Вопросы:

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Дайте обоснование данного диагноза?

3. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?

4. Какие дополнительные обследования, необходимо провести для уточнения диагноз?

5. Определите тактику ведения и лечения больного?

6. Какие физиопроцедуры могут быть назначены?

Анализ крови общий. Эритроциты – 3,6 Т/л, гемоглобин – 116,3 г/л, цветовой показатель – 0,82. Тромбоциты – 180,0 Г/л. Лейкоциты – 7,5 Г/л, сегментоядерные - 66%, лимфоциты – 19%, моноциты – 15%. СОЭ – 28 мм/ч. Анизоцитоз +; пойкилоцитоз +; микроцитоз +.

Анализ мочи общий. Реакция нейтральная, уд. вес 1013, белок – отриц., эп. Кл. плоские – 1-2 в пл. зр., лейкоциты – 0-1-2 в пл. зрения, эритроциты – 10 -15 в пл. зрения.

Анализ крови биохимический. Креатинин – 79,3 мкмоль/л. Общий белок – 79,3 г/л. Билирубин прямой – 0,0 мкмоль/л, непрямой – 11,5 мкмоль/л. АСТ – 0,22 ммоль/л, АЛТ – 0,19 ммоль/л. Калий – 3,9 ммоль/л, натрий – 139,2 ммоль/л. Сахар крови – 4,8 ммоль/л.

ЭКГ. Полувертикальное положение ЭОС. Ритм синусовый с ЧСС 80 в минуту. Повышен вольтаж зубцов.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости. Легочные поля без очаговых и инфильтративных изменений. Корни структурны, синусы свободны. Средостение не смещено.

Эталоны ответов.

Ответы к задаче 1.

1. Хронический лимфолейкоз. Прогрессирующая форма. 4 ст. (аутоиммунный синдром цитолиза)

2. Дифференциальный диагноз с другими вариантами хронического лимфолейкоза, с геморрагическими диатезами.

3. Общий анализ крови в динамике, стернальный пунктат.

8. Нет, у пациента выражен геморрагический синдром.

Ответы к задаче 2.

2. На фоне терапии лимфогранулематоза развилась вторичная лучевая кардиомиопатия.

3. Дифференциальный диагноз первичными кардиомиопатиями, миокардитами.

6. Проведение коррекции сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, диуретики, В-блокаторы)

8. Реабилитационный потенциал низкий, физиотерапия противопоказана.

Ответы к задаче 3.

1. В 12 – дефицитная анемия.

3. Вторичная анемическая кардиомиопатия. Н2Б.

4. Дифференциальный диагноз проводится с другими формами анемий (железодефицитной, гемолитической, гипопластической).

6. С учетом рационально проводимой медикаментозной терапии реабилитационный потенциал достаточно высок. По мере коррекции анемии возможно физиолечение гастрита, а в перспективе санаторно-курортное лечение.

Ответы к задаче 4.

1. Апластическая анемия, острое течение.

2. Переливание эритроцитарной массы длительного срока хранения и использование одной системы для вливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Ответы к задаче 10.

1. Хроническая железодефицитная анемия, средней степени тяжести. Хронический гастрит, в фазе ремиссии.

2. С другими анемиями (сидероахрестическими анемиями, гемолитическими (талассемия, отравление свинцом), апластическими).

3. Развернутый анализ крови, фиброэзофагогастродуоденоскопия, обследование кишечника (ректороманоскопия, колоноскопия, ирригоскопия).

4. Гипохромная, гипорегенераторная, микроцитарная.

5. Больной показано лечение препаратами железа (сорбифер, тардиферон) в полной дозе до исчезновения клиники и нормализации показателей крови (эритроцитов и гемоглобина), затем прием этих препаратов в половинной дозе от первоначальной в течение 2–3 месяцев для восстановления депо железа (оценивают по показателю сывороточного железа).

6. Диета при железодефицитных состояниях должна быть сбалансированной и содержать продукты питания богатые железом (мясные), достаточное количество фруктов и овощей, содержащих кислоты и пектины, которые способствуют лучшему всасыванию железа в просвете кишечника.

Ответы к задаче 11.

1. В-12 дефицитная анемия.

2. С фолиево-дефицитной анемией, гемолитическими анемиями, апластическими анемиями, острыми лейкозами.

3. Хронический гастрит.

4. Фиброэзофагогастродуоденоскопию.

5. Витамин В 12 (цианокобаламин) по 600-800 мкг в/м, ежедневно, при неврологической симптоматики – 1000 мкг. Вводится витамин В12 в течении 4-5 недель до нормализации всех показателей, далее по схеме.

Ответы к задаче 12.

1. Острый промиелоцитарный лейкоз, тип М₃ по FAB-классификации, осложненный геморрагическим синдромом вследствии тромбоцитопении, анемией, развернутая стадия.

2. С хроническими гемобластозами (хронический миелолейкоз, бластный криз), апластическими анемиями.

3. Тромбоцитопения.

4. Цитогенетическое исследование костного мозга, при котором можно выявить хромосомную абберацию (транслакацию t (15; 17)).

5. Полихимиотерапию – курсовое лечение: схема ATRA (Весаноид) + “3+7” – цитозар с рубомицыном.

6. Трансфузии тромбоцитарной массы.

7. Больной о данном диагнозе необходимо сообщить. Информация о диагнозе и заболевании сообщается родственникам при согласии пациентки.

Ответы к задаче 13.

1. Множественная миелома, Ш В стадия, диффузно-узловая форма. Патологический перелом тел Th ХП и L П. Миеломная почка. ХПН_о.

2. Клинических (боли в костях), лабороторных (высокий показатель белка в крови, диспротеинемия за счет  фракции, протеинурия) и инструментальных данных (остеопороз, снижение высоты Th ХП и L П, плазмотическая инфильтрация костного мозга – 98,3%).

3. С остеохондрозом позвоночника, метастазами рака в позвоночник, макроглобулинемией Вальдестрема.

4. Иммуннохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи.

5. Госпитализация в гематологическое отделение для проведения полихимиотерапии по схеме М₂ (циклофосфан, алкеран, винкристин, преднизолон).

6. Режим (необходимо избегать больших физических нагрузок), диета (увеличить водную нагрузку – выпивать жидкости до 2,5 л в сутки, уменьшить прием пищи богатой углеводами и больше использовать продукты богатые клетчаткой - фрукты и овощи).

7. Пациентку надо направить на МСК для решения вопроса о группе инвалидности.

Ответы к задаче 14.

1. Хронический миелолейкоз, хроническая фаза. Анемия.

2. Стернальная пункция и трепанобиопсия.

3. С сублейкемическим миелозом, лимфоцитомами, циррозом печени.

4. Госпитализация в гематологичское отделение для взрослых больных на обследование и решение вопроса о терапии.

5. Проведение полихимиотерапии гидроксимочевиной (гидреа) и интерфероном-альфа по схеме.

6. Новым препаратом в лечении больных с ХМЛ является иматиниб мезилат (Гливек), который блокирует активность белка – тирозинкиназы, приводя к индукции апоптоза измененных клеток гранулоцитарного ряда.

7. Больному о данном диагнозе необходимо сообщить. Информация о диагнозе и заболевании сообщается родственникам при согласии пациента.

8. Пациента надо направить на МСК для решения вопроса о трудоспособности в данный момент.

Ответы к задаче 15.

1. Хронический лимфолейкоз, прогрессирующая форма, развернутая стадия. Анемия, спленомегалия, герпетическая инфекция.

2. Увеличение лимфатических узлов, лимфоцитоз в гемограмме, лимфоцитарная инфильтрация костного мозга.

3. Лимфогранулематоз, лимфосаркомы, инфекционный мононуклеоз.

4. Цитогенетические исследования костного мозга.

5. Госпитализация в гематологическое отделение для проведения полихимиотерапии по схеме М 2 (винкристин, циклофосфан, алкеран, преднизолон).

6. Флударабин фосфат (флудара), моноклональные антитела: мабтера и кэмпас.

Ответы к задаче 16.

1. Приобретенная аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, рецидивирующее течение, обострение. Рецидивирующие носовые кровотечения.

2. Анамнестические данные, молодой возраст, выраженный геморрагический синдром (петехии и экхимозы на конечностях и туловище, носовые и маточные кровотечения), наличие тромбоцитопении в общем анализе крови.

3. Болезнь Виллебранда, острые лейкозы, болезнь Рандю-Ослера.

4. Госпитализация в гематологическое отделение для обследования и назначение преднизолона в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки до нормализации уровня тромбоцитов, введение иммуноглобулинов по схеме.

5. Исключить прием аспирина и аспиринсодержащих препаратов, перегревания, переохлождения, работ связанных с тяжелыми физическими нагрузками. Исключить продукты, содержащие аллергены (цитрусовые, шоколад, кофе и любые консерванты).

6. Пациента надо направить на МСК для решения вопроса о трудоспособности в данный момент.

Ответы к задаче 17.

1. Гемофилия, тип А, тяжелая форма, острый гемартроз правого коленного сустава, хронические остеоартртрозы левого коленного, обоих локтевых суставов; гематурия.

2. Молодой возраст, пол - мужской, клинические данные (деформации и дефигурации коленных и локтевых суставов, гематурия).

3. С геморрагическими диатезами (приобретенной тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическим васкулитом), гломерулонефритами.

4. Расширенная коагулограмма (определение факторов свертывания крови – VII, VIII, IX).

5. Госпитализация в гематологическое отделение и проведение заместительной терапии (чистыми факторами свертывания или криопреципитатом), адекватная иммобилизация поврежденной конечности и обезболивание.

6. Пациента надо направить на МСК для решения вопроса о группе инвалидности.

162