3. Биосинтез гема и его регуляция. Химизм реакций до порфобилиногена, представление о дальнейших путях синтеза гема. Порфирии.

^{Гем явл.простетической группой гемоглобина, миоглобина, цитохромов(катализир.ОВР). Синтезир.во всех клетках, но наиб.активно в печени и костном мозге, т.к. эти ткани больше всего нуждаются в цитохромах и гемоглобине. Субстраты- глицин, сукцинил-КоА и железо(II). В митохондриях клеток пиридоксальзависимый фермент 5-аминолевуленатсинтаза катализирует 1р-цию синтеза гема. Затем 5-аминолевулиновая к-та поступает в цитоплазму, где идет превращение до порфобилиногена. В рез-те последов.р-ций обр.порфирин IX. Он поспутает в митохондрии и под действием феррохелатазы соединяется с железом (2) с образ.гема.}

^{Порфирии – заболевания, выз.ген.дефектами или наруш.регуляции ферментов, участв.в биосинтезе гема. Первичные обусловлены ген.дефектами в структуре генов, кодирующих ферменты синтеза, а вторичные – связаны с нарушениями регуляции их. Сопровождаются заболевания накоплением продуктов метаболитов синтеза гема, которые оказывают токсическое воздействие на нервную систему.}

^{Предшественник гема:}

4.Пантотеновая кислота и ее роль в клеточном метаболизме.

^{антидерматитный фактор, витамин группы В; по химической природе — дипептид, состоящий из остатков аминокислоты b-аланина и пантоевой кислоты. В клетках животных и растений П. к. входит в состав кофермента А (KoA), принимающего участие в важнейших реакциях обмена веществ. П. к. содержится в очень многих продуктах (дрожжи, икра рыб, печень крупного рогатого скота, яичный желток, зелёные части растений, молоко). П. к. синтезируется также кишечной флорой. П.к., попадая в организм, превращается в пантетин, который входит в состав кофермента А, играющий важную роль в процессах окисления и ацетилирования. Пантонетовая кислота требуется для обмена жиров, углеводов, аминокислот, синтеза жизненно важных жирных кислот, холестерина, гистамина, ацетилхолина, гемоглобина.}

5.В норме глюкоза в моче отсутствует или обнаруживается в минимальных количествах, в общем анализе мочи не выявляющихся. Повышение уровня (глюкозурия):

^{сахарный диабет;}

^{Глюкозурия, связанная с гипергликемией, может быть преходящей (употребление избыточного количества сахара, волнение, испуг, введение адреналина, больших доз глюкокортикоидных препаратов) и постоянной (сахарный диабет, гиперпродукция АКТГ, глюкокортикоидов, адреналина).}

^{Глюкозурия может быть и при нормальном уровне глюкозы в сыворотке крови, если нарушается транспорт глюкозы канальцем (недостаточное число переносчиков, снижение их сродства к глюкозе), - ренальная глюкозурия. Различают два типа ренальной глюкозурии: тип А и тип В. Ренальная глюкозурия наблюдается при наследственных (синдром де Тони-Дебре - Фанкони) и приобретенных дисфункциях проксимального канальца.}