- •Оглавление
- •Список сокращений
- •Системные васкулиты
- •Классификация св
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез системных васкулитов
- •Общие вопросы диагностики системных васкулитов
- •Классификационные и диагностические критерии системных васкулитов Узелковый полиартериит.
- •Гранулематоз Вегенера.
- •Синдром Чарга-Стросса.
- •Геморрагический васкулит (пурпура Шейнляйн-Геноха).
- •Гигантоклеточный Артериит.
- •Артериит Такаясу.
- •Болезнь Кавасаки.
- •Болезнь Бехчета.
- •Облитерирующий тромбангиит.
- •Основные принципы лечения системных васкулитов
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы для повторения:
- •Вопросы для самоконтроля.
Болезнь Кавасаки.
Основные симптомы болезни Кавасаки
Резистентная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более.
Двусторонний конъюнктивит.
Типичные изменения губ и полости рта: гиперемия, отечность, сухость губ, малиновый язык, диффузное покраснение слизистой полости рта и глотки.
Острое негнойное увеличение лимфоузлов шеи.
Полиморфная сыпь, преимущественно на туловище.
Изменения кистей и стоп: эритема ладоней и подошв; в острой стадии отечность кистей и стоп; шелушение кожи пальцев кистей и стоп в период реконвалесценции.
Диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен при наличии у больного 5 из 6 симптомов. В случае наличия у пациента 4 симптомов диагноз болезни правомочен при их сочетании с обнаружением (по данным двухмерной эхокардиографии или коронароангиографии) аневризм венечных артерий.
Болезнь Бехчета.
Критерии диагноза болезни Бехчета (International Study Group for Behcet's disease, 1990):
Рецидивирующее изъязвление полости рта |
Мелкие афтозные, крупные афтозные или герпетиформные изъязвления, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным, рецидивирующие, по крайней мере, 3 раза в течение 12 месяцев |
плюс 2 из следующих: |
|
Рецидивирующее изъязвление половых органов |
Рецидивирующие генитальные изъязвления или рубцы, особенно у мужчин, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным |
Поражение глаз |
Передний увеит Задний увеит Помутнение стекловидного тела при исследовании со щелевой лампой или васкулит сетчатки, выявляемый офтальмологом |
Поражение кожи |
Поражение, напоминающее узловатую эритему, выявляемое врачом или достоверно наблюдаемое больным Псевдофолликулит Папулопустулезное поражение или угреподобные узелки, соответствующие болезни Бехчета, выявляемые врачом у больных в постподростковом 'возрасте, не получавших кортикостероиды |
Положительный тест латергии |
Эритематозная папула > 2мм через 48 часов после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5мм |
Данные критерии пригодны для постановки диагноза болезни Бехчета только при исключении других заболеваний.
Облитерирующий тромбангиит.
Классификационные критерии облитерирующего тромбангиита Н.П.Шилкина и соавт., 1994:
Критерий |
Определение |
Балл |
1. Мужской пол |
— |
3 |
2. Возраст дебюта < 45 лет |
Развитие симптомов болезни в возрасте < 45 лет |
2 |
3. Курение |
Курение не менее 20 сигарет в день в течение 10 лет и более |
2 |
4. Снижение пульсации на тыльной артерии стопы |
Снижение пульсации на одной или обеих тыльных артериях стоп |
3 |
5. Перемежающаяся хромота нижних конечностей |
Боли, слабость или дискомфорт мышц одной или обеих нижних конечностей |
4 |
6. Трофические язвы |
Вновь возникающие или рецидивирующие изъязвления кожи на нижних конечностях |
2 |
7. Тромбофлебиты |
Мигрирующие, вновь возникшие или рецидивирующие тромбофлебиты на конечностях, преимущественно нижних |
2 |
8. Биопсия: деструктивно-продуктивный васкулит |
Деструктивно-продуктивные или продуктивные тромбоваскулиты средних и мелких артерий и вен |
3 |
9. Допплерографические изменения |
Сужение или окклюзия дистальных артерий конечностей при допплерографическом исследовании |
5 |
Достоверный ОТА — сумма баллов 10 и более при подтверждении биопсией или допплерографией; вероятный — сумма баллов не менее 8 —9.