95.Пороки развития,классификация

Пороки развития - заболевания, возникающие вследствие нарушения развития эмбриона или более зрелого плода и служащие одной из причин возникновения патологии у детей раннего возраста (до 3 лет). • Атавистические уродства (волосатость, ихтиоз ("рыбья чешуя"), увеличение количества грудных желез (полимастия) и сосков (полителия), гермафродитизм (двуполость) и пр.). • Увеличение или уменьшение количества органов и их частей (полидактилия (многопалость), синдактилия (сращение пальцев)). • Недоразвитие и увеличение размеров организма или его отдельных тканей и органов (гигантизм и карликовость, микроцефалия, гидроцефалия). Пороки развития органов: • пороки развития головы (черепно-мозговые грыжи - менингоцеле, энцефалоцеле), незаращение верхней губы (так называемая заячья губа - labium lepo rinum), незаращение твердого неба (так называемая волчья пасть - faux lupia); • пороки развития шеи - кривошея (torticolis), срединные и боковые врожденные кисты и свищи; • пороки развития грудной клетки - врожденная деформация грудины (воронкообразная грудина, незаращение грудины, отсутствие грудины), дефекты развития ребер (отсутствие или большее их количество); • пороки развития органов грудной полости - врожденные пороки сердца и магистральных сосудов (незаращение артериального протока, межпредсердной и межжелудочковой перегородок, сужение аорты), атрезия гортани, трахеи и бронхов, врожденные кисты легких, атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи, врожденные кисты и опухоли средостения, пороки развития диафрагмы (аплазия, врожденные диафрагмальные грыжи); • пороки развития передней брюшной стенки - эмбриональные грыжи пупочного канатика, пупочные грыжи, паховые грыжи; • пороки развития органов брюшной полости: а) желудка - атрезия, пилоростеноз; б) кишок - атрезии, стенозы, завороты; в) печени - атрезия или недоразвитие желчных протоков, дополнительный желчный пузырь, агенезия или гиперплазия доли печени; г) кистозное перерождение поджелудочной железы; д) свиши и кисты желчного протока, образовывающиеся в результате неполного закрытия ductus omphalomezentericus. При абсолютном незаращении этого протока образуется кишечный свищ, канал которого соединяется с подвздошной кишкой и приоткрывается в области пупка. Нередко пупочный конец свища облитерирован и в этом случае на расстоянии 50-60 см от илеоцекального клапана образуется дивертикул Меккеля (дивертикул подвздошной кишки); е) врожденные опухоли и кисты брюшной полости; ж) болезнь Гиршпрунга - (megacolon) congenitum, з) пороки развития прямой кишки и заднего прохода (атрезии); • пороки развития мочевыводящих органов и путей, а также половых органов: отсутствие одной почки, подковообразная почка, эктопия мочевого пузыря, эписпадия, гипоспадия, крипторхизм, анорхизм, фимоз, парафимоз и пр.; • пороки развития позвоночника и спинного мозга - дополнительные позвонки, незаращение дужек позвонков - spina bifida, менингоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле, сакрализация - сращение тела V поясничного позвонка с крестцовым позвонком, люмбализация - отделение I крестцового позвонка от крестца, спондилолистез, соскальзывание тела V поясничного позвонка с поверхности крестцовой кости; • пороки развития конечностей - косолапость, врожденный вывих бедра, полидактилия, синдактилия, эктромелия (недоразвитие нижней конечности), фокомелия (при которой конечность напоминает ласту тюленя); • заячья губа двусторонняя; заячья губа односторонняя.

96.Опухоли,классификая.Предраковые заболевания Опухоль (tumor, сил.: бластома, неоплазма, новообразование) - патологическое разрастание тканей, самопроизвольно возникающее в различных органах, отличающееся полиморфизмом строения, обособленностью, прогрессирующим неограниченным ростом. Все опухоли делятся на две группы: доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли - такие опухоли, которые, возникнув, в дальнейшем отличаются стабильностью, не склон­ны к беспредельному росту и изменению структуры ткани, не представляют непосредственной опасности для жизни и состоят из зрелых дифференцированных клеток. Примеры: фиброадено­ма, липома.

Злокачественные опухоли - это патологическое разраста­ние клеток не координированное с ростом нормальных тканей, продолжающееся и после прекращения действия причин, его вызвавших.

По характеру основной ткани, из которой развивается новооб­разование - опухоли разделяются на две группы: первая груп­па - истинные. Вторая группа опухолей - гемобластом опу­холей из жидких тканей. Истинные - твердые опухоли разде­ляются еще на две группы ib зависимости от тканевого происхож­дения - опухоли, происходящие из эпителия, эндотелия - они объединяются в название - рак. И другая группа опухолей, возникающих из соединительной ткани - саркома.

Международная клиническая классификация по TNM

Литера Т (tumor) обозначает в данной классификации размер и распространенность первичного очага. Для каждой локализации опухоли разработаны свои критерии, но в любом случае tis (от лат. Tumor in situ – «рак на месте») – не прорастающий базальную мембрану, Т1 – наименьший размер опухоли, Т4 – опухоль значительных размеров с прорастанием окружающих тканей и распадом.

Литера N (nodulus) отражает состояние лимфатического аппарата. Nx – состояние регионарных лимфатических узлов неизвестно, в отдаленные метастазов нет. N0 – верифицировано отсутствие метастазов в лимфоузлы. N1 – единичные метастазы в регионарные лимфоузлы. N2 – множественное поражение регионарных лимфатических узлов. N3 – метастазы в отдаленные лимфоузлы.

Литера М (metastasis) отражает наличие отдаленных метастазов. Индекс 0 – отдаленных метастазов нет. Индекс 1 обозначает наличие метастазов.

Существуют также специальные буквенные обозначения, которые ставятся после патогистологического исследования (клинически их выставить невозможно).

Литера Р (penetration) отражает глубину прорастания опухолью стенки полого органа.

Литера G (generation) в данной классификации отражает степень дифференциации опухолевых клеток. Чем выше индекс, тем менее дифференцирована опухоль и хуже прогноз.

г) TNM

Классификация по ткани – источнику опухолевого роста.

Эпителиальные.

1. Доброкачественные:

1) папилломы;

2) полипы;

3) аденомы.

2. Злокачественные (рак):

1) плоскоклеточные;

2) мелкоклеточные;

3) слизистые;

4) скирр.

Соединительная ткань.

1. Доброкачественные:

1) фибромы;

2) липомы;

3) хондромы;

4) остеомы.

2. Злокачественные (саркомы):

1) фибросаркомы;

2) липосаркомы;

3) хондросаркомы;

4) остеосаркомы.

Мышечная ткань.

1. Доброкачественные (миомы):

1) леймомиомы (из гладкомышечной ткани);

2) рабдомиомы (из поперечно-полосатой мускулатуры).

2. Злокачественные (миосаркомы).

Сосудистые.

1. Доброкачественные (гемангиомы):

1) капиллярные;

2) кавернозные;

3) ветвистые;

4) лимфангиомы.

2. Злокачественные (ангиобластомы).

Нервная ткань.

1. Доброкачественные:

1) невриномы;

2) глиомы;

3) ганглионевромы.

2. Злокачественные:

1) медуллобластомы;

2) ганглиобластомы;

3) нейробластомы.

Клетки крови.

1. Лейкозы:

1) острый и хронический;

2) миелобластный и лимфобластный.

2. Лимфомы.

3. Лимфосаркомы.

4. Лимфогрануломатозы.

Смешанные опухоли.

1. Доброкачественные:

1) тератомы;

2) дермоидные кисты;

3) гамартромы.

2. Злокачественные (тератобластомы).

Опухоли из пигментных клеток.

1. Доброкачественные (пигментные невусы).

2. Злокачественные (меланомы).

Каждый рак имеет свой предрак, не каждый предрак пере­ходит в рак.

Облигатные предрак:

1. Полипоз

2. Дерматоз Бодена

3. Кистозная мастопатия

Факультивные:

1. Лейкоплакия

2. Эрозия шейки матки

3. Рубцы после ожогов и др. Основные задачи в организации онкологической помощи населению следующие.

•  Профилактика онкологических заболеваний.

•  Ранняя диагностика, включающая профилактические осмотры населения как один из методов раннего выявления опухолей.

•  Лечение онкологических больных, в том числе с применением хирургических методов, лучевой терапии, химиотерапии, комбинированного лечения и др.

•  Наблюдение за онкологическими больными после лечения.

•  Симптоматическое лечение больных с запущенными злокачественными новообразованиями.

•  Проведение специализации и повышения квалификации врачей.

•  Организационно-методическая работа и руководство подчинён- ными онкологическими учреждениями.

•  Противораковая пропаганда среди населения.

97.Опухоли,теории происхождения,отличие доброкач. От злококачест.Опухоль (tumor, сил.: бластома, неоплазма, новообразование) - патологическое разрастание тканей, самопроизвольно возникающее в различных органах, отличающееся полиморфизмом строения, обособленностью, прогрессирующим неограниченным ростом. Все опухоли делятся на две группы: доброкачественные и злокачественные. теория раздражения: частая травматизация тканей ускоряет процессы деления клеток (клетки вынуждены делиться, чтобы рана зажила) и может вызвать опухолевый рост. Известно, что родинки, которые часто подвергаются трению одеждой, повреждениям при бритье и т.д., могут со временем превращаться в злокачественные опухоли (по-научному - малигнизироваться; от англ. malign - злобный, недобрый).

· вирусная теория: вирусы внедряются в клетки, нарушают регуляцию деления клеток, что может закончитьсяопухолевой трансформацией. Такие вирусы называют онковирусами: вирус T-клеточного лейкоза (приводит к лейкозу), вирус Эпштейна-Барр (вызывает лимфому Беркитта), папилломовирусы и др. мутационная теория: канцерогены (т.е. факторы, вызывающие рак) приводят к мутациям в генетическом аппарате клеток. Клетки начинают делиться беспорядочно. Факторы, которые обусловливают мутации клеток, называются мутагенами.

· иммуннологическая теория: даже в здоровом организме постоянно происходят единичные мутации клеток и их опухолевая трансформация. Но в норме иммунная система быстро уничтожает «неправильные» клетки. Если же иммунная система нарушена, то одна и более опухолевые клетки не уничтожаются и становятся источником развития новообразования. 1. механические канцерогены: частая травматизация тканей с последующей регенерацией (восстановлением).

2. физические канцерогены: ионизирующее облучение (лейкозы, опухоли костей, щитовидной железы), ультрафиолетовое облучение (рак кожи). Опубликованы данные о том, что каждый солнечный ожог кожи значительноувеличивает риск развития очень злокачественной опухоли - меланомы в будущем.

3. химические канцерогены: воздействие химических веществ на весь организм или только в определенном месте. Онкогенными свойствами обладают бензапирен, бензидин, компоненты табачного дыма и многие другие вещества. Примеры: рак легких при курении, мезотелиомы плевры при работе с асбестом.

4. биологические канцерогены: кроме уже упомянутых вирусов, канцерогенными свойствами обладают бактерии: например, длительное воспаление и изъязвление слизистой желудка из-за инфекции Helicobacter pylori может закончиться малигнизацией. Доброкачественные опухоли - такие опухоли, которые, возникнув, в дальнейшем отличаются стабильностью, не склон­ны к беспредельному росту и изменению структуры ткани, не представляют непосредственной опасности для жизни и состоят из зрелых дифференцированных клеток. Примеры: фиброадено­ма, липома.

Злокачественные опухоли - это патологическое разраста­ние клеток не координированное с ростом нормальных тканей, продолжающееся и после прекращения действия причин, его вызвавших.

Злокачественные опухоли обладают основным свойством по клиническому течению - неудержимым ростом и по морфологии - они состоят из незрелых атипичных клеток (недифференциро­ванных). Они не имеют обособленного роста (капсулы). Спо­собны метастазировать и рецидивировать.