6. Синдромы поражения экстрапирамидной системы. Гиперкинезы.

В ЭПС входят подкорковые образования: бледный шар, хвостатое ядро, Льюисово тело, черная субстанция, мозжечок, связи между ними и проводящие пути, соединяющие ЭПС с мотонейронами спинного мозга. Для передачи импульсов в ЭПС используются медиаторы: дофамин и ацетилхолин.

Функции ЭПС: управление привычными движениями, регуляция мышечного тонуса ,костно-тонические реакции (сохранение позы) ,выразительность движений, их пластичность .

Гиперкинезы. Это насильственные движения (совершаются помимо воли), в отличии от навязчивых движений, возникающих при обращении внимания на них. Быстрые гиперкинезы:

Дрожание (тремор) - совершается ритмично, с определенной частотой (6-8 раз/сек при паркинсонизме), тремор может быть в одной конечности или двусторонний, или, например, тремор головы;

Тик – спазм мышц лица, может проявляться локально (одна мышца), и быть распространенным на половину лица – гемиспазм, зажмуривание – параспазм;

Миоклонии – быстрое молниеносное сокращение мышц: вздрагивание при засыпании (распространенный) или локально, в одной мышце;

Хорея – распространенный гиперкинез, переходящий от одной мышцы к другой, сокращение мышц вызывает перемещение конечностей подобно произвольному движению, и выглядит это как будто человек непоседлив , а дети расторможены, шалят; раньше хорею называли "пляска святого Витта";

Баллизм – бросковый вид гиперкинеза, движение рук напоминает взмахи крыльев пойманной птицы. Для всех быстрых гиперкинезов характерно снижение мышечного тонуса.

Медленные гиперкинезы. Связаны с переливанием мышечного тонуса - переходом напряжения и расслабления от одних мышц к другим. При этом такое напряжение мышц сопровождается постоянным гипертонусом (ригидностью), что ведет к изменению положения конечностей;

Атетоз – гиперкинез пальцев кисти, реже стопы; заключается в медленных червеобразных движениях. Если атетоз распространяется на туловище, то это деформирующая мышечная дистония – кривошея или торзионный спазм;

Кривошея (гипертонус кивательной мышцы), характерен корригирующий жест самого больного (жест Вертенберга) – раздражение кожи лица – прикосновением пальца устраняет мощный гипертонус мышцы.

Торсионный спазм – спиралевидное скручивание туловища с поворотами то вправо, то влево, приводит к инвалидизации.

В основе гиперкинезов лежит нарушение равновесия нейротрансмитгеров (медиаторов), отмечается повышенное содержание дофамина. Если же будет дефицит дофамина в хвостатом ядре и черной субстанции, то разовьется синдром Парккисона (дрожание, которое начинается с симптома «счета монет», далее кивание головы типа «да-да», и затем вовлекается тело).

7. Координация движений, симптомы поражения мозжечка.

Координирующий аппарат контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышц-антагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание. Координация движений требует четкой и непрерывной обратной афферентации, информирующей о взаимоположении мышц, суставов, о нагрузке на них, о ходе выполнения траектории движения.

Центром координации движений является мозжечок, который состоит из двух полушарий, червя и трех пар ножек, образованных афферентными и эфферентными мозжечковыми путями. Также координация движений обеспечивается деятельностью корковых центров, всей экстрапирамидной системы, афферентных и эфферентных путей.

Каждое полушарие мозжечка связано со своей половиной тела (в отличие от коры головного мозга, где с противоположной). Червь связан с обеими половинами тела.

Триада симптомов поражения мозжечка включает: мозжечковую атаксию (статическую и динамическую);

мышечную атонию; асинергию. Также при поражении мозжечка отмечаются:

гиперметрия; промахивание; адиадохокинез; интенционный тремор; нистагм, опсоклонус; расстройства речи.

Атаксия - это недостаток координации при выполнении произвольных движений. Она может проявляться в виде неуклюжести, неаккуратности или неустойчивости. Движения неплавны и кажутся не связанными между собой. Атаксия может затрагивать любую часть тела. Мышечной гипотония: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен. Нарушение координации активности отдельных мышц или их групп, участвующих в данном движении, называют асинергией. Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги, больной говорит с видимым усилием, делая ударение на каждом слоге. Нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок) при поражении мозжечка крупноразмашистый. Нистагм усиливается при взгляде в сторону очага и уменьшается при закрывании глаз, чаще бывает горизонтальным. Опсоклонус - двигательное расстройство, характеризующееся быстрыми хаотическими движениями глаз, часто сопровождается быстрыми подергиваниями бровей. Расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы - слишком крупными (мегалография).