20. Кардиомиопатии. Классификация. Клинические формы и проявления. Критерии диагностики. Принципы терапии.

Кардиомиопатия — поражение миокарда, характеризующееся нарушением структуры и функций сердца и не связанные с заболеваниями коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензией или воспалением.

• дилатационную,

• гипертрофическую

• рестриктивную кардиомиопати

В этиологии имеют значение как наследственные, так и приобретённые состояния (инфекции, метаболические нарушения) или воздействие внешних неблагоприятных факторов (например, чётко доказана связь дилатационной кардиомиопатии с употреблением алкоголя).

Дилатационная кардиомиопатия — диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции и уменьшением сердечного выброса, возникновением застойной сердечной недостаточности. Патогенез

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов. что обусловливает расширение камер сердца и нарушение сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность.

Клинические проявления и диагностика Дилатационную кардиомиопатию диагностируют путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся хронической сердечной недостаточностью и лёгочной гипертензией. Заболевание развивается постепенно и, как правило, неуклонно прогрессирует. При расспросе больных следует выяснить возможные этиологические моменты. Иногда дилатацию камер сердца обнаруживают при случайном обследовании больных (на фоне хорошего самочувствия).

Жалобы

• Одышка и утомляемость при физической нагрузке.

• Кашель, кровохарканье.

- Перебои и боли в области сердца. Физическое обследование

• При осмотре обнаруживают бледность кожных покровов, акроцианоз. Характерны набухание шейных вен, увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц; выявляют периферические отёки.

• Застойные хрипы над лёгкими. Дополнительные методы исследования. При рентгенографии обнаруживают признаки венозного застоя в лёгких, гидроторакс, кардиомегалию. На ЭКГ выявляют нарушения ритма и проводимости, снижение вольтажа комплекса QRS, изменения сегмента ST и зубца Т.

Лечение направлено на коррекцию сердечной недостаточности и поддержание нормальной ЧСС при мерцательной аритмии.

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, усиленной систолической функции.

• При асимметричной форме гипертрофия стенок левого желудочка выражена неодинаково с явным преобладанием той или иной области. Особенно опасна гипертрофия межжелудочковой перегородки, так как она создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту. В этом случае говорят об обструктавной гипертрофической кардиомиопатии.

• Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется одинаково выраженной гипертрофией всех стенок левого тжелудочка.

Этиология

Гипертрофическая кардиомиопатия часто носит семейный характер. Причинами гипертрофической кардиомиопатии могут быть различные мутации генов, кодирующих синтез белков кардиомиоцитов. Кроме того, предполагают роль изменения структуры мембран кардиомиоцитов с нарушением кинетики кальция — его более активным накоплением внутри клеток.

Гемодинамика

Сократительная функция миокарда длительно остаётся неизменной. Сердечный выброс увеличен или нормален. В поздней стадии возникает нарушение диастолической функции левого желудочка с повышением конечного диастолического давления.

Клинические проявления и диагностика Гипертрофическую кардиомиопатию часто выявляют случайно, так как она долгое время не проявляется какими-либо симптомами. Одно из первых проявлений обструктавной гипертрофической кардиомиопатии — одышка в результате увеличения давления в лёгочных венах (нарушен отток крови из левого желудочка). При физических нагрузках обструкция выходного тракта левого желудочка усиливается (вследствие увеличения силы сокращений), что приводит к ухудшению мозгового кровообращения, проявляющемуся головокружением и обмороками. Также характерны клинические проявления в виде повышенной утомляемости, кардиалгий; иногда боли напоминают приступы стенокардии в связи с относительной недостаточностью коронарного кровообращения. При гипертрофической кардиомиопатии часто возникают различные

аритмии: наджелудочковая или желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий.

При обследовании сердца выявляют усиленный верхушечный толчок. Возможна склонность к брадикардии, артериальной гипертензии. У большинства больных наблюдают тенденцию к медленному прогрессированию заболевания с усилением признаков обструкции,а в терминальной стадии с присоединением сердечной недостаточности, однако смерть часто наступает внезапно, ещё до развития сердечной недостаточности. Электрокардиография.

Обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка, реже левого предсердия и межжелудочковой перегородки (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5_6), блокаду левой ножки пучка Гиса, ишемические изменения в миокарде. Часто возникают изменения сегмента ST с появлением отрицательного зубца Т. Лечение

Больным необходимо ограничить физические нагрузки. Применение бетта-адреноблокаторов оказывает симптоматический и временный эффект. При возникновении аритмии, особенно пароксизмах мерцания предсердий, показано применение амиодарона. При возникновении опасных для жизни аритмий показана установка имплантируемого дефибриллятора. Рестриктивная кардиомиопатия — разновидность кардиомиопатии, при которой ведущим механизмом развития выступает нарушение диастолической функции желудочков. При этой патологии сердечная недостаточность развивается без увеличения объёма левого желудочка в связи с нарушением его диастолической функции, т.е. сердечная недостаточность носит диастолический характер. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда сопровождается гибелью кардиомиоцитов. компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Этот вид поражения миокарда обычно бывает обусловлен инфильтративными заболеваниями миокарда (амилоидоз, гемохроматоз), эндомиокардиальным фиброзом и эозинофильным эндомиокардитом Лёффлера.

Клинические проявления и диагностика Проявления болезни обычно связаны с наличием сердечной недостаточности: одышка, ортопноэ, отёки, увеличение печени. Возможны различные аритмии, наиболее часто — мерцание предсердий (сначала в виде пароксизмов). Признаки выраженной кардиомегалии отсутствуют, что может быть подтверждено рентгенологически и при ЭхоКГ, при которой выявляют некоторое утолщение стенок левого желудочка при умеренном или более значительном расширении левого предсердия. Обычно находят другие системные проявления одной из названных болезней.

Лечение Его необходимо направить на коррекцию сердечной недостаточности.