1.

 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

ГБН – патологическое состояние, возникающее в результате несовместимости крови матери и плода по некоторым антигенам, при котором происходит гемолиз эритроцитов плода под влиянием изоантител матери, проникающих через плацентарый барьер.

Этиология и патогенез. Конфликт чаще всего развивается по эритроцитарным антигенам Rh-Hr и АВ0.

Причины изоиммунизации:

а) ятрогенная - связана с введением в организм женщины резус-положительной крови при проведении ей в прошлом переливаний крови или при аутогемотерапии;

б) плодово-материнский трансплацентарный перенос эритроцитов плода в кровоток матери во время беременности и родов.

При первичном попадании антигена в кровоток матери вырабатыватся иммуноглобулины класса М, молекулы которых имеют значитель​ные размеры и не проникают к плоду через плацентарный барьер. Попадание антигена в кровоток матери при повторной беременности вы​зывает быстрый вторичный иммунный ответ в виде образования небольших по своему размеру иммуноглобулинов класса G, которые, свободно проникая через плацентарный барьер, осаждаются на мембране эритроцитов резус-положитель​ного плода, приводя к их гемолизу и уско​ренное разрушение в органах ретикулоэндотелиальной системы. Массивное разрушение эритроцитов приводит к развитию анемии у плода, появление которой вызывает повышение концентрации эритропоэтина в кровотоке у плода. Эритропоэтин стимулирует гемопоэз, в результате которого появляются очаги экстрамедуллярного крове​творения, в основном в печени и селезенке плода, которые существенно увели​чиваются. Экстрамедуллярный гемопоэз характеризуется незавершен​ностью развития эритроцитов и появлением в циркуляции эритробластов.

Клиническая картина. Выделяют анемическую, желтушную и отечную форму болезни.

1. Анемическая форма. Проявляется с первых часов жизни. Основными симптомами являются бледность кожных покровов, низкий уровень гемоглобина и эритро​цитов, петехиальные высыпания, гиподинамия, увеличение печени и селезенки. Анемия развивается не столько за счет гемолиза, сколько в результате тормо​жения функции костного мозга и задержки выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов.

2. Желтушная форма. Важнейшими симптомами являются желтуха, анемия, увеличение печени и се​лезенки. В тяжелых случаях наблюдаются симптомы поражения ЦНС. При ро​ждении ребенка нередко обращают на себя внимание желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, кожных покровов. Анемия чаще бывает нормохромной или гиперхромной и обычно не дости​гает выраженной степени. Появление и усиление желтухи обусловлены повышением в крови уровня непрямого билирубина. По мере нарастания желтухи состояние ребенка ухудшается, появляются симптомы, указывающие на поражение ЦНС: судорожные подергивания, нис​тагм, гипертонус и др. Развиваются симптомы «ядерной желтухи» (при биллирубине равном 307, 8 - 342,0 мкмоль/л).

3. Отечная форма. Резко выраженными симптомами заболевания являются общий отек (анасарка, асцит), печень и селезенка больших размеров, значительная анемия, менее вы​ражены желтуха (вследствие большого количества жидкости в организме), гемодинамические нарушения (гиперволемия, повышение венозного давления, застой в малом круге кровообращения, сердечно-легочная недостаточность). Часто наблюдается геморрагический синдром.

ГБН по АВО-системе, как правило, не имеет специфических проявлений на момент рождения ребенка.

Степени тяжести ГБН по резус-фактору:

а) легкая форма (I степень тяжести) характеризуется некоторой бледностью кожи, незначительным снижением концентрации гемоглобина (до 150 г/л) и умеренным повышение уровня билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мкмоль/л), легкой пастозностью подкожной жировой клетчатки;

б) среднетяжелая форма (II степень тяжести) характеризуется бледностью кожи, снижением уровня гемоглобина (150 - ПО г/л), повышением со​держания билирубина в пуповинной крови (85,6 - 136,8 мкмоль/л), пас​тозностью подкожной клетчатки, увеличением печени и селезенки;

в) тяжелая форма (III степень тяжести) характеризуется резкой бледностью кожи, значительным снижением уровня гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением содержания билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками.

Самое тяжелое осложнение ГБН - билирубиновая энцефалопатия - свя​зано с токсическим повреждением нейронов непрямым билирубином.

Факторы, повышающие риск поражения ЦНС: недоношенность, асфиксия, гипотермия, ацидоз, гипопротеинемия, недостаточность питания.

Выделяют 4 фазы течения билирубиповой энцефалопатии:

1) билирубиновая интоксикация - вялость, гипо-, адинамия, гипо-, арефлексия;

2) признаки ядерной желтухи - спастичность, судороги, «мозговой крик», симптом «заходящего солнца»;

3) мнимое благополучие - со 2-й недели уменьшение спастичности, судо​рог;

4) формирование клинической картины неврологических осложнений - детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота.

Диагностика.

1. Иммунологический анализ – ывявление резус-сенсибилизированных женщин.

2. КТГ, УЗИ – выявление признаков хронической гипоксии.

3. Исследование околоплодных вод.

4. Сразу после рождения ребенка от женщины с резус-отрицательной груп​пой крови определяют группу крови ребенка, уровень гемоглобина и билиру​бина, проводят пробу Кумбса.

Лечение.

1. Неспецифическая десенсибилизация всех беременных с Rh«-» кровью. Проводится по 10-12 дней при сроке 10-12, 22-24, 32-34 нед. Применяется внутривенное введение 20 мл 40% глюкозы с 2 мл 5% раствором аскорбиновой кислоты, 2 мл 1% сигетина и 100 мг кокарбоксилазы. Внутрь назначают рутин, теоникол, глюконат кальция, препараты железа, токоферол, антигистаминные препараты.

2. Трансплантация беременным лоскута кожи мужа.

3. При выраженной сенсибилизации в комплексную терапию включают преднизолон по 5 мг ежедневно с 28 нед беременности.

4. Беременным с отягощенным анамнезом проводят плазмоферез, гемосорбцию.

5. Дети с легкой формой ГБН рождаются в удовлетворительном состоянии и в проведении реанимационных мероприятий не нуждаются. За их состоянием должно осуществляться динамическое наблюдение. Таким детям с первых часов жизни следует начать фототерапию.

6. Дети со среднетяжелой формой ГБН по резус-фактору могут родиться в состоянии асфиксии. После оказания необходимых реанимационных мероприя​тий они должны быть переведены в палату интенсивной терапии, где им необ​ходимо срочно наладить адекватную инфузию 10 % раствора глюкозы и фо​тотерапию. Лечение осуществляется под постоянным контролем за уровнем Hb, Ht в периферической крови, уровнем билирубина (каждые 6 часов в 1-е сутки).

При неэффективности консервативной терапии необходимо провести заменное переливание крови.

7. Детям с тяжелой формой ГВН требуется проведение реани​мационных мероприятий в родильном зале. После завершения первичной реа​нимации необходимо стабилизировать гемодинамику, выполнить катетериза​цию пупочной вены и провести частичное ЗПК. Для коррекции тяжелой анемии при отечно-анемической форме ГБН сразу проводят частичную замену крови ребенка на резус-отрицательную донорскую эритроцитарную массу (без введения плазмы) 0(1) группы из расчета 60 - 70 мл/кг. По окончании операции ребенку должна быть налажена инфузия свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл-кг и 10 % раствора глюкозы, с постоянной скоростью. В зависимости от выраженности симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности следует проводить адекватную посиндромиую терапию.

Детям с ГБН по AB0 и редким факторам крови требуется такой же уход и лечение, как и детям с ГБН по резус-фактору.

Показания к ЗПК:

1. Экстренное ЗПК при тяжелой форме ГБН (используется техника частичного ЗПК).

2. Раннее ЗПК (в первые 24 ч жизни):

а) уровень общего билирубина в пуповинной крови выше 77,5 мкмоль/л;

б) уровень НЬ пуповинной крови ниже 110 г/л; Ht ниже 35 %;

в) почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л - быстро про​грессирующая анемия (падение уровня НЬ крови ниже 120 г/л в первые сутки жизни, даже при относительно невысоком приросте билирубина). При этом используется техника ЗПК с замещение 2 ОЦК.

3. Позднее ЗПК:

а) увеличение концентрации общего билирубина в сыворотке крови более 256 мкмоль/л на 2-е сутки жизни и более 340 мкмоль/л у доношенных и более 256 - 340 мкмоль/л у недоношенных в по​следующие сутки;

б) клинические признаки билирубиновой интоксикации служат показанием к проведению ЗПК при любом уровне билиру​бина. При этом используется техника ЗПК с замещение 2 ОЦК.

Техника операции зпк:

1. Перед началом операции проводят обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

2. ЗПК проводят через стерильный полиэтиленовый, введенный в вену пуповины на глубину, равную рас​стоянию от пупочного кольца до мечевидного отростка плюс 1 см. вверх по направлению к печени.

3. До начала процедуры необходимо промыть катетер слабым раствором гепарина: не более 5-10 ЕД в 1 мл, т.е. 0,1 мл стандартного раствора (5000 ЕД в 1 мл) должен быть разведен в 50 - 100 мл стерильного изото​нического раствора натрия хлорида.

4. В вену пуповины катетер вводится заполненным изотоническим раство​ром натрия хлорида или слабым раствором гепарина, так как во время крика ребенка может возникнуть отрицательное давление в вене, и из не​заполненного катетера в нее может попасть воздух.

5. Первые порции крови, полученные из катетра, собирают в несколько пробирок: для определения группы крови, уровня билирубина и совмес​тимости (на все не более 5-10 мл крови ребенка).

6. Дробными порциями по 10-20 мл медленно выводят кровь ребенка и замещают ее кровью или эритроцитарной массой донора в том же количестве. В последнем случае на каждые 2 объема введенной эритроцитарной массы вводят I объем плазмы.

7. После введения каждых 100 мл крови для профилактики гипокальциемии необходимо добавление 2 мл 10 % рас​твора кальция глюконата или 2 мл 10 % раствора кальция хлорида, разведенных 2 мл 10 % раствора глюкозы.

8. После замены 2 ОЦК операция может быть закончена. Средняя продол​жительность операции составляет 1,5 - 2,5 часа. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на об​щем состоянии ребенка.

9. Операцию заканчивают внутривенным введением антибиотика широкого спектра действия. Катетер удаляют.

Осложнения при ЗПК: сердечная недостаточность (при быстром введении перегрузка объемом); сердечные аритмии (снижение кальция и увеличение содержания калия); инфицирование; тромбоэмболия; перфорация пупочной вены и кишечника; портальная гипертензия; анафилактический шок; ОПН, гематурия; ДВС-синдром (снижение числа тромбоцитов, дефицит прокоагулянтов); избыточная гепаринизация; гипокалиемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипокальциемия; реакция «трансплантат против хозяина»; гипотермия

3.

Опущение внутренних половых органов — это смещение влагалища и/или матки наружу, а выпадение - это конечная стадия процесса.

Классификация

• Опущение передней стенки влагалища

• Опущение задней стенки влагалища

• Опущение матки

• Опущение заднего влагалищного свода

• Опущение свода влагалища после гистерэктомии

Причины и механизм опущения

Главной причиной опущения внутренних половых органов является несостоятельность мышц тазового дна, и брюшной полости (поперечной м. живота), также прямой м. живота. возникающая после родов через естественные родовые пути. Дополнительным фактором является повышение внутрибрюшного давления, которому могут способствовать хронические запоры или выполнение работ с подъемом тяжестей. В зависимости от конкретных условий опущению подвергается передний, средний или задний отдел тазовых органов. Вместе с передней стенкой влагалища опускается уретра и мочевой пузырь; с маткой или отдельно от нее может опускаться задний свод влагалища с позадиматочным пространством, содержащим петли кишечника; с задней стенкой влагалища опускается прямая кишка. Конечной стадией выпадения матки является полный выход ее наружу вместе с вывернутым влагалищем. При "сдвиге" внутренних органов, и последующем запущении проблемы, страдают все внутренние органы и с течением времени могут принять неправильное положение.

Симптомы

Симптомы опущения внутренних половых органов зависят от вида и выраженности опущения. Могут наблюдаться чувство тяжести или давления во влагалище, обнаружение выпадающего органа снаружи, дискомфорт или боли при половом акте, трудности при мочеиспускании или опорожнении кишечника, недержание газов или мочи при напряжении.