Тема заняття	Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей

Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання

Ендокринну функцію статевих залоз регулює гіпоталамо - гіпофізарна система. В передньому гіпоталамусі виробляється релізінг-фактор-люліберин, що стимулює передню долю гіпофіза, який виробляє гонадотропні гормони – ЛГ та ФСГ, що безпосередньо діють на клітини – мішені в статевих органах. У дівчат ФСГ сприяє росту фолікул, у хлопчиків регулює розвиток герменативного епітелію та сперматогенез. ЛГ у дівчат стимулює утворення естрогенів, сприяє становленню овуляції, розвитку жовтого тіла, у хлопчиків утворенню андрогенів. Регуляція системи здійснюється за принципом зворотного зв’язку.

Концентрація тестостерону в крові хлопчиків мінімальна до препубертатного віку. Диференціювання фертильного апарату починається у хлопчиків з 5-6 років, а період статевого дозрівання – з 10 річного віку. В пубертатний період підвищується секреція гіпофізарних гонадотропних гормонів, стимулюючи продукцію тестостерону, під впливом якого формуються основні вторинні статеві ознаки й розвиток зовнішніх статевих органів та яєчка.

У дівчат від 1 до 9 років гормональна активність яєчників мінімальна. Яєчник синтезує специфічні гормони – естрогени (естрадіол, естрон, естріол), а також андрогени та прогестерон. Естроген мають біологічний вплив на ріст і розвиток жіночих статевих органів. Але тільки з 9 років яєчники починають продукувати естрогени в великій кількості, що обумовлює статеве дозрівання.

В статевому розвитку дівчинки розділяють 3 періоди (М.А. Жуковський, 1995):

- нейтральний (перші 6 років життя);

- препубертатний (з 6 до 9 років);

- пубертатний (з 9 років до початку повної статевої зрілості).

Статевий розвиток хлопчика умовно теж поділяється на 3 періоди:

• допубертатний (з 2 до 6 років);

• препубертатний (з 6 до 10 років);

• пубертатний (з 10 років);

Порушення статевого розвитку у дітей

Класифікація ендокринних порушень статевих залоз у дітей (М.А. Жуковський, 1995)

І. Гіпофункція статевих залоз у хлопчиків:

1) затримка статевого розвитку;

2) первинний гіпогонадизм;

3) вторинний гіпогонадизм;

4) генетичні ураження гонад – синдром Клайнфельтера;

5) крипторхізм.

ІІ. Гінекомастія.

ІІІ. Гіпофункція статевих залоз у дівчат:

1) затримка статевого розвитку;

2) первинний гіпогонадизм;

3) вторинний гіпогонадизм;

4) генетичні ураження гонад – синдром Шершевського – Тернера.

ІV. Передчасний статевий розвиток:

1) справжній передчасний статевий розвиток;

2) передчасний статевий розвиток, як симптом інших захворювань;

3) несправжній передчасний статевий розвиток:

а) гормонопродукуючі пухлини яєчка;

б) гормонопродукуючі пухлини яєчника;

в) гормонопродукуючі пухлини наднирників;

V. Порушення статевого диференціювання (гермафродитизм):

1) справжній гермафродитизм;

2) несправжній жіночій гермафродитизм;

3) несправжній чоловічій гермафродитизм;

а) змішана дисгенезія гонад (дисгенезія тестикул);

б) синдром тестикулярної фемінізації;

в) синдром неповної маскулінізацій.

Недостатній статевий розвиток.

Пізній статевий розвиток (pubertas tarda) діагностується, коли у дівчини до 14 років не з’являються вторинні статеві ознаки, або менархе не настає до 16 років. Пізнє настання пубертатного періоду, затримка росту та статевого розвитку пов’язане з уповільненням загального фізичного розвитку.

Основну роль мають спадково-конституційні фактори. В анамнезі можна знайти дані про затримку фізичного та статевого розвитку в батьків чи у сибсів. Основною патогенетичною ланкою виступає відставання кісткового віку. В лікуванні застосовують загальностумулюючі засоби, вітамінотерапію, фізіотерапевтичні методи. Гормональне лікування не призначають, оскільки статевий розвиток таки відбувається, хоча й із запізненням.

Гіпогонадизм – захворювання в основі якого лежить дефіцит статевих гормонів, що проявляється недорозвиненістю статевих органів, вторинних статевих ознак та гіпоплазією статевих залоз.

Розрізняють первинний і вторинний гіпогонадизм в залежності від рівня уражень. Первинний (гіпергонадотропний) гіпогонадизм розвивається саме при ураженні статевих залоз, тоді різко знижується продукція статевих гормонів. Вторинний гіпогонадизм (гіпогонадотропний) зумовлюється порушенням функції гіпоталамуса та гіпофіза, тобто спочатку знижується секреція гонадотропних гормонів, а вже внаслідок цього знижується продукція статевих гормонів.

Первинний набутий гіпогонадизм виникає внаслідок інфекційних та запальних захворювань, травм, а природжений зумовлений різними генетичними та хромосомними синдромами. В основі патогенезу лежить недостатнє насичення організму статевими гормонами (андрогенами у чоловіків та естрогенами – у жінок).

Вторинний гіпогонадизм зустрічається частіше первинного. Природжений вторинний гіпогонадизм виникає на тлі природженої гіпоплазії гіпофіза і відсутності гонадоліберину в гіпоталамусі. Набутий вторинний гіпогонадизм розвивається внаслідок енцефаліту, пухлин, травм. При цьому діагностуються також випадіння певних або декількох функцій гіпофіза.

Клінічна картина первинного гіпогонадизму характеризується євнухоїдною будовою тіла хворих, високим зростом, вираженим недорозвитком вторинних статевих ознак, сповільненим дозріванням кісткової тканини (кістковий вік значно відстає від паспортного), у хлопчиків знаходять гіпоплазію та аплазію яєчок, а у дівчаток відзначається гіпоплазія яєчника, аменорея. Характерний високий вміст гонадотропних гормонів у крові, загальних гонадотропінів - у сечі.

Вроджений первинний гіпогонадизм зумовлюється хромосомними порушеннями (агенезія, дисгенезія гонад). Виділяють декілька форм дисгенезії гонад, що характеризуються вираженим статевим недорозвитком.