14)Клін-морф стадїї атеросклерозу. Ускладнення

Клинико-морфологические формы

В зависимости от преимущественной локализации атеросклеротических изменений в сосудах, осложнений и исходов, к которым он ведет, выделяют следующие клинико-анатомические его формы:

–  атеросклероз аорты;

–  атеросклероз венечных артерий сердца (ишемическая болезнь сердца);

–  атеросклероз артерий головного мозга (цереброваскулярные заболевания);

–  атеросклероз артерий почек (почечная форма);

–  атеросклероз артерий кишечника (кишечная форма);

• атеросклероз артерий нижних конечностей.

Осложнения атеросклероза. Независимо от локализации атеросклеротических изменений различают две группы осложнений: хронические и острые.

Хронические осложнения.Атеросклеротическая бляшка, выпячиваясь в просвет сосуда, ведет к сужению (стенозу) его просвета (стенозирующий атеросклероз).Поскольку формирование бляшки в сосудах процесс медленный, возникает хроническая ишемия в зоне кровоснабжения данного сосуда.Хроническая сосудистая недостаточность сопровождается гипоксией, дистрофическими и атрофическими изменениями в органе и разрастанием соединительной ткани.Медленная окклюзия сосудов ведет в органах к мелкоочаговому склерозу.

• Острые осложнения. Они обусловлены возникновением тромбов, эмболов, спазмом сосудов. Возникает острая окклюзия сосудов, сопровождающаяся острой сосудистой недостаточностью (острая ишемия), что ведет к развитию инфарктов органов (например, инфаркт миокарда, серое размягчение мозга, гангрена конечности и др.). Иногда может наблюдаться разрыв аневризмы сосуда со смертельным исходом.

2. Алкогольнийгепатит – гостреабохрон.запаленняпечінкипідвпливом

алкогольноїінтоксикації. Алкогольприпевнійконцентраціївикликає

некрозгепатоцитів.

Патан. гострогоалк. гепатиту: Пщільна, бліда, зчервонуватими

ділянками, зрубцевимизападаннями.Мікро.:дифузнаінфільтраціязон

некрозунейтрофілами, алкогольнийгіалін (тільцяМалорі) вгепатоцитахі

позаними. Гострийалк. гепатитчастішевиникаєувжепошкодженій

печінці. Повторніатакипризводятьдоцирозу.

Хрон. алк. гепатит: хрон. персистуючийгепатит>портальнийцироз

печінки. Білкова (гідропічна, балонна) дистрофіягепатоцитів, некроз

гепатоцитівнапериферіїчасточок.

3. Вторинний туберкульоз

Вторичный туберкулез. Это самая частая из встречающихся в практике форма туберкулеза. Вторичным туберкулезом легких заболевают взрослые люди, у которых в детстве сформировался и благополучно зажил как минимум небольшой туберкулезный первичный аффект, а часто и полный первичный комплекс. До настоящего времени нет единого мнения об источнике инфекции. По-видимому, вторичный туберкулез возникает либо вследствие повторного заражения легких (реинфицирование), либо при реактивации возбудителя в старых очагах (через 20—30 лет после первичного инфицирования), возможно не дающих клинической симптоматики. Большинство фтизиатров склоняются к мнению о реинфекционной природе вторичного туберкулеза, что доказано с помощью генетического анализа штамма возбудителя.

Особенности вторичного туберкулеза: преимущественное поражение легких (синоним — легочный туберкулез) без вовлечения в процесс лимфатических узлов; поражение верхушечного, заднего апикального сегментов верхней доли и верхнего сегмента нижній доли (I, II и VI сегменты); контактное или каналикулярное распространение; смена клинико-морфологических форм, которые представляют собой фазы туберкулезного процесса в легком.

В организме, который уже встречался с возбудителем туберкулеза или инфицирован им, после разрешающей дозы повторного заражения могут формироваться различные сочетания проявлений активних иммунных реакций и реакций гиперчувствительности замедленного типа. Эти сочетания выражаются в разнообразных морфологических формах поражения легочной ткани. Распространенность поражения варьирует от очагов и малых инфильтратов (не всегда проявляющихся клинически) до обширных процессов с полостными образованиями, фиброзом, истощением и легочно-сердечной недостаточностью.

В России и некоторых других странах принято различать 8 морфологических форм вторичного туберкулеза, часть которых может переходить одна в другую и, следовательно, являться стадиями одного процесса.

1. Острый очаговый туберкулез (очаги реинфекта Абрикосова). А.И.Абрикосов (1904) показал, что начальные проявления вторичного туберкулеза представлены специфическим эндобронхитом, мезобронхитом и панбронхитом внутридолькового бронха. Это подтверждает мнение о реинфекционной природе вторичного туберкулеза. В дальнейшем развивается ацинозная или дольковая казеозная бронхопневмония. По периферии некротических фокусов располагаются слои эпителиоидных клеток, затем лимфоцитов. Встречаются клетки Лангханса. Один или два очага Абрикосова возникают в верхушках, т.е. в I и II сегментах правого (реже левого) легкого в виде фокусов уплотнения диаметром менее 3 см. Иногда наблюдается двустороннее и симметричное поражение верхушек еще более мелкими очагами. При заживлении очагов Абрикосова (после лечения или спонтанно) возникают инкапсулированные петрификаты (оссификации не бывает) — очаги Ашоффа—Пуля

2. Фиброзно-очаговый туберкулез развивается на основе заживающих, т.е. инкапсулированных и даже петрифицированных очагов Абрикосова, фактически из очагов Ашоффа—Пуля. Такие вновь “ожившие” очаги могут дать начало новым ацинозным или лобулярным фокусам казеозной пневмонии. Поражение ограничено несколькими сегментами одного легкого. При микроскопическом исследовании можно обратить внимание на наличие фокусов казеозного некроза и гранулем, а также инкапсулированных петрификатов и очагов пневмосклероза. Сочетание процессов заживления и обострения характеризует эту форму туберкулеза.

2. 3. Инфильтративный туберкулез (очаг Ассмана—Редекера) представляет собой дальнейшую стадию прогрессии острой очаговой формы или обострения фиброзно-очаговой. Фокусы казеозного некроза небольшие, вокруг них на значительной площади располагается перифокальный клеточный инфильтрат и серозный экссудат, который иногда может охватывать целую долю (лобит). Специфические черты — эпителиоидные и гигантские клетки Лангханса — в инфильтрате не всегда четко выражены. Именно на этой стадии при рентгенологическом исследовании чаще всего выявляется вторичный туберкулез (округлый или облаковидный инфильтрат)

4. Туберкулема — инкапсулированный очаг творожистого некроза диаметром до 5 см, своеобразная форма эволюции инфильтративного туберкулеза, когда исчезает перифокальное воспаление. Располагается в I или II сегменте верхней доли, чаще справа.

5. Казеозная пневмония чаще всего является продолжением инфильтративной формы. Масштаб поражения — от ацинозного долобарного. Характеризуется массивным казеозным некрозом с последующим его распадом и отторжением. Легкое увеличено, плотное, на разрезе желтой окраски с фибринозными наложениями на плевре.

Может возникать в терминальном периоде любой формы туберкулеза у ослабленных больных.

6. Острый кавернозный туберкулез развивается в результате быстрого формирования полости в казеозных массах. Каверна діаметром 2—7 см располагается обычно в области верхушки легкого и часто сообщается с просветом сегментарного бронха, через который происходит удаление содержащих микобактерии казеозных масс вместе с мокротой при кашле. Это создает большую опасность бронхогенного обсеменения легких. Стенки каверны изнутри (внутренний слой) покрыты творожистыми массами, за которыми находятся слои эпителиоидных клеток с рассеянными клетками Лангханса.

7. Фиброзно-кавернозный туберкулез (легочная чахотка) имеет хроническое течение и является продолжением предыдущей формы.

В верхушке чаще правого легкого каверна с толстой плотной стенкой, внутренняя поверхность каверны неровная, полость пересекают склерозированные сосуды и бронхи. При микроскопическом исследовании внутренний слой каверны представлен казеозными массами, в среднем слое много эпителиоидных клеток, многоядерных гигантских клеток Лангханса и лимфоцитов, наружный слой образован фиброзной капсулой. Процесс распространяется в апикокаудальном направлении. При этой форме (особенно в период обострения) характерна “этажность” изменений: под каверной можно видеть очаговые поражения, более старые в верхних и средних, и более свежие в нижних отделах легкого. Отмечаются очаговый и диффузный склероз, петрификаты, очаги казеозной пневмонии. По бронхам с мокротой процесс переходит на второе легкое. Во втором легком также фокусы казеозной пневмонии, очаги распада с образованием каверн, пневмосклероз. Характерно постоянное или рецидивирующее бацилловыделение полирезистентных штам мов M. tuberculosis. Больные фиброзно-кавернозным туберкулезом легких представляют наибольшую угрозу для здорового населения, требуют изоляции и длительной химиотерапии. На аутопсии эта форма вторичного туберкулеза является самой частой.

8. Цирротический туберкулез — конечная форма вторичного туберкулеза, характеризуется мощным развитием рубцовой ткани.

На месте зажившей каверны образуется линейный рубец, выражен очаговый и диффузный пневмосклероз. Легкое деформировано, плотное, малоподвижное, появляются межплевральные спайки, а также многочисленные бронхоэктазы. Излечение таких больных практически невозможно.

При вторичном туберкулезе, вследствие распространения инфекции каналикулярно или контактно, поражаются бронхи, трахея, гортань, ротовая полость, кишечник. Часто развивается туберкулез бронхов, который клинически проявляется кашлем и незначительным кровохарканьем, при этом больные очень заразны. Туберкулез гортани наиболее часто наблюдают у больных с запущенными формами туберкулеза легких. Он возникает вследствие попадания микобактерий на слизистую оболочку гортани во время откашливания мокроты. Процесс начинается с поверхностного ларингита, затем происходит изъязвление и образование гранулем. Иногда происходит поражение надгортанника. Дисфония — основной признак туберкулезного ларингита. Желудок — барьер для туберкулезной инфекции. Заглатывание даже большого количества вирулентных бацилл не приводит к развитию болезни. Редко, обычно при обширном деструктивном туберкулезе легких и выраженном истощении, проглоченные микроорганизмы достигают подвздошной и слепой кишок с развитием туберкулезного илеита — спутогенное поражение кишечника (вплоть до развития язв) при постоянном заглатывании инфицированной мокроты (sputum — мокрота).

Гематогенное распространение инфекции при вторичном туберкулезе наблюдается редко, но считается возможным в терминальном периоде болезни при снижении защитных сил организма.

Осложнения вторичного туберкулеза связаны, главным образом, с кавернами. Кровотечения из поврежденных крупных сосудов, особенно повторяющиеся, могут заканчиваться смертью от постгеморрагической анемии. Разрыв каверны и проникновение ее содержимого в плевральную полость приводят к пневмотораксу, плевриту, туберкулезной эмпиеме и бронхоплевральному свищу.

При долговременном волнообразном течении вторичного туберкулеза легких (и при хроническом деструктивном внелегочном туберкулезе) может развиться вторичный амилоидоз. Последний особенно часто отмечается при фиброзно-кавернозной форме и иногда приводит к смерти от почечной недостаточности. Хроническое воспаление в легких с развитием пневмосклероза и эмфиземы может привести к формированию хронического легочного сердца и смерти от хронической легочно-сердечной недостаточности.

Одна из особенностей туберкулеза в том, что полное восстановление ткани после излечения практически невозможно. Всегда остается деформация, рубец, очаговый или диффузный склероз, инкапулированные петрификаты, в которых никогда нельзя полностью исключить наличие “дремлющей” инфекции. До сих пор среди фтизиатров существует мнение, что полное излечение от туберкулеза невозможно, во всяком случае в этом никогда нет полной уверенности.

Носители таких изменений считают себя здоровыми, но фактическиэто инфицированные пациенты, у которых всегда есть риск развития туберкулеза. Из этого следует, что лечение туберкулеза — длительный процесс, который нельзя прерывать или прекращать при улучшении или даже исчезновении клинических симптомов.

Білет 13

1. Гіпертонічна хвороба

Гіпертонічна хвороба (синоніми: первинна, або есенціальна, ідіопатична гіпертензія) –хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення артеріального тиску (гіпертензія).

Гіпертонія за етіологією може бути класифікована відповідно:

—      «первинна» (ідіопатична) – причина невідома;

—      «вторинна» або симптоматична гіпертензія, яка є проявом багатьох захворювань нервової, ендокринної систем, патології нирок і судин.

Етіологія гіпертонічної хвороби точно не з’ясована. Не встановлений, перш за все, той фактор, який треба вважати пусковим, внаслідок дії якого артеріальний тиск починає перевищувати критичну межу – 139 і 89 мм рт.ст. Можливо, що цих причин багато, і тільки при несприятливій для організму взаємодії вони здатні вивести з ладу механізми корекції артеріального тиску і підняти його понад межу норми.

До проблеми етіології гіпертонічної хвороби найпростіше підійти на основі аналізу уже знайомої нам формули, яка визначає рівень артеріального тиску.Усі впливи, які спроможні підвищити серцевий викид чи периферичний опір або те й друге одночасно, можна вважати етіологічними факторами гіпертонічної хвороби. До найважливіших із них належать такі: збільшення об’єму плазми, збільшення серцевого викиду, гіперактивність симпатичної нервової системи, порушення ниркових функцій. Патогенез.Загальноприйнятої теорії походження і розвитку гіпертонічної хвороби на сьогодні немає.Ключова ознака тривалої первинної гіпертензії – це підвищення периферичної судинної резистентності.Численні ретельні клінічні і фізіологічні дослідження вказують на те, що існує безліч механізмів, які призведуть до розвитку первинної гіпертонії. З них сьогодні загальноприйнятими вважаються три основні патофізіологічні механізми, які включають:

—      натрієвий гомеостаз;

—      симпатичну нервову систему;

—      ренін-ангіотензин-альдостеронову систему.

Натрієвий гомеостаз.Відзначено, що першими змінами, які виявляються, є уповільнена ниркова екскреція натрію.Натрієва затримка супроводжується збільшенням об’єму і швидкості кровотоку, що зумовлено збільшенням серцевого викиду.Периферична ауторегуляція підвищує судинну резистентність і в підсумку зумовлює гіпертонію.У хворих з первинною гіпертонією Nа+-К+-транспорт змінений у всіх клітинах крові.Крім того, плазма крові гіпертоніків при її переливанні може пошкоджувати Nа+-К+-транспорт в клітинах крові здорових людей.Це говорить про наявність у хворих (із зменшеною натрієвою екскрецією) циркулюючих в крові субстанцій, які інгібують Nа+-транспорт в нирках та інших органах.Загальний рівень Nа+ в організмі позитивно корелює з АТ у гіпертоніків і не корелює у досліджених нормотоніків (контрольна група).В більшості здорових дорослих людей виявляються незначні зміни АТ, які залежать від вживання солі з їжею.Деякі гіпертоніки класифікуються, як «первинно-сольові», але природа змін, що лежать в основі гіпертонії у цих хворих, невідома.Відомо, що підвищений перехід Nа+ в ендотеліальні клітини артеріальної стінки може також підвищувати і внутрішньоклітинний вміст Са2+.Це сприяє підвищенню судинного тонусу і звідси, отже, периферичного судинного опору.

Симпатична нервова система.Артеріальний тиск – це похідна загального периферичного судинного опору і серцевого викиду.Обидва ці показники знаходяться під контролем симпатичної нервової системи.Виявлено, що рівень катехоламінів у плазмі крові у хворих на первинну гіпертензію підвищений у порівнянні з контрольною групою.Рівень циркулюючих катехоламінів дуже варіабельний і може змінюватися з віком, надходженням Nа+ до організму, у зв’язку зі станом і фізичним навантаженням.Крім того, встановлено, що у хворих на первинну гіпертонію спостерігається тенденція до більш високого вмісту норадреналіну в плазмі, ніж у молодих людей контрольної групи з нормальним АТ.

Ренін-ангіотензин-альдостеронова система.Ренін утворюється в юкстагломерулярному апараті нирок, дифундує у кров через “виносні артеріоли”.Ренін активує плазматичний глобулін (називається “реніновий субстрат”, або ангіотензин) для звільнення ангіотензину I. Ангіотензин I перетворюється в ангіотензин II під впливом ангіотензин-трансферази.Однак, тільки у невеликої кількості хворих на первинну гіпертонію має місце підвищений рівень реніну у плазмі крові, таким чином, немає простого прямого співвідношення між активністю плазматичного реніну і патогенезом гіпертонії.Є відомості, що ангіотензин може стимулювати симпатичну нервову систему центрально.Багато хворих піддаються лікуванню за допомогою інгібіторів ангіотензин-трансферази - таких як каптопріл, еналопріл, енал, котрі інгібують ферментативне перетворення ангіотензину I в ангіотензин II.Декілька терапевтичних експериментів виявили, що інгібітори ангіотензин-трансферази, введені незабаром після гострого інфаркту міокарда знижують смертність, як припускається, в результаті зменшення міокардіальної дилатації.

Нещодавно виявлені асоціації між мутацією генів, які кодують продукцію ангіотензину I, ангіотензин-трансферази і деяких рецепторів для ангіотензину II, і розвитком первинної гіпертонії.Встановлений також зв’язок між поліморфізмом гена, який кодує продукцію ангіотензин-трансферази та “ідіопатичною” серцевою гіпертрофією у хворих з нормальним артеріальним тиском.Разом з тим, точний механізм змін структури генів поки що невідомий.

Патологічна анатомія.Морфологічні прояви гіпертонічної хвороби залежать від характеру і тривалості її перебігу.За характером перебігу хвороба може перебігати злоякісно (злоякісна гіпертензія) і доброякісно (доброякісна гіпертензія).

Призлоякісній гіпертензії домінують прояви гіпертонічної кризи, тобто різкого підвищення артеріального тиску у зв’язку зі спазмом артеріол. Морфологічні прояви гіпертонічної кризи:

—      гофрованість і деструкція базальної мембрани ендотелію (розташування його у вигляді частоколу в результаті спазму артеріоли);

—      плазматичне просякання або фібриноїдний некроз її стінки;

—      тромбоз, сладж-феномен.

При цій формі часто розвиваються інфаркти, крововиливи, на сьогодні злоякісна гіпертонія зустрічається рідко, переважає доброякісно і поволі перебігаюча гіпертонічна хвороба.

Придоброякісній формі гіпертонічної хвороби розрізняють три стадії, які мають певні морфологічні відмінності:

­—      доклінічну;

—      виражених поширених морфологічних змін артеріол і артерій;

—      вторинних змін внутрішніх органів, зумовлених змінами судин і порушенням внутрішньоорганного кровообігу.

Разом з тим, в будь-якій стадії доброякісної гіпертензії може виникнути гіпертонічна криза з характерними для неї морфологічними проявами.

Доклінічна стадія гіпертонічної хвороби характеризується періодичним і тимчасовим підвищенням артеріального тиску (транзиторна гіпертензія).При мікроскопічному дослідженні виявляють помірнугіпертрофію м’язового шару та еластичних структур артеріол і дрібних артерій, спазм артеріол.Клінічно і морфологічно виявляють помірну гіпертрофію лівого шлуночка серця.

Стадія виражених поширених морфологічних змін артеріол і артерій є результатом тривалого підвищення артеріального тиску.В цій стадії виникають морфологічні зміни в артеріолах, артеріях еластичного, м’язово-еластичного і м’язового типів, а також у серці.

Найхарактернішою ознакою гіпертонічної хвороби є зміни артеріол.В артеріолах виявляється плазматичне просякання, яке завершується артеріолосклерозом і гіалінозом.

Плазматичне просякання артеріол і дріб­них артерій розвивається у зв’язку з гіпоксією, зумовленою спазмом судин, що веде за собою пошкодження ендотеліоцитів, базальної мембрани, м’язових клітин і волокнистих структур стінки.В подальшому білки плазми ущільнюються і перетворюються в гіалін.Розвивається гіаліноз артеріол або артеріолосклероз.Найчастіше плазматичного просякання і гіалінозу зазнають артеріоли і дрібні артерії нирок, головного мозку, підшлункової залози, кишки, сітківки ока, капсули наднирників.

В артеріях еластичного, м’язово-еластичного і м’язового типів виявляється еластоз і еластофіброз. Еластоз і еластофіброз — це послідовні стадії процесу і являють собою гіперплазію і розщеплення внутрішньої еластичної мембрани, що розвивається компенсаторно у відповідь на стійке підвищення артеріального тиску. В подальшому відбувається загибель еластичних волокон і заміщення цих локусів колагеновими волокнами, тобто склероз.Стінка судин потовщується, просвіт звужений, що веде до розвитку хронічної ішемії в органах.Зміни в артеріолах і артеріях м’язово-еластичного і м’язового типів створюють передумови для розвитку третьої стадії гіпертонічної хвороби.В цій стадії маса серця досягає 900-1000 г, а товщина стінки лівого шлуночка має 2-3 см.У зв’язку з порушенням трофіки міокарда (в умовах кисневого голодування) розвиваєтьсядифузний дрібновогнищевий кардіосклероз.

Остання стадія гіпертонічної хвороби, або стадія вторинних змін внутрішніх органів, зумовлена патологією судин і порушенням внутрішньоорганного кровообігу.

Ці вторинні зміни можуть виявлятися або дуже швидко в результаті спазму, тромбозу, фібриноїдного некрозу стінки судини і завершуються крововиливами або інфарктами, або ж можуть розвиватися поволі за рахунок гіалінозу і артеріолосклерозу і призводити до атрофії паренхіми і склерозу органів.

На підставі домінування судинних, геморагічних, некротичних і склеротичних змін в серці, мозку, нирках при гіпертонічній хворобі виділяють серцеву, мозкову і ниркову клініко-морфологічні її форми.

2. Алкогол цироз

Алкогольный цирроз печени макроскопически обычно мелкоузловой (на поздних стадиях может быть мелко-крупноузловым), микроскопически – монолобулярный.Ложные дольки разделены тонкими соединительнотканными септами, инфильтрированными лимфогистиоцитарными элементами с примесью нейтрофильных лейкоцитов.Внутри ложных долек выражен перпцеллюлярный фиброз.Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии.В купферовских клетках (звездчатых ретикулоэндотелиоцитах) и гепатоцитах часто находят гемосидерин.

Признаками активности являются очаги некроза гепатоцитов, образование алкогольного гиалина (тельца Маллори), усиление инфильтрации нейтрофильными лейкоцитами.

3.

Вроджений сифіліс

Білет 15

1. Клін-морф форми гіпертон хв серця.Прогноз

На підставі домінування судинних, геморагічних, некротичних і склеротичних змін в серці, мозку, нирках при гіпертонічній хворобі виділяють серцеву, мозкову і ниркову клініко-морфологічні її форми.

Серцева форма гіпертонічної хвороби разом із серцевою формою атеросклерозу складають суттєвість ішемічної хвороби серця (див. «Ішемічна хвороба серця»).

Мозкова форма гіпертонічної хвороби роз­гля­дається в розділі щодо цереброваскулярних захворювань.

Ниркова форма гіпертонічної хвороби характеризується як гострими, так і хронічними змінами.

До гострих змін відносяться інфаркти нирок і артеріолонекроз нирок, які пов’язані з тромбоемболією або тромбозом артерій.Артеріолонекроз нирок є морфологічним проявом злоякісної гіпертонії.Окрім артеріол, фібриноїдного некрозу зазнають капілярні петлі клубочків, в стромі виникають набряк і геморагії, в епітелії канальців — білкова дистрофія.У відповідь на некроз в артеріолах, клубочках і стромі розвивається клітинна реакція і склероз.Нирки виглядають дещо зменшеними в розмірах, строкатими, їх поверхня дрібногранулярна.Артеріолонекроз призводить до гострої ниркової недостатності і закінчується зазвичай смертельно.Хронічні прояви виражаються у розвитку первинно зморщеної нирки.При цьому більшість нефронів через недостатнє кровопостачання атрофується і склерозується, що макроскопічно відповідає дрібним ділянкам западіння.Інші нефрони компенсаторно гіпертрофуються і виступають над поверхнею нирок у вигляді сіро-червоних гранул.Нирки стають щільними, поверхня їх дрібнозерниста, корковий шар тонкий, капсула знімається важко.

Мозкова форма гіпертонічної хвороби складає основу цереброваскулярних захворювань, а серцева - разом з серцевою формою атеросклерозу – ішемічної хвороби серця.

Причини смерті. Найчастішими причинами смерті є серцева недостатність в результаті дифузного кардіосклерозу (в гострих випадках – інфаркт міокарда), хронічна ниркова недостатність (азотемічна уремія), крововилив у мозок.

2. ) Захворювання нирок

Хвороби нирок можна поділити на дві великі групи. До першої групи належать двобічні дифузні ураження нирок, коли функція їх настільки змінюється, що в зв'язку з цими змінами зазнає змін весь організм хворого. В свою чергу ці зміни викликають різні патологічні процеси в інших органах і системах. До двобічних, системних, ниркових захворювань належить гломерулонефрит, нефроангіосклероз як кінцева (ниркова) стадія гіпертонічної хвороби, нефрози.

Другу групу становлять хвороби, при яких зазвичай вражається одна нирка (камені в нирці, туберкульоз нирок, пухлина та ін.) і функція нирки як видільного органу помітно не порушується. До цієї групи можна віднести вогнищевий гломерулонефрит, при якому ниркова тканина вражається частково.

До хвороб сечовивідної системи відноситься: пієлонефрит, пієліт, цистіт, гломерулонефрит, уретрит.

До захворювань статевої системи у чоловіків відносяться, простатит, аденома передміхурової залози, функціональні розлади у чоловіків, клімакс у чоловіків, безплідність, пухлини.

До захворювань статевої системи у жінок відносяться: запальні захворювання неспецифічної етіології нижнього відділу статевих органів (вульвіт, бартолініт, кольпіт, бактеріальний вагіноз, і т. д.) та верхнього відділу (ендометріоз, сальпінгоофорит, пухлини, безплідність і т. д).

Захворювання сечовидільної системи спричиняються інфекцією, що може потрапляти в організм низхідними (при ангіні, стоматологічних захворюваннях) та висхідними (недотримання особистої гігієни, захворювання статевих органів) шляхами, атакож переохолодженням.

3. парагрип

Парагрипп (риновирусные инфекции).

Эти инфекции, составляю-щие до 20—50% ОРВИ,  поражают      преимущественно респираторный эпителий верхних дыхательных путей и сопровождаются умеренной интоксикацией. Парагрипп по своему течению напоминает легкий грипп, в связи с чем и возникло такое его название. Следует отметить, что вирус распространен повсеместно, поражает людей любого возраста, и заболевание часто сопутствует эпидемии гриппа.

Этиология и патогенез. Заболевание вызывается пневмотропными риновирусами, относящимися к семейству Paramyxoviridae РНК-содержащих пикорновирусов, не имеющих капсулы и связывающихся с поверхностью эпителиальной клетки в области локализации адгезивных молекул ICAM-1. Выделяют 4 серологических разновидности вируса, среди которых наиболее часто встречается 3-й серотип. Развитие заболевания схоже с гриппом и многими другими воздушно-капельными вирусными инфекциями, поэтому діагноз ставится только после лабораторного (иммуногистохимического) исследования, позволяющего определить вид вируса. Инкубационный период составляет 3—6 дней. Следует отметить, что инфекция, продолжающаяся в большинстве случаев 1 нед, вызывает, как правило, лишь поверхностные изменения в эпителиоцитах, но вследствие усиления выработки медиаторов воспаления (брадикинина, гистамина и др.) сопровождается выраженной секрецией слизи. Клиническая картина парагриппа проявляется повышенной утомляемостью больных, сильным насморком, чиханием, болями в горле, субфебрильной лихорадкой и реже головной болью, охриплостью, кашлем. После заболевания развивается нестойкий иммунитет.

Патологическая анатомия. Формирующаяся морфологическая картина очень напоминает легкий грипп. Однако для риновирусных инфекций характерно преимущественное поражение верхних дыхательных путей с развитием серозного или серозно-слизистого ларинготрахеобронхита, сопровождающегося выраженной секрецией и значительным отеком слизистых оболочек. Это может привести, особенно у грудных детей, к спазму гортани с развитием ложного крупа. При гистологическом исследовании в пораженных участках наблюдаются гиперемия, отек, лимфоидноклеточная инфильтрация с примесью отдельных макрофагов и плазматических клеток, редкие диапедезные кровоизлияния. В респираторном эпителии развиваются дистрофические и пролиферативные изменения с формированием в трахее и особенно в мелких бронхах, бронхиолах характерных для заболевания подушкообразных разрастаний из полиморфных клеток с пикнотичными пузырьковидными ядрами.

Общие изменения, обусловленные, как правило, невыраженной интоксикацией, проявляются в виде дистрофии, полнокровия паренхиматозных органов с незначительной лимфоцитарной инфильтрацией их стромы.

Осложнения и причины смерти. Несмотря на то, что прогноз заболевания в целом благоприятен, однако наиболее тяжелым осложнением парагриппа является ложный круп, отмечаемый, как правило, в раннем детском возрасте и в случаях своего развития часто приводящий к смерти от асфиксии. Возможно присоединение вторичной инфекции, а также соответствующих легочных и внелегочных осложнений (например, бронхопневмонии), что наблюдается исключительно редко. У отдельных больных парагрипп осложняется присоединением ангины, отита, синуситов, евстахиита.

Білет 17

1. Класиф ІХСКлінічна класифікація ІХС (адаптована згідно з рекомендаціями VI Національного конгресу кардіологів України, 2000)

1.         Раптова коронарна смерть.

1.1.     Раптова клінічна коронарна смерть з успішною реанімацією.

1.2.     Раптова коронарна смерть (летальний кінець).

2.         Стенокардія.

2.1.     Стабільна стенокардія напруження.

2.1.1.  Стабільна стенокардія напруження (із зазначенням функціо

нальних класів за класифікацією Канадської асоціації кардіологів; для III і IV функціональних класів можливе приєднання стенокардії малого напруження, яка клінічно проявляється стенокардією спокою).

2.1.2.  Стабільна стенокардія напруження при ангіографічно інтактних судинах (коронарний синдром X).

2.2.     Вазоспастична стенокардія (ангіоспастична, спонтанна, варіантна, Принцмстала).

2.3.     Нестабільна стенокардія (до 28 діб).

2.3.1.  Стенокардія, що виникла вперше Виникнення вперше в житті нападів стенокардії з транзиторними змінамина ЕКГ у стані спокою до 28 діб.

2.3.2.  Прогресуюча стенокардія (поява стенокардії спокою або нічних нападів стенокардії у хворого зі стенокардією напруження, підвищення функціонального класу стенокардії, прогресуюче зниження толерантності до фізичного навантаження, транзиторні зміни на ЕКГ у стані спокою).

2.3.3.  Рання постінфарктна стенокардія (від 3 до 28 діб).

3.         Гострий інфаркт міокарда.

Діагноз встановлюють із зазначенням дати виникнення (до 28 діб), локалізації (передня стінка, передньоверхівковий, передиьобічний, передньосептальний, діафрагмальний, нижньобічний, нижньозадній, нижньобазальний, верхівковобічний, базальнобічний, верхньобічний, бічний, задній, задньобазальний, задньобічний, задньосептальний, сеп-тальний, правого шлуночка), рецидивний (від 3 до 28 діб), первинний, повторний (зазначати розміри і локалізацію не обов'язково, якщо виникають труднощі в ЕКГ-діагностиці).

3.1.     Гострий інфаркт міокарда з наявністю зубця () (трансмуральний, всликовогнищевий).

3.2.     Гострий інфаркт міокарда без зубця £ (дрібновопшщевий).

3.3.     Гострий субендокардіальний інфаркт міокарда.

3.4.     Гострий інфаркт міокарда (невизначений).

3.5.     Рецидивний інфаркт міокарда (від 3 до 28 діб).

3.6.     Повторний інфаркт міокарда (після 28 діб).

3.7. Гостра коронарна недостатність (елевація або депресія сегмента 5Т, що відображає гостру ішемію до розвитку ознак некрозу міокарда або раптової коронарної смерті. Це попередній, етапний, діагноз.

Деякі ускладнення гострого інфаркту міокарда вказують за часом їх виникнення:

—       гостра серцева недостатність (класи І —IV за Кіііір);

—       порушення серцевого ритму та провідності;

—       розрив серця зовнішній (з гемо перикардитом, без гемоперикардиту) і внутрішній (дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпредсердної перегородки, дефект сухожилкової хорди, розрив сосочкового м'яза);

—       тромбоемболії різної локалізації;

—       тромбоутворення в порожнинах серця;

—       гостра аневризма серця;

—       синдром Дресслера;

—       постінфарктна стенокардія (від 72 год після розвитку інфаркту міокарда до 28 діб).

4.         Кардіосклероз.

4.1.     Вогнищевий кардіосклероз.

4.1.1.  Постінфарктний   кардіосклероз   (із   зазначенням   форми  та стадії серцевої недостатності, характеру порушення серцевого ритму та провідності, кількості перенесених інфарктів, їх локалізації та часу виникнення). Хронічна аневризма серця.

4.1.2.  Вогнищевий кардіосклероз, не зумовлений інфарктом міокарда.

4.2.     Дифузний кардіосклероз (із зазначенням стадії серцевої недостатності, порушення серцевого ритму та провідності).

5.         Безбольова форма ІХС.Діагноз встановлюють на підставі виявлення ознак ішемії міокарда за допомогою тесту з фізичним навантаженням, холтерівського моніторингування ЕКГ з верифікацією ішеміїза даними коронарографії, сцинтиграфії міокарда, стрес-ЕхоКГ з добутаміном.

2. Гострий гломерулонефрит

Гострий гломерулонефрит розпочинається з інтракапілярних ексудативних змін, до яких швидко приєднуються екстракапілярні ексудативні, а потім лише продуктивні зміни. Це дало можливість виділити такі морфологічні форми гломерулонефриту, як інтракапілярний (патологічний процес розвивається у капілярах і мезангіумі) і екстракапілярний, при якому основні морфологічні зміни відбуваються у капсулі клубочка. За характером запалення вони можуть бути як ексудативними, так і продуктивними.

Гострий серозний екстра капілярний гломерулонефрит

Для проліферативного інтракапілярного гломерулонефриту притаманне розмноження ендотеліальних і мезангіальних клітин.

Нирки при гострому гломерулонефриті набряклі. Піраміди темночервоні, кора сірокоричневого кольору з червоним крапом на поверхні (строката нирка). Але на початку захворювання вони майже не змінені. Діагноз у таких випадках можливий лише при гістологічному дослідженні.

Ексудативний інтракапілярний гломерулонефрит виникає як реактивний процес на субендотеліальні відклади імунних комплексів. З пошкодженням мембран пов'язані плазморагія і лейкодіапедез, які приводять до набряку мезангіуму і інфільтрації його лейкоцитами. Ексудативний екстракапілярний гломерулонефрит характеризується накопиченням ексудату (серозного, фібринозного, геморагічного) в порожнині капсули, що за  своєю суттю є морфологічним виразом ступеня пошкодження базальної мембрани капілярів.

Підгострий гломерулонефрит ще називають “швидкоплинним”, або “злоякісним”, що пов’язано із швидким розвитком (через 0,5-2 роки) хронічної ниркової недостатності. Гістологічним проявом його є розростання ендотеліальних клітин капсули. Вони виповнюють порожнину, розтягуючи її навпроти воріт, що за формою нагадує півмісяць. Розвивається екстракапілярний продуктивний гломерулонефрит. Макроскопічно нирки при підгострому гломерулонефриті збільшені, в'ялі. Корковий шар широкий, набряклий, жовто-сірий, тьм’яний, з червоним крапом, добре відмежований від темно-червоної мозкової речовини (велика строката нирка).

Хронічні гломерулонефрити діляться на:

—    мезангіопроліферативний;

—    мембранозний;

—    мембранопроліферативний, або мезангіокапілярний.

3. Ріновірусна інф

Парагрипп (риновирусные инфекции).

Эти инфекции, составляю-щие до 20—50% ОРВИ,  поражают      преимущественно респираторный эпителий верхних дыхательных путей и сопровождаются умеренной интоксикацией. Парагрипп по своему течению напоминает легкий грипп, в связи с чем и возникло такое его название. Следует отметить, что вирус распространен повсеместно, поражает людей любого возраста, и заболевание часто сопутствует эпидемии гриппа.

Этиология и патогенез. Заболевание вызывается пневмотропными риновирусами, относящимися к семейству Paramyxoviridae РНК-содержащих пикорновирусов, не имеющих капсулы и связывающихся с поверхностью эпителиальной клетки в области локализации адгезивных молекул ICAM-1. Выделяют 4 серологических разновидности вируса, среди которых наиболее часто встречается 3-й серотип. Развитие заболевания схоже с гриппом и многими другими воздушно-капельными вирусными инфекциями, поэтому діагноз ставится только после лабораторного (иммуногистохимического) исследования, позволяющего определить вид вируса. Инкубационный период составляет 3—6 дней. Следует отметить, что инфекция, продолжающаяся в большинстве случаев 1 нед, вызывает, как правило, лишь поверхностные изменения в эпителиоцитах, но вследствие усиления выработки медиаторов воспаления (брадикинина, гистамина и др.) сопровождается выраженной секрецией слизи. Клиническая картина парагриппа проявляется повышенной утомляемостью больных, сильным насморком, чиханием, болями в горле, субфебрильной лихорадкой и реже головной болью, охриплостью, кашлем. После заболевания развивается нестойкий иммунитет.

Патологическая анатомия. Формирующаяся морфологическая картина очень напоминает легкий грипп. Однако для риновирусных инфекций характерно преимущественное поражение верхних дыхательных путей с развитием серозного или серозно-слизистого ларинготрахеобронхита, сопровождающегося выраженной секрецией и значительным отеком слизистых оболочек. Это может привести, особенно у грудных детей, к спазму гортани с развитием ложного крупа. При гистологическом исследовании в пораженных участках наблюдаются гиперемия, отек, лимфоидноклеточная инфильтрация с примесью отдельных макрофагов и плазматических клеток, редкие диапедезные кровоизлияния. В респираторном эпителии развиваются дистрофические и пролиферативные изменения с формированием в трахее и особенно в мелких бронхах, бронхиолах характерных для заболевания подушкообразных разрастаний из полиморфных клеток с пикнотичными пузырьковидными ядрами.

Общие изменения, обусловленные, как правило, невыраженной интоксикацией, проявляются в виде дистрофии, полнокровия паренхиматозных органов с незначительной лимфоцитарной инфильтрацией их стромы.

Осложнения и причины смерти. Несмотря на то, что прогноз заболевания в целом благоприятен, однако наиболее тяжелым осложнением парагриппа является ложный круп, отмечаемый, как правило, в раннем детском возрасте и в случаях своего развития часто приводящий к смерти от асфиксии. Возможно присоединение вторичной инфекции, а также соответствующих легочных и внелегочных осложнений (например, бронхопневмонии), что наблюдается исключительно редко. У отдельных больных парагрипп осложняется присоединением ангины, отита, синуситов, евстахиита.

Білет 18

1. Інфаркт міокарда

Інфаркт міокарда  (infarctus myocardii) - це вогнищевий некроз серцевого м’яза внаслідок гострого порушення його кровопостачання

Патологічна анатомія.В наслідок раптового припинення припливу крові у відповідній ділянці серцевого м’яза розвивається спочатку ішемія, а потім некроз.Згодом навколо ділянки некрозу виникають запальні зміни з утворенням грануляційної тканини. Через 3-5 тижнів на місці інфаркту утворюється із сполучної тканини рубець.

Найбільш часто інфаркт міокарда розвивається в передній стінці лівого шлуночка.Друге місце за частотою займає інфаркт міокарда задньої стінки лівого шлуночка.Некротичні зміни в міжшлуночковій перетинці спостерігаються в 10-20 % випадках серед різних варіантів локалізації інфаркту міокарда, на бокову стінку він розповсюджується в 5-6 % випадків, на сосочкові м’язи - в 25 %.

За глибиною ураження серцевого м’яза розрізняють трансмуральний інфаркт міокарда - від епікарда до ендокарда, інтрамуральний - з локалізацією вогнища некроза в товщині міокарда, а також субепікардіальний і субендокардіальний інфаркт міокарда (частіше пов’язаний зі стенозуючим атеросклерозом і не супроводжується оклюзією чи тромбозом судини).

За поширеністю некротичного вогнища розрізняють дрібновогнищевий і крупновогнищевий інфаркт міокарда (розвиток якого, як правило, пов’язаний з оклюзією великих вінцевих гілок). Ускладнення: Раптова коронарна смерть,порушення ритму і провідності,гостра серцево-судінна недостатність,кардіогенний шок,розрив серця,гостра аневрізма,хронічна аневризма,тромбоемболія,сіндром Дресслера.

Топографічно розрізняють:

субендокардіальний інфаркт;

субепікардіальний інфаркт;

інтрамуральний інфаркт (при локалізації в середній частині стінки серцевого м'яза);

трансмуральний інфаркт(при некрозі всієї товщини серцевого м'яза).

При втягненні в некротичний процес ендокарда (субендокардіальний і трансмураль­ний інфаркти) у тканині йогся тромботичні накладення.При субепікардіальному і трансмуральному інфарктах не­рідко спостерігається реактивне запалення зовнішньої оболонки серця - фібринозний перикардит.

За поширеністю некротичних змін у серцевому м'язі розрізняють:

дрібновогнищевий;

великовогнищевий;

трансмуральний інфаркт міокарда.

У перебігові інфаркту міокарда розрізняють дві стадії:

некротичну стадію;

стадію рубцювання.

2. Підгострий гломерулонефрита

Підгострий гломерулонефрит ще називають “швидкоплинним”, або “злоякісним”, що пов’язано із швидким розвитком (через 0,5-2 роки) хронічної ниркової недостатності. Гістологічним проявом його є розростання ендотеліальних клітин капсули. Вони виповнюють порожнину, розтягуючи її навпроти воріт, що за формою нагадує півмісяць. Розвивається екстракапілярний продуктивний гломерулонефрит.

Макроскопічно нирки при підгострому гломерулонефриті збільшені, в'ялі. Корковий шар широкий, набряклий, жовто-сірий, тьм’яний, з червоним крапом, добре відмежований від темно-червоної мозкової речовини (велика строката нирка).

Хронічні гломерулонефрити діляться на:

—    мезангіопроліферативний;

—    мембранозний;

—    мембранопроліферативний, або мезангіокапілярний.

Мезангіопроліферативний гломерулонефрит. Проліферація мезангіальних клітин як самостійна патологія при дослідженні біопсій є неспецифічною. Ця проліферація часто носить одночасно фокальний і сегментарний характер. Патогенез у багатьох випадках невідомий. При світловій мікроскопії визначається збільшення кількості мезангіальних клітин (більше трьох в одній часточці). При ШИК-реакції та електронній мікроскопії виявляються збільшення кіль­кості мезангіального матриксу та електронно-щільні відкладення у ньому.

Мезангіопроліферативний гломерулонефрит класифікують на основі домінуючого імуноглобуліну, який накопичується в клубочку. Найчастіше в мезангіумі накопичується IgG і С3. Накопичення IgA спостерігається при пурпурі Шенляйна-Геноха, системному васкуліті з залученням нирок. Відомо лише одне захворювання, яке має фокальний тип ураження нирок, при якому нирки уражаються первинно – IgА-нефропатія.

IgА-нефропатія (хвороба Берже) зараз признається найпоширенішою причиною хронічної ниркової недостатності у всьому світі. Хвороба Берже виявляється приблизно у 10% хворих з нефротичним синдромом. Найчастіше вона зустрічається у осіб чоловічої статі у віці від 10 до 30 років. Її ознаками є:

—    ураження дітей і підлітків;

—    епізодична гематурія, яка збігається за часом з респіраторними інфекціями;

—    легка протеїнурія, іноді нефротичний синдром;

—    гіпертензія;

—    підвищення у сироватці рівня IgА.

Етіологія невідома, проте є свідчення, які вказують на географічну схильність, причому найчастіше хвороба зустрічається у Франції, Австралії і Сінгапурі. Є слабкий зв’язок із HLA-DR4, але більша увага в дослідженнях спрямована на виявлення чинників, які є причиною підвищення IgА; як вважають, ними можуть бути віруси або харчові білки.

При світловій мікроскопії виявляється збільшення кількості клітин у мезангіумі і збільшення кількості мезангіальної речовини. При прогресуванні захворювання розвивається склероз. При імунофлюоресцентних методах дослідження виявляється накопичення IgА в мезангіумі у вигляді окремих гранул, які зливаються між собою Також часто виявляється С3. При електронній мікроскопії визначаються електронно-щільні відкладення.

Клінічно хвороба проявляється протеїнурією, гематурією, яка в основному появляється при запальних захворюваннях верхніх дихальних шляхів.

Прогноз. При слабкій фокальній мезангіальній проліферації з накопиченням IgА і С3 в мезангіумі всіх клубочків прогноз сприятливий. З іншого боку, при розвитку мезангіокапілярного (мембранопроліферативного) типу ураження, іноді з сегментарним некрозом, прогноз значно погіршується, порушення функції нирок наростає дуже швидко. Хоча хвороба прогресує досить повільно, віддалений прогноз несприятливий. У більшості хворих протягом декількох років розвивається хронічна ниркова недостатність.

3. Респіраторно-сенцитіальна інфекція

Респіраторно-синцитіальна інфекція – гостре респіраторне захворювання, що перебігає із переважним ураженням нижніх дихальних шляхів та дуже частим розвитком бронхітів,бронхіолітів та інтерстиціальної пневмонії у дітей віком до 1 року.

Особливості  збудника: Параміксовіруси.

Джерело інфекції: Хворі люди, рідко вірусоносії.

Шлях зараження: повітряно-крапельний.

Вікові категорії, що вражаються найчастіше: немовлята віком 4-5 міс. до 3 років.

Вид імунітету після перенесеного нестійкий специфічний

Патогенез: Появу перших клінічних ознак захворювання у осіб, які контактували з дитиною слід чекати до 3-7 діб . максимально інфіковані продовжують виділяти вірус до 17 днів. Максимальніпатоморфологічні зміни локалізуються в дрібних і середніх бронхах

Патоморфологічні зміни: РС-вірус  в епітеліоцитах бронхів призводять до утворення великих, багатоядерних клітин.

Клінічні критерії шигельозу:

·     інкубаційний період – 3-7 днів.

·     бронхіоліт з вираженими ознаками ДН – основна характерна ознака;

·        початок захворювання переважео з закладеності носа, чхання, сухого кашлю. При огляді часто відзначається нав'язливий кашель з поганим відходженням харкотиння, експіраторна задишка,акроціаноз, ціаноз носогубного трикутника, незначна гіперемія слизових рото горла, над легенями - легеневий звук з коробковим відтінком, із двох сторін рясні розсіяні дрібноміхурцеві хрипи, нарентгенограмі легень - емфізема.

Особливості у дітей раннього віку: провідний синдром у хворих на респіраторно-синцитіальну інфекцію дітей раннього віку є обструктивний.

Досліджують змиви зі слизової задньої стінки глотки та носа для виділення вірусу. Для експрес-діагностики використовують ІФА. В РЗК, РГГА в парних сироватках досліджують наростання титру антитіл, діагностичним є наростання в 4 і більше разів.

Білет 19.

1. Визначення. Кардіоміопатія (КМП) - це захворювання міокарду невідомого походження, що характеризуються кардіомегалією, прогресуючою серцевою недостатністю, не зумовлені ураженням коронарних артерій, клапанів серця, змінами системної і легеневої  гемодинаміки (ВООЗ, 1971р.).

Розрізняють первинні (ідіопатичні) і вторинні кардіоміопатії.Класифікація первинних кардіоміопатій з невстановленою етіологією побудована на основі патофізіологічних аспектів.

Серед первинних (ідіопатичних) кардіоміопатій виділяють:

гіпертрофічну (констриктивну);

дилатаційну (конгестивну);

рестриктивну (ендоміокардіальний фіброз).

Вторинні кардіоміопатії запропоновано класифікувати залежно від основного за­хворювання, з яким вони зв'язані.

До вторинних кардіоміопатій відносять:

А. Алкогольну.

Б. Метаболічні (при гіпертиреозі, гіпотиреозі, гіпокаліємії, гіперкаліємії, глікогенозі, недостатності тіамінів та інших вітамінів).

В. Асоційовані з хворобами сполучної тканини (ревматоїдний артрит, червоний вов­чак, вузликовий периартеріїт, склеродермія, дерматоміозит, псоріаз).

Г. Асоційовані з нервово-м'язовими хворобами (м'язова дистрофія, міотонічна ди­строфія, атаксія Фрідріха тощо).

йрони.

Етимологічно цей термін оз­начає "хвороби серцевого м'яза".Більшість прийнятих класифікацій виключають з ньо­го пошкодження міокарда, які виникають внаслідок ішемії, артеріальної гіпертензії, гіпер­тензії малого кола кровообігу, патології клапанів серця і природжені кардіопатії.

2. Хронічний гломерулонефрит

Для хронічного перебігу гломерулонефриту характерна хронічна ниркова недостатність з проявами азотемічної уремії. Можливі також серцево-судинна недостатність чи крововилив у мозок, які стають причиною смерті.

Фокальний гломерулосклероз. Фокальний гломерулосклероз є важливою патологією, тому що він спричиняє нефротичний синдром у 10% дітей і 15% дорослих. Причина невідома. Патогенез невідомий; деякі автори вважають його ускладненням захворювання з мінімальними змінами. В деяких хворих фокальний гломерулосклероз пов’язаний з внутрішньовенним введенням героїну, декілька випадків захворювання були описані у ВІЛ-інфікованих пацієнтів, у яких вірус виявляли в епітеліальних клітинах клубочків і канальців.

Структурні зміни. Фокальний гломерулосклероз характеризується присутністю фокальних сегментарних склеротичних зон (рожевий гіаліновий матеріал) у периферійній частині клубочка. У склеротичних зонах часто виявляються крапельки жиру. Спочатку уражаються клубочки в юкстамедулярній зоні (глибоко в корі), тому при поверхневій біопсії нирки вони не потрапляють у зріз, в результаті чого даним хворим помилково може ставитися діагноз гломерулонефриту з мінімальними змінами (передбачається, що внаслідок даної помилки при біопсії більшість випадків “стероїдо-резистентного” гломерулонефриту з мінімальними змінами являють собою саме фокальний гломерулосклероз). При імунофлюоресцентних методах дослідження в пошкоджених клубочках знаходять гранулярні відкладення IgМ, С3, іноді IgА і фібриногену. При електронній мікроскопії визначається збільшення кількості мезангіального матриксу і спадання капілярів клубочка в зонах гломерулосклерозу. Відростки епітеліальних клітин капсули Боумена зливаються між собою і зникають. В деяких місцях епітеліальний покрив зникає. Передбачається, що головну роль у патогенезі відіграє пошкодження ендотеліальних клітин.

Клінічні прояви. При фокальному гломерулосклерозі прояви можуть варіювати від асимптоматичної протеїнурії до нефротичного синдрому. Протеїнурія є неселективною. Прогноз несприятливий, хвороба повільно прогресує з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 10 років. Лікування кортикостероїдами неефективне. У деяких хворих подібне захворювання розвивається в пересадженій нирці.

Хронічний гломерулонефрит не слід вважати фіналом гострого або підгострого. Частіше це самостійне захворювання, яке протікає латентно, з рецидивами протягом багатьох років і закінчується хронічною нирковою недостатністю. За особливостями клінічного перебігу виділяють чотири форми хвороби – латентну, гіпертензивну, нефротичну і змішану (нефротично-гіпертензивну). Назви їх підкреслюють провідний синдром і ступінь його прояву.

Гістологічна картина хвороби строката. Вона представлена різними гістологічними типами – проліферативним, інтра- та екстракапілярним, мембранозним, мезангіальним і фібропластичним.

Мембранозний гломерулонефрит морфологічно проявляється потовщенням та розщепленням базальної мембрани капілярів клубочка і не зв'язаний з проліферацією клітин. Імунні відклади однакового розміру виявляються субепітеліально. До цього часу немає пояснення, чому саме імунні комплекси розташовуються на субепітеліальному боці мембрани.