Задача 4

Больная 23 лет отмечает нарастающую общую слабость и беспричинное появление синяков на теле на протяжении двух недель. Последние три дня беспокоят потрясающие ознобы с повышением температуры тела до 39 С.

Кожные покровы бледные, на коже голеней, предплечий, туловища – множество петехий и экхимозы разных сроков давности. Лимфатические узлы – по группам без особенностей. Отеки ног до средней трети голеней (к вечеру нарастают). ЧД = 14 в мин. Пульс 82 уд./мин (в покое). АД 110/70 мм рт.ст. В легких – дыхание везикулярное во всех отделах. Сердце: левая граница смещена кнаружи (определяется в пятом межреберье на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии). Тоны сердца приглушены. Во всех точках аускультации сердца, над v. jugularis выслушивается мягкий систолический шум, шум проводится в левую подмышечную область. Живот при поверхностной пальпации мягкий безболезненный. Дизурии нет. Моча и кал обычной окраски. Акушерско-гинекологический и трансфузионный анамнез не отягощены.

С целью коррекции анемии произведена трансфузия эритроцитарной массы, одноименной по группе системе АВО и резус-фактору, поздних сроков хранения в количестве 250 мл системой ПК 11-05. Та же система была использована для введения 4-х доз донорской тромбоцитарной массы, одноименной по группе крови и резус-фактору, от донора, совместимого по HLA-системе. Через 20 мин после инфузии отмечено беспокойство больной, появились одышка (ЧД 32 в мин), боль в грудной клетке. Пульс 120 уд./мин, АД 140/90 мм рт. ст.

Вопросы:

1. Диагноз основного заболевания?

2. Диагноз осложнения трансфузионной терапии?

3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

4. Назовите основную причину осложнения трансфузионной терапии?

5. Какова техника проведения стернальной пункции?

6. Определите тактику ведения и лечения больной?

7. Объясните отсутствие у данной больной нарушений билирубинового обмена?

Анализ крови общий. Эритроциты – 1,0 Т/л, гемоглобин – 58 г/л. Гематокрит – 18%. Тромбоциты – 8 Г/л. Ретикулоциты – 0,1 о/оо Лейкоциты – 0,35 Г/л. Нейтрофилы: палочкоядерные - 10%, сегментноядерные - 15%. Лимфоциты - 65%, моноциты - 10%. СОЭ - 40 мм/ч.

Анализ крови биохимический. Мочевина - 4,5 ммоль/л, креатинин - 93 мкмоль/л, общий белок – 57 г/л, АСТ - 0,25 ммоль/л, АЛТ - 0,3 ммоль/л, билирубин общий – 9 ммоль/л, билирубин непрямой – 5 ммоль/л, билирубин прямой – 4 ммоль/л, сывороточное железо – 11 мкмоль/л.

ЭКГ Синусовая тахикардия, низкий вольтаж зубцов.

ЭхоКГ Левый желудочек – 41-63 мм, Левое предсердие – 37 мм, MR – II ст, ФВ – 32%.

УЗИ органов брюшной полости. Незначительное увеличение селезенки, структура органа не изменена, поверхность ровная.

Рентгенограмма органов грудной клетки в трех проекциях (прямой и двух боковых). Патологии легких, средостения не выявлено.

Стернальный пунктат. Угнетение всех ростков кроветворения.

Трепанобиопсия. Почти полное замещение костного мозга жиром.