Уроджений сифіліс[

Уроджений сифіліс може виникнути під час вагітності або під час пологів. Дві третини сифілітичних немовлят народжуються без симптомів. Поширені симптоми, які згодом розвиваються протягом перших двох років життя, такі:гепатоспленомегалія (70%), висипання (70%), гарячка (40%), нейросифіліс (20%) і пневмонія (20%). За відсутності лікування в 40% випадків може виникнути пізній уроджений сифіліс, з такими симптомами, серед інших, як:сідловидна деформація носа, симптом Хігоуменакіса, шаблеподібна гомілка або суглоби Клуттона.

Білет 9

1. Геморагічний/ішемічний інсульт

Є 2 основних механізми геморагічного інсульту: рексисний (тобто крововилив внаслідок розриву судини) і діапедезний (крововилив внаслідок просочування плазми крові при підвищеній проникливості судинної стінки).Рексисний механізм є основним і має місце приблизно в 80 % випадків крововиливу, діапедезний – в 20 % випадків.В патогенезі геморагічного інсульту (ГІ) найбільше значення має артеріальна гіпертензія.Гіпертонічна хвороба призводить до виражених анатомічних змін в судинах мозку від субендотеліальної серозної інфільтрації, яка супроводжується периваскулярною трансудацією до фібринозногіалінозної дегенерації.Внаслідок цих змін в артеріальних стінках можуть розвиватись розшаровуючі аневризми, які при розриві є основною причиною крововиливу. Розрив вроджених аневризм (а, в, а/в) також часто призводить до оболонкових крововиливів в молодому віці при N  AT.

Ангіодистонія і підвищення проникності судинної стінки призводить до просочування плазми крові, периваскулярного набряку та діопедезного крововиливу.Дрібні периваскулярні крововиливи зливаючись утворюють вогнище геморачічного просочування. Цей механізм є основним при крововиливах внаслідок захворювань крові, при соматичних захворюваннях, що супроводжуються геморагічним діатезом, при уремії

Ішемічний інфаркт мозку, який утворюється при тромбозі атеросклеротично змінених нецеребральних або церебральних артерій, має різну локалізацію. Це - най­частіший (75 % випадків) прояв ішемічного інсульту.Виглядає ішемічний інфаркт як осередок сірого розм'якшення мозку.Ускладнення інсультів (крововиливів та інфарктів мозку), як і їх наслідків (кісти мозку), - паралічі.Мозкові інсульти - найчастіша причина смерті хворих на атеро­склероз і гіпертонічну хворобу.

2.Туболопатії

Тубулопатії

Цим терміном позначають групу хвороб нирок, при яких первинною і провідною ланкою патогенезу є пошкодження ниркових канальців, що проявляється у порушенні їх концентраційної, реабсорбційної і секреторної функцій. Тубулопатії можуть бути первинними (спадковими) і вторинними (набутими), гострими і хронічними.

Первинні (спадкові) тубулопатії. Рахітоподібні тубулопатії – це група захворювань, зумовлених дефектами ферментних систем, а також вкороченням і звуженням просвіту канальців проксимального відділу нефрона, внаслідок чого порушується реабсорбція глюкози, амінокислот, фосфору, бікарбонатів. Втрата амінокислот спричинює втрату маси та сповільнення росту, втрата фосфору – порушення мінералізації кісток та виникнення остеопорозу (викривлення, самовільні переломи), втрата бікарбонатів – ацидоз і гіпокаліємію, що призводить до м'язової гіпотонії, артеріальної гіпотензії і колапсу. Основними клінічними симптомами виступають рахіт, поліурія і нефролітіаз. Часто приєднуються вторинні інфекції – отити, синусити, пневмонії.

Поліуричні тубулопатії зумовлені дефектами ферментних систем дистального відділу нефрона, внаслідок чого порушується реабсорбція води і глюкози. Хвороби супроводжуються поліурією, полідипсією, блювотою, ацидозом, ацетонурією, глюкозурією і втратою маси.

Нефролітіазні тубулопатії також мають генетичну основу і передаються за аутосомно-рецесивним типом. При першому типі хвороби спостерігається аміноацидурія, пов'язана з дією наепітеліоцити звивистих канальців нефрона індольних сполук, які всмоктуються з кишечника. Сеча має синій колір. При другому типі спостерігається гіпероксалатурія. Кристали оксалату кальцію, відкладаючись у нирках, стають причиною інтерстиціального нефриту і нефросклерозу.

Вторинні (набуті) тубулопатії.

Гостра ниркова недостатність - це клінічно-морфологічний синдром різної етіології, який характеризується значним і раптовим зниженням клубочкової фільтрації, в результаті чого нирки втрачають здатність підтримувати водно-сольовий гомеостаз організму.

Причини гострої ниркової недостатності поділяються на три  категорії – преренальні, ренальні і постренальні. До преренальних причин відносять ті, що зменшують об'єм циркулюючої крові (травматичний шок, крововтрата, опіки, блювота, діарея), збільшують судинну ємкість (сепсис, анафілаксія), викликають серцеву недостатність (інфаркт міокарда). Ренальні причини пов'язані з нирковою патологією, яка може виникнути при дії нефротоксинів і медикаментів (важких металів, органічних розчинників, антибіотиків, рентгеноконтрастних речовин), при внутрішньосудинному гемолізі еритроцитів (ДВЗ-синдром), гострому гломерулонефриті, тромбозі і емболії ниркової артерії. Постренальні причини - це обструкція сечовивідних шляхів камінням, пухлиною, згустками крові, гіпертрофованою передміхуровою залозою.

Гостра ниркова недостатність морфологічно виражається у некрозі нефротелію звивистих канальців проксимального відділу нефрону. При цьому нирка збільшена, корковий шар набряклий, сірого кольору, а мозковий – гіперемійований за рахунок скиду крові по дуговій артерії. Тобто, спостерігається синдром “обкрадання” кровоносного русла клубочків.

До хронічних набутих тубулопатій відносяться мієломна нирка і подагрична нирка. Мієломна нирка розвивається при мієломній хворобі. Проявом останньої є пухлина із плазматичних клітин, які секретують імуноглобуліни. Плазмобласти при цьому починають виділяти у кров і навколишні тканини аномальний білок (парапротеїн), легкі ланцюги якого входять до складу амілоїдних фібрил. Тому ураження нирок у таких хворих нагадує амілоїдну гломерулопатію, але воно має іншу патогенетичну основу, а саме – парапротеїноз з блокадою канальців білковими конгломератами. Їх називають білком Бенс-Джонса. Він осідає при температурі 40-50^0 С, а потім знову розчиняється. Інколи навколо циліндрів виявляються гігантські клітини чужорідних тіл і відкладання солей вапна.

Подагрична нирка спостерігається у хворих з порушенням обміну пуринів. В нормі пуринові основи (аденін, гуанін), що входять до складу ендо- і екзогенних нуклеопротеїдів, екскретуються нирковими канальцями у вигляді солей сечової кислоти. При гіперурикемії вони відкладаються в дистальних відділах нефрона, мисці і сечовому міхурі. Скупчення кристалів уратів викликають деструкцію і гігантоклітинну реакцію навколишньої тканини.

3. Вітряна віспа

Вітряна віспа – це гостре інфекційне захворювання, яке викликається вірусом Varicella-Zoster, з повітряно-крапельним шляхом передачі, характеризується наявністю своєрідного плямисто-папульозно-везикульозного висипу.

Вітряна віспа – гостре вірусне захворювання, викликане вірусом із родини герпесвірусів, характеризується помірною гарячкою, появою на шкірі, слизових оболонках дрібних пухирців із прозорим вмістом. Вітряна віспа є контагіозною інфекцією, сприйнятливість до неї становить близько 100%. У дітей раннього віку, а також у ослаблених, які тривалий час приймали гормональні препарати, вітряна віспа має тяжкий перебіг, нерідко набуває генералізованої форми, супроводжується різними ускладненнями. В теперішній час для активної імунізації розробляється жива ослаблена вакцина, але масові щеплення проти вітряної віспи не проводяться, тому спостерігаються спалахи вітряної віспи. Лікар будь-якого профілю повинен вміти встановити діагноз, вжити заходів до вчасної ізоляції хворого, дати термінове повідомлення до СЕС.

Етіологія          ДНК-вмісний вірус Varicella-Zoster

 

Епідеміологія  – Джерело – хворий вітряною віспою, рідше оперізуючим герпесом

                          – Шлях поширення – повітряно-краплинний

–       Сприйнятливість – висока 70-80 %, частіше хворіють діти, імунітет стійкий, можливі повторні захворювання – 3 %.

 

Патогенез         1. Вхідні ворота – слизова оболонка дихальних шляхів, первинне розмноження вірусу.

                          2. Током лімфи потрапляє в кров, вірусемія.

                          3. Заноситься в епітеліоцити шкіри, слизових оболонок з розвитком типової картини захворювання.

                          4. Нейротропність: ураження міжхребцевих гангліїв, кори головного мозку, підкоркової ділянки, кори мозочка.

                          5. Дуже рідко – генералізація інфекції з ураженням печінки, легень, шкіри.

За типом

1.           Типові форми

2.           Атипові форми:

·              Стерта (рудиментарна)

·              Бульозна

·              Геморагічна

·              Гангренозна

·              Генералізована (вісцеральна)

 

УСКЛАДНЕННЯ:

енцефаліт; мієліт; енцефаломієліт; полінейропатія; неврит зорового нерву; серозний менінгіт; гостра тромбоцитопенія; крововилив у надниркові залози; гостра надниркова недостатність; несправжній круп; гостра дихальна недостатність; пневмонія; бактеріальні ускладнення (флегмона, абсцес, імпетиго, бульозна стрептодермія, бешиха, лімфаденіт, гнійний кон’юнктивіт, кератит, стоматит); сепсис; артрит; остеомієліт; нефрит.

Білет 10

1. Морфогенез атеросклерозу-стадії

При атеросклерозе в интиме аорты и артерий появляются кашицеобразный жиробелковый детрит (аthеге) и очаговое разрастание соединительной ткани (sklerosis), что приводит к формированию атеросклеротической бляшки, суживающей просвет сосуда.Поражаются артерии эластического и мышечно-эластического типа, т.е.артерии крупного и среднего калибра, значительно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышечного типа.

Различают следующие стадии морфогенеза атеросклероза:

–  долипидная;

–  липоидоз;

–  липосклероз;

–  атероматоз;

–  изъязвление;

–  атерокальциноз.

 

Долипидная стадия макроскопически не определяется. Микроскопически наблюдается:

–  очаговое повреждение (вплоть до полной деструкции) эндотелия и повышение проницаемости мембран интимы, что ведет к накоплению во внутренней оболочке белков плазмы, фибриногена (фибрина) и образованию плоских пристеночных тромбов;

–  накопление кислых гликозаминогликанов в интиме, мукоидиое набухание внутренней оболочки, появление в ней липопротеидов очень низкой и низкой плотности, холестерина, белков;

–  разрушение эластических и коллагеновых волокон, пролиферация гладкомышечных клеток.

Для выявления этой стадии необходимо применение тиазиновых красителей.Например, благодаря применению окраски препарата толуидиновым синим (тионином), можно наблюдать появление пурпурного окрашивания (явление метахромазии) в участках ранней дезорганизации соединительной ткани.

Стадия липоидоза характеризуется очаговой инфильтрацией интимы липидами (холестерином), липопротеидами, что ведет к образованию жировых (липидных) пятен и полос.Макроскопически такие жировые пятна выглядят в виде участков желтого цвета, которые иногда могут сливаться и образовывать плоские удлиненные полосы не возвышающиеся над поверхностью интимы.В этих участках при применении красителей на жиры, например, суданом III, IV, жировой красный О и другие, в изобилии выявляются липиды.Липиды накапливаются в гладкомышечных клетках и макрофагах, которые получили название пенистых, или ксантомных, клеток (от греч. хаnthos — желтый).В эндотелии также появляются липидные включения, что свидетельствует об инфильтрации интимы липидами плазмы крови.Наблюдается набухание и разрушение эластических мембран.Раньше всего жировые пятна и полоски появляются в аорте и у места отхождения ее ветвей, затем в крупных артериях.Появление подобных пятен еще не означает наличие атеросклероза, поскольку появление липидных пятен можно наблюдать в раннем детском возрасте не только в аорте, но и в венечных артериях сердца.С возрастом липидные пятна, так называемые проявления “физиологического раннего липидоза”, в подавляющем большинстве случаев исчезают и не являются источником развития дальнейших атеросклеротических изменений.Аналогичные изменения в сосудах у молодых людей можно выявить при некоторых инфекционных заболеваниях.

При липосклерозе происходит пролиферация фибробластов, рост которых стимулирует разрушение макрофагов (ксантомных клеток) и разрастание в интиме молодой соединительной ткани.Последующее созревание этой ткани сопровождается формированием фиброзной бляшки.Макроскопически фиброзные бляшки представляют собой плотные, круглой или овальной формы образования белого или желтовато-белого цвета, возвышающиеся над поверхностью интимы.Применение специальных красителей позволяет в фиброзных бляшках выявить липиды.Эти бляшки суживают просвет, что сопровождается нарушением притока крови (ишемии) к органу либо его части.Наиболее часто фиброзные бляшки наблюдаются в брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конечностей, сонных артериях и др.

При атероматозе липидные массы, расположенные в центральной части бляшки и при­лежащие коллагеновые и эластические во­локна распадаются.В образованной мелко­зернистой аморфной массе обнаруживаются кристаллы холестерина и жирных кислот, об­рывки эластических и коллагеновых волокон, капельки нейтральных жиров (атероматозный детрит).Выявляется обилие ксан­том­ных клеток, лимфоцитов и плазмоцитов.Атероматозные массы отграничены от просвета сосуда слоем зрелой, гиалинизированной соединительной ткани (покрышка бляшки).

Прогрессирование атероматозных изменений ведет к деструкции покрышки бляшки.Этот период характеризуется большим числом разнообразных осложнений.Наступает стадия изъязвления, сопровождающаяся образованием атероматозной язвы.Края такой язвы подрытые, неровные, дно образовано мышечным, а иногда адвентициальным слоем стенки сосуда.Дефект интимы нередко покрывается тромботическими наложениями.В результате некроза глубоких слоев стенки сосуда может формироваться аневризма (выпячивание стенки).Нередко кровь отслаивает интиму от среднего слоя и тогда возникают расслаивающие аневризмы.Опасность этих осложнений заключается в возможности разрыва или аневризмы, или стенки сосуда в местах возникновения атероматозных язв.Атероматозные массы могут вымываться током крови и формировать эмболы.

 

Атерокальциноз характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей кальция, т.е.их обызвествлением (петрификацией).Это завершающая стадия атеросклероза.Вместе с тем необходимо помнить, что отложение солей кальция может наблюдаться и на его более ранних стадиях.Бляшки приобретают каменистую плотность, стенка сосуда в месте петрификации резко деформируется.Соли кальция откладываются в атероматозные массы, в фиброзную ткань, в межуточное вещество между эластическими волокнами.

 

Клиническое течение.Атеросклероз – это хроническое рецидивирующее заболевание. Для него характерно волнообразное течение, которое включает в себя чередование трех основных фаз:

–  прогрессирование;

–  стабилизации;

–  регрессирование процесса.

Волнообразность течения заключается в наслоении липидоза на старые изменения – липосклероза, атероматоза и атерокальциноза.При регрессировании процесса возможно частичное рассасывание липидов при помощи макрофагов.