ГОУ ВПО «МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИКО-СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ

КАФЕДРА КЛИНИЧЕСКОЙ ИММУНОЛОГИИ

Баранова В.С.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

учебное пособие

Под редакцией д.м.н., профессора Т. И. Гришиной

Москва 2006

ГОУ ВПО «МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИКО-СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ

КАФЕДРА КЛИНИЧЕСКОЙ ИММУНОЛОГИИ

Баранова В.С.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Рекомендуется Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для студентов медицинских вузов

Под редакцией д.м.н., профессора Т. И. Гришиной

Москва 2006

ББК

УДК

Рецензенты

Баранова В.С.. «Системные васкулиты»

Учебное пособие для студентов медицинских вузов

Под редакцией д.м.н., профессора Гришиной Т. И.

М. МГМСУ, 2006, с. 27

©МГМСУ, 2006

© Баранова В.С.., 2006

Оглавление

Список сокращений 4

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ 5

Классификация СВ 5

Эпидемиология 9

Этиология 10

Патогенез системных васкулитов 16

Общие вопросы диагностики системных васкулитов 24

Классификационные и диагностические критерии системных васкулитов 25

Узелковый полиартериит. 25

Гранулематоз Вегенера. 27

Синдром Чарга-Стросса. 27

Геморрагический васкулит (пурпура Шейнляйн-Геноха). 28

Гигантоклеточный Артериит. 29

Артериит Такаясу. 29

Болезнь Кавасаки. 31

Болезнь Бехчета. 32

Облитерирующий тромбангиит. 32

Основные принципы лечения системных васкулитов 33

Ситуационные задачи 40

Вопросы для повторения: 40

Вопросы для самоконтроля. 41

Список сокращений

АНЦА — антинейтрофильные цитоплазматические антитела

аФЛ — антитела, реагирующие с фосфолипидами

АЭКА — антитела к эндотелиальным клеткам

ГВ — гранулематоз Вегенера

ГЗТ — гиперчувствительность замедленного типа

ГК — глюкокортикоиды

ГКА — гигантоклеточный артериит

ГКГ — главный комплекс гистосовместимости

ГНТ — гиперчувствительность немедленного типа

ЕК — естественные киллеры

ИК — иммунные комплексы

ИЛ — интерлейкины

ИФ — интерферон

КСФ — колониестимулирующий фактор

МПА — микроскопический полиангиит

ОТА — облитерирующий тромбангиит

ПР-3 — протеиназа-3

РФ — ревматоидный фактор

СВ — системный васкулит

СКВ — системная красная волчанка

СРБ — С-реактивный белок

ТФР-β — трансформирующий фактор роста

УП — узелковый полиартериит

ФНО — фактор некроза опухоли

ЦИК — циркулирующие иммунные комплексы

ЦФ — циклофосфан

Системные васкулиты

Тема: «Системные васкулиты».

Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся системным поражением сосудов, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера и локализации пораженных сосудов, тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. СВ относятся к числу наиболее тяжелых форм хронической патологии человека.

Классификация св

Проблема классификации системных васкулитов и определение четкого круга заболеваний, которые следует внести в эту рубрику, до сих пор не решена. Отсутствие полного представления об этиологии и патогенезе системных васкулитов не позволяет создать вариант классификации целиком сформированный по этиопатогенетическому принципу, который является основным для систематизирования терапевтических заболеваний. Большинство современных классификаций СВ основано на перечислении их нозологических форм, с соблюдением принципа разделения на первичные и вторичные ангииты, по калибру пораженных сосудов и с учетом известных патогенетических механизмов. Кроме того, в ряде классификаций отдельно выделяются васкулопатии. Наиболее полными и рациональными, по мнению специалистов из такого рода зарубежных классификаций являются классификации J.C. Jannette et al.,1994, и J.T.Lie, 1994 приведенная ниже.

Классификация системных васкулитов (J.T.Lie, 1994)

Первичные васкулиты:

I. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра

1. Артериит Такаясу

2. Гигантоклеточный (височный) артериит

3. Изолированный ангиит центральной нервной системы

II. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра

1. Узелковый полиартериит

2. Синдром Чарга — Стросса

3. Гранулематоз Вегенера

III. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого ка­либра

1. Микроскопический полиангиит

2. Пурпура Шенлейна — Геноха

3. Кожный лейкоцитокластический васкулит

IV. Смешанные состояния

1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

2. Синдром Когана

3. Болезнь Кавасаки

Вторичные васкулиты

1. Инфекционные ангииты

2. Васкулиты при ревматических болезнях

3. Лекарственный васкулит

4. Васкулиты при смешанной крио­глобулинемии

5. Васкулит, ассо­циирующийся с опухолями

6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит

7. Васкулиты при пересадке органов

Васкулопатии (псевдоваскулиты):

1. Поражение сосу­дов при миксоме

2. Поражение сосу­дов при эндокар­дите

3. Синдром Снеддона

По международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) системные поражения соединительной ткани составляют группу XII с М30 по М36. Васкулиты отнесены к подгруппам М30 и М31, хотя пурпура Шенлейна—Геноха имеет шифр D69.0, эссенциальная криоглобулинемия — D89.1, а болезнь Бехчета — М35.2.

В нашей стране используется классификация системных васкулитов, принятая Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1985 году, пересмотренная, дополненная с учетом новых данных о патогенезе СВ и адаптированная к международным стандартам в 1997 году на ежегодной конференции Института ревматологии РАМН, посвященной васкулитам и васкулопатиям при ревматических заболеваниях:

Системные васкулиты (М30 — М31)

М30	Узелковый полиартериит и родственные состояния
М30.0	Узелковый полиартериит
М30.1	Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга-Стросса) Аллергический гранулематозный ангиит
М30.2	Ювенильный полиартериит
М30.3	Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)
М30.8	Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: микроскопический полиангиит (полиартериит)
М31	Другие некротизирующие васкулиты
М31.3	Гранулематоз Вегенера некротизирующий респираторный гранулематоз
М31.4	Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты)
М31.5	Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
М31.6	Другие гигантоклеточные артерииты
М31.8	Другие уточненные некротизирующие васкулиты: геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) эссенциальная криоглобулинемическая пурпура облитерирующий тромбангиит болезнь Бехчета
M31.9	Некротизирующие васкулиты неуточненные: полиангиитный перекрестный (overlap) синдром кожный лейкоцитокластический васкулит

Вторичные васкулиты:

• при лекарственной болезни;

• при инфекции (бактериальной, вирусной, протозойной); при опухолях;

• при диффузных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит), саркоидозе;

• при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит).

• Далее приведены определения некоторых системных васкулитов.

Узелковый полиартериит (периартериит) — некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул [J.C.Jennette et al.,1994]. УП рассматривается как прототип первичных системных некротизирующих васкулитов [J.T.Lie, 1990].

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом [J.C. Jennette et al.,1994].

Микроскопический полиангиит (полиартериит) (МПА) — некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита, реже легочного капиллярита [J.C.Jennette et al.,1994].

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией [J.C.Jennette et al.,1994]. В течение длительного времени синдром Чарга — Стросса рассматривался в рамках астматической формы УП или как эозинофильный гранулематозный васкулит. Однако в последние годы на основании клинических, патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) — васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом [J.C.Jennette et al,1994]. Геморрагический васкулит является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов

Гигантоклеточный артериит (ГКА) — гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией [J.C.Jennette et al.,1994].

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет [J.C.Jennette et al.,1994].

Болезнь Кавасаки — артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом [J.C.Jennette et al.,1994].

Болезнь Бехчета - системный васкулит, характеризующийся вовлечением в патологический процесс вен, артерий, капилляров и проявляющийся поражением слизистых, кожи, нервной и сердечно-сосудистой систем, легких, желудочно-кишечного и урогенитального трактов, а также костно-мышечной системы. В отличие от других васкулитов, при ней изменения локализуются преимущественно в венозном участке сосудистого русла.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (ЭКВ) — васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией [J.C.Jennette et al.,1994]. Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре.

Облитерирующий тромбангиит (ОТА) — хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен, с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла [J.Olin, 1994].