровотечения, провести экстренную его остановку.

5. Рентгенологическое исследование пищевода и желудка дает возможность выявить протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода, состояние нижнего пищеводного сфинктера, его функциональные возможности, ГЭР.

6. Спленопортография (серийная) позволяет достоверно выявить уровень блока и характер коллатерального кровообращения. В экстренной ситуации спленопортографию или мезентерикографию можно производить на операционном столе.

7. Цитологическое исследование пунктата костного мозга параллельно с анализом периферической крови необходимо для своевременного выявления гиперспленизма.

8. Гистологическое исследование фрагмента печени во время плановой или экстренной операции, или пункционным способом, для уточнения формы ПГ, степени и характера цирротических и других изменений в печени.

Методы лечения синдрома портальной гипертензии.

Для профилактики пищеводных кровотечений, лечения СПГ или ее осложнений могут использоваться следующие хирургические методы: