27. Снижение дозы преднизолона при нефротическом синдроме с минимальными изменениями в альтернирующем режиме

+на 0,5 мг/кг ежедневно

?

Первоначальный курс гормональной терапии при нефротическом синдроме с минимальными изменениями должен быть

+ не менее 3 мес. и не более 6 мес.

?

При появлении стероидзависимости при нефротическом синдроме с минимальными изменениями назначают

+пульс-терапию глюкокортикоидами

?

При нефротическом синдроме с минимальными изменениями циклофосфамид назначают в дозе

+2 мг/кг в сут. в течений 12 недель

?

Какие из ниже перечисленных клинических форм различают при хроническом гломерулонефрите

+гематурическая, нефротическая и смешанная форма

?

Что из ниже перечисленного обнаруживают в анализах мочи при гематурическом варианте течения хронического гломерулонефрита

+микрогематурия и небольшая протеинурия

?

Протенурия при гематурическом варианте хронического гломерулонефрита составляет

+не более 1г/сутки

?

При гематурическом варианте хронического гломерулонефрита изолированный гематурический синдром без клиники держится

+в течение 10-15 лет

?

При гематурическом варианте хронического гломерулонефрита о развитии ХПН свидетельствует

+присоединение артериальной гипертензии

?

При отечно-протеинурической форме хронического гломерулонефрита основными симптомами болезни является

+массивная протеинурия и разной выраженности отеки

?

Смешанная форма ХГН характеризуется ниже перечисленными проявлениями

+гематурия, отеки, гипертензия, массивная протеинурия

?

При каком из ниже перечисленных заболеваний рано развивается ХПН

+смешанная форма ХГН

?

Девочка 11 лет поступила в больницу с жалобами на тошноту, головную боль, бурое окрашивание мочи.

Ребенок от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, от 2 срочных неосложненных родов. Родилась с массой тела 3450, длиной 52 см. Ранее развитие без особенностей, до года не болела, после года болела ОРВИ нечасто (3-4 раза в год), перенесла ветряную оспу, корь, дважды-ангину. Родители здоровы, в семье еще 1 мальчик 15 лет, страдает хроническим гастродуоденитом.

В возрасте 5 лет после ОРВИ у девочки появились отеки, повышение АД до 130/90 мм. рт. ст.; макрогематурия, протеинурия до 5 г/л. Получала терапию диуретиками, гипотензивными препаратами, гепарин, курантил, преднизолон, в 9-летнем возрасте проведен 1 курс цитостатиков. Эффект от лечения частичный в виде исчезновения отеков и снижения АД; постоянно сохранялись гематурия и протеинурия до 1-2 грамм в сутки. В последнее время АД стойко держалось на уровне 150/100 мм. рт. ст. Данное ухудшение состояния отмечалось после перенесенного гриппа.

Состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы и слизистые бледные, с сероватым оттенком. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки. АД 155/100 мм. рт. ст. В легких хрипов нет. Границы сердца: верхняя по 3 ребру, правая по правому краю грудины, левая на 1 см кнаружи среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС 72 / в мин. Выслушивается негрубый систолический шум на верхушке сердца. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Диурез 450 мл в сутки, моча мутная, бурого цвета.

Клинический анализ крови: Hb – 90 г/л, эр. – 3.1х10¹²/л, тромб. – 280,0х10⁹/л, лейк. – 6,6х10⁹/л; п/я – 2%, с/я – 56%, эоз. – 1%, лимф. – 39%, мон. – 2%, СОЭ – 40 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность –1011, белок –4,5 г/л, эритроциты измененные покрывают все поля зрения, лейкоциты – 10-15 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 48 г/л, альбумины – 25 г/л, СРБ – 0,012 (норма 0,0001), холестерин – 7,6 ммоль/л, калий – 6,1 мэкв/л, натрий – 139 мэкв/л, мочевина – 20 ммоль/л, креатинин – 260 мкмоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 42 мл/мин.

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, уменьшены в размерах, плохо диференцируются от окружающей ткани, контуры неровные. Дифференцировка слоев паренхимы нарушена, эхогенность паренхимы повышена. Чашечно-лоханочная система без деформаций и эктазий. Какой наиболее вероятный диагноз?

+хронический гломерулонефрит, смешанная форма, ХПН

?

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание. Мальчик от III беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса при рождении 3800 г., длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенной ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, отмечался положительные эффект от лечения преднизолоном. В дальнейшем дважды на фоне ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.

При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Границы сердца: правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены. ЧСС – 128 в 1 мин, АД – 100/60 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см. из-под реберного края. Диурез – 120-150 мл/сут.

Клинический анализ крови: Нв-111 г/л, эр. – 4,2х10¹²/л, лейк. – 13,1х10⁹/л; п/я – 5%, с/я – 53%, э. – 2%, л. – 38%, м. – 2%, СОЭ – 32 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция- кислая, белок-3,3г/л, лейкоциты-3-5 в поле зрения, эритроциты 0-1 в поле зрения, цилиндры: гиалиновые 5-6 в поле зрения, зернистые 3-4 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 35 г/л, альбумины – 45%, глобулины: α1 – 5%, α2 – 30%, β – 10%, γ – 10%, холестерин – 7,6 ммоль/л, калий – 4,5 мэкв/л, натрий – 139 мэкв/л, мочевина – 6,1 ммоль/л, креатинин – 60 мкмоль/л.

Анализ мочи на суточный белок: потеря белка 6,7 г/сут (норма до 0,2 г/сут).

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, отечны. Эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена. Биопсия почек: минимальные изменения. Какой наиболее вероятный диагноз?

+нефротический синдром с минимальными изменениями

?

Ребенок 12 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

Мальчик от I беременности, протекавшей физиологически. Родился в срок, масса при рождении 3200 г., длина 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ – 3-4 раза в год. Отмечается лекарственная аллергия на пенициллин в виде крапивницы.

Заболел в 6-летнем возрасте, когда через 2 недели после перенесенного ОРВИ появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД=150/90 мм рт. ст. Лечился в стационаре по месту жительства. После проведенной терапии наступила частичная ремиссия, анализы мочи и крови не нормализовались. Перенес три обострения без достижения ремиссии.

Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.

При осмотре: отеки в области век, поясницы, передней брюшной стенки и голеней. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. ЧСС – 92 удара в 1 мин. АД=150/100 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +3 см. из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Диурез – 250 мл в сутки.

Клинический анализ крови: Нв-96 г/л, эр. – 3,2х10¹²/л, Ц.п. – 0,9, лейк.-6,5х10⁹/л; п/я – 8%, с/я – 66%, э. – 1%, б. – 1%, л.-19%, м. – 5%, СОЭ – 40 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – бурый, реакция – щелочная, относительная плотность – 1,003, белок – 1,6%0, лейкоциты – 2-3 п/зр, эритроциты – все поля зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 50 г/л, альбумины – 50,1%, глобулины: α₁ – 3,7%, α₂ – 12%, β – 9,9%, γ – 24,3%, холестерин – 12,37 ммоль/л, креатинин – 260 мкмоль/л (норма – до 110 мкмоль/л), мочевина – 10,4 ммоль/л, калий – 7,23 ммоль/л, натрий – 144 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 28 мл/мин.

Биохимический анализ мочи: белок – 2,8 г/сут (норма – до 0,2 г/сут), оксалаты – 20мг/сут (норма – до 17).

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, эхогенность коркового слоя обеих почек неравномерно повышена, пирамидки деформированы.

Биопсия почек: мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Нефросклероз в семи клубочках из десяти. Какой наиболее вероятный диагноз?

+острый гломерулонефрит

?

У больного 9 лет при плановом обследовании выявлена микрогематурия и небольшая протеинурия. В анамнезе: ребенок не обследован, от I беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, срочных родов. Родился с массой 3100, длиной 51 см. Рос и развивался соответственно по возрасту. Часто болел ОРВИ, 2 раза ангиной. Семейный анамнез: у мамы хронический пиелонефрит, у папы – язвенная болезнь 12-перстной кишки.

При осмотре ребенок бледный, жалоб нет. Отеков нет. АД 115/65. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Границы сердца в норме ЧСС – 90 уд.в мин. Живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена, моча светло желтого цвета.

Общий анализ мочи: относительная плотность – 1017, белок – 0,06%₀, лейкоциты – 4-5 в п/зр, эритроциты – 6-7 все поля зрения.

Общий анализ крови: Нв-105 г/л, лейк.-7,8х10⁹/л; с– 52%, э. – 1%, л.-39%, м. – 8%

Биохимический анализ крови: общий белок – 64 г/л, альбумины – 35%, холестерин – 4,6 ммоль/л, креатинин – 25 мкмоль/л, мочевина – 6,2 ммоль/л, калий – 4,1 ммоль/л, натрий – 140 ммоль/л. Клиренс по эндогенному креатинину: 84 мл/мин. Биопсия почек: мезангио-пролиферативный гломерулонефрит. Какой наиболее вероятный диагноз?

+гематурическая форма хронического гломерулонефрита

?

16. Денис 5 лет. Поступил с жалобами на изменения цвета мочи, которое появилось через 2 дня после инфекции верхних дыхательный путей. При обследовании отеки отсутствуют, гипертензии нет, моча цвета «мясных помоев». Какой наиболее вероятный диагноз?

+Jg А нефропатия (болезнь Берже)

?

Ребенок 12 лет поступает с жалобами на боли в пояснице, головную боль, вялость, ухудшение зрения. При обследовании выявлены отеки, гематурия, массивная протеинурия, гипертензия, анемия. Какой из наиболее вероятный диагноз?

+ХГН, смешанная форма

?

Селективная протеинурия характеризуется проникновением в мочу

+альбуминов

?

Укажите этиологические факторы, способствующие трансформации ОСГН в ХГН

+ОРВИ, переохлаждение

?

При какой из ниже перечисленных заболеваний происходит выздоровление в 90-95% случаев

+острый гломерулонефрит, гематурическая форма

?

Что является достоверным признаком ХПН

+повышение уровня креатинина в крови

?

Поражение подоцитов, потеря внешнего слоя сиалогликопротения способствует развитию

+протеинурии

?

Какая назначается диета больным детям при обострении ХГН у больных с азотемией

+бессолевая диета с ограничением белка до 1г/кг

?

В фазе ремиссии хронического гломерулонефрита в какой дозе принимают растительные адаптогены у детей

+1кап/год жизни на прием

?

Что используют при резистентности к стероидам у детей с хроническим гломерулонефритом (фекально- сегментарный гломерулосклероз)

+пульс-терапия глюкокортикостероидами

?

Доза циклоспорина а при фекально-сегментарном гломерулосклерозе у детей

+5-6 мг/кг

?

Какой из ниже перечисленных заболеваний наиболее благоприятен в прогнозе для полного выздоровления

+болезнь Берже

?

Какой из ниже перечисленных заболеваний наиболее благоприятен в прогнозе для полного выздоровления

+нефротический синдром с минимальными изменениями

?

Диспансерное наблюдение за больным с хроническим гломерулонефритом осуществляют

+5 лет

?

Какие специалисты осматривают больных с хроническим гломерулонефритом 2 р в год

+стоматолог, отоларинголог

?

Полиурическая стадия ОПН проявляется постепенным восстановлением:

+водовыделительной функции почек

?

После перенесенного ОПН восстановление почек происходит через:

+2 года

?

Основной симптом при ОПН в период развернутых клинических проявлений:

+анурия, олигурия

?

Диета, назначаемая при тотальной стадии хронической почечной недостаточности:

+диета Джордан-Джиованетти

?

При ХПН нарушается основная функция следующих отделов нефрона:

+одновременно клубочков и канальцев

?

Для лечения остеодистрофического синдрома ХПН применяется препарат:

+кальцитриол

?

При ХПН в диете ограничивают

+белок

?

Регулярный гемодиализ при ХПН начинают при уровне креатинина сыворотки крови:

+креатинин крови более 0,6-1 ммоль/л

?

Назовите основные показания к гемодиализу:

+увеличение креатинина более 0,66 ммоль/л

?

Как изменяется диурез при ХПН?

+умеренная полиурия, в терминальной стадии может быть олигоурия

?

Как изменяется относительная плотность мочи при ОПН?

+в первые сутки высокая, затем может снижаться

?

Как изменяется диурез при ОПН?

+олигурия или анурия

?

Как изменяется цвет мочи при ОПН?

+темно-бурый

?

Сколько составляет диурез при олигурии?

+500 мл/м²/сут

?

При каком количестве суточной мочи имеет место анурия?

+менее 50 мл/м²/сут.

?

Какие причины ОПН можно отнести к преренальным?

+тромбоз почечной вены

?

Какие преренальные причины проводят к ОПН?

+опухоли

?

Какие ренальные причины приводят к ОПН?

+гломерулонефрит

?

Какие причины являются постренальными при развитии ОПН?

+камни в почках

?

Какова этиологическая структура ОПН в возрасте 1 мес до 3 лет

+первичный инфекционный токсикоз

?

Какова этиологическая структура ОПН в возрасте 3-7 лет

+перенесенный грипп

?

Какова длительность начальной стадии ОПН?

+2 суток

?

Какова длительность олигоанурической стадии ОПН?

+от нескольких дней до 3-х недель

?

Какова длительность стадии восстановления диуреза при ОПН?

+5-15 дней

?

Какова длительность стадии выздоровления при ОПН?

+6-24 мес.

?

Больной А.,10 лет. Выставлен диагноз ОПН, олигоанурическая стадия. Имеет место синдром гипергидратации, стадия компенсации. Как она характеризуется?

+нарастание массы тела, периферические отеки

?

Девочка 6 лет. Диагностирована ОПН олигоанурическая стадия. Синдром гипергидратации, стадия декомпенсации. Как она характеризуется?

+полостные и висцеральные отеки, отек мозга, отек легкого

?

Мальчик 6 лет. Выставлен диагноз ОПН. Имеет место электролитические расстройства. Как они проявляются?

+брадикардия

?

Каковы показатели клубочковой фильтрации при 2 стадии ХПН?

+50-30 мл/мин х1,73 м²

?

Каково остаточное число нефронов при 2 стадии ХПН?

+30%

?

Что характерно для периферической крови лейкемического варианта острого лейкоза

+анемия

?

Какой является обязательным методом для исследования и диагностики острого лейкоза

+цитохимические исследования бластов крови и костного мозга.

?

В анализах периферической крови в первично-активной фазе ОЛЛ обнаруживают.

+анемию

?

Более патогномоничным синдромом при острых лейкозах является один из перечисленных.

+ гиперпластический

?

Что является морфологическим субстратом острого лейкоза

+бластные клетки.

?

Какой симптом является гиперпластическим синдромом

+спленомегалия

?

Цитостатическая терапия острых лейкозов включает:

+ индукции ремиссии, консолидации ремиссии

?

Какие основные формы нейролейкоза выделяют:

+менингеальная

?

Чем характеризуется менингеальная форма нейролейкоза:

+головной болью

?

Каков метод исследования без которого невозможна диагностика лейкоза.

+стернальная пункция

?

Каково содержание бластных клеток в костномозговом пунктате при ОЛЛ:

+ 5% и более

?

Какие препараты применяются для индукции ремиссии ОЛЛ по программе МБ 91

+винкристин

?

Какие препараты применяются для поддерживающей терапии ОЛЛ по программе МБ 91.

+6 меркаптопурин, метотрексат

?

Какой период лечения острого лейкоза является основным?

+индукция

?

Какие изменения костной ткани характерны при О.лейкозе

+остеопороз

?

Для клиники острого лейкоза характерно наличие синдромов

+анемического

?

При каких заболеваниях в периферической крови обнаруживают бластные клетки.

+острый лимфобластный лейкоз

?

Какие синдромы наблюдаются при остром лейкозе:

+геморрагический

?

К каким возбудителям относятся онкогены, вызывающие лейкоз

+ретровирусам

?

Какие признаки считаются основными гематологическими признаками острого лейкоза

+изменение качественного состава белой крови (появление в периф. крови незрелых патологических форм)

?

Ребенок 8 лет, заболел месяц назад. Слабость, геморрагический синдром температура 37,8С, увеличение периферических лимфоузлов, бледен, ангина. Нв 68г/л, Тромбоциты 50 тыс, Лейкоциты 14,2х109/л, бластные 27, эозинофилы 1, п/я 4, с/я 46, лимфоциты 18, моноциты 4. О каком диагнозе можно думать?

+острый лейкоз.

?

Больной 7 лет. В течение месяца слабость, обморочные состояния, высокая температура, одышка. Пневмония ШИК-реакция на гликоген (-) в виде глыбки. Нв 54г/л, Тромбоциты 79, лейкоциты 68, бластные 7, п/я 3, с/я 25, лимфоциты 5. О каком диагнозе можно думать?

+острый лимфобластный лейкоз

?

Больная 4 лет. Жалобы на слабость, кровоизлияния на коже, слизистых, боли в горле. Высокая температура костный мозг малоклеточный, бластных клеток-3%.В трепанобиоптате преобладание жировой ткани. Нв 52 г/л, лейкоциты 2,7, п/я 8, с/я 76, лимфоциты 12, моноциты 4. О каком диагнозе можно думать?

+ острый лимфобластный лейкоз

?

Больной 13 лет в течение 3 лет находится под наблюдением гематолога. Получал химиотерапию. Бледен, спленомегалия, гепатомегалия, интоксикация. Нв 78 г/л, тромбоциты 120, лейкоциты 75, бластные 6, базофилы 3, эозинофилы 5, промиелоциты 6, миелоциты 18, метамиелоциты 21,п/я 24, с/я 13, лимфоциты 4. О каком диагнозе можно думать?

+ хронический миелолейкоз, бластный криз

?

Больной С. 6 лет. Поступил в гематологическое отделение с подозрением на о. лейкоз. При цитохимическом исследовании выявлена высокая активность миелопероксидазы, повышенное содержание липидов. Гликлген определяется в миелобластах в виде мелкой зернистостью. ШИК реакция положительная. Какой вариант острого лейкоза имеет место?

+острый миелобластный лейкоз

?

Больной Н. 4 лет. Поступил в гематологическое отделение с подозрением на о.лейкоз. В пунктате костного мозга выявлен высокий процент лейкозных промиелоцитов, которые цитохимически характеризуются высокой активностью миелопероксидазы, нафтол-ASD хлорацетатэстеразы и нафтилацетатэстеразы, резко (-) реакцией на кислую фосфатазу.

Какой вариант острого лейкоза имеет место?

+острый промиелоцитарный

?

Больной П. 5 лет. Поступил в стационар с подозрением на о.лейкоз. При цитохимическом исследовании выявлены высокая активность в бластных клетках неспецифической эстеразы, реакции на пероксидазу липиды, PAS-реакция непостоянны. Морфологически определяется крупных размеров монобласты, цитоплазма имеет серо-дымчатую окраску.

Какой вариант острого лейкоза имеет место?

+острый монобластный лейкоз

?

Больной 7 лет поступил с жалобами на высокую температуру до 39-40С. слабость, головокружение. В анамнезе-лечился по поводу лимфосаркомы. Увеличены все группы периферических лимфоузлов, гепато-, спленомегалия. В анализах крови панцитопения, в лейкоцитарной формуле бластов-18%, промежуточных форм нет. В миелограмме-32% бластов. Какой вариант лейкоза имеет место?

+вторичный острый лейкоз

?

Больная 8 лет в течение 4 месяцев отмечает слабость, головокружение, тошноту. 2 недели назад носовые кровотечения, геморрагии на коже и слизистых. В анализах крови глубокая анемия, тромбоцитопения, лейкопения. В стернальном пунктате-атипичные клетки, бластной трансформации нет. Каков предварительный диагноз?

+лейкемоидная реакция

?

У больного 13 лет на фоне тяжелой пневмонии появились выраженные изменения в анализах крови: Нв-90г/л, лейкоциты 28х10 8/л. В лейкоцитраной формуле-бластные клетки-1%, промиелоциты-1%, миелоциты-2%, метамиелоциты-5%, палочкоядерные нейтрофилы-18%, сегментоядерные нейтрофилы-69%, лимфоциты-4%. СОЭ-60 мм/ч. Тромбоциты в пределах нормы. В миелограмме патологии не выявлено. Каков предварительный диагноз?

+лейкемоидная реакция

?

Какой из перечисленных симптомов характерен для тромбоцитопенической пурпуры?

+экхимозы и петехии

?

Чем характеризуются клинические проявления болезни Верльгофа

+тромбоцитопения

?

Какие факторы имеют значение в возникновении острой формы тромбоцитопенической пурпуры

+острые инфекционные болезни

?

Что характерно при болезни Верльгофа для клинико-гематологической ремиссии?

+количество тромбоцитов 100*10

?

Что может быть причиной гетероиммунной тромбоцитопении?

+вирусы

?

Что может быть причинами кровоточивости при болезни Верльгофа?

+нарушение ангиотрофической функции тромбов

?

Какие заболевания сопровождаются симптоматической тромбоцитопенией?

+агрессивный гепатит

?

Ребенок болел ангиной, лечился ацетилсалициловой кислотой и сульфадимизином. Через 2 недели на руках и ногах появились экхимозы и петехии, затем возникло носовое кровотечение, которое прекратилось после в/в капельного введения аминокапроновой кислоты и применение холода на нос. Положительный симптом щипка, жгута, молоточковый. Внутренние органы без отклонений от нормы. Количество тромбоцитов 46*10. Ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения 10 мин. Выписан через месяц в удовлетворительном состоянии, тромбоциты 180*10. Какой диагноз можно предположить?

+Тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная форма, гематологический криз, средней тяжести, острое течение.

?

Мальчик 7 лет перенес ангину, лечился аспирином, сульфадимезином. Через 2 недели на руках и ногах появились экхимозы и петехии, затем носовое кровотечение, которое прекратилось после в/в ведения аминокапроновой кислоты и применения холода на нос.

Положительные симптомы щипка и жгута. Внутренние органы без отклонений от нормы. В анализе крови Hb 110г/л, тромбоциты 46*10. Ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения 10 мин., свертываемость. Выписан через месяц, в удовлетворительном состоянии. Какой диагноз можно предположить?

+тромбоцитопеническая пурпура

?

Ребенок 8 лет, поступил в стационар с жалобами на кровоизлияние на коже, носовое кровотечение, черный кал. Болен 3 года. Впервые заболевание началось после перенесенного гриппа. Обострение 3 раза. Каждое обострение сопровождалось кровоизлияниями на коже и носовым кровотечением. Часто болел ангинами. При осмотре ребенок бледный ,на коже многочисленные петехии и синяки. На слизистой рта кровоизлияние. Десны кровоточат, В носу кровянистые корочки. Тоны сердца приглушены, тахикардия до 110 уд. В мин, дыхание везикулярное. Живот мягкий. Селезенка на 1 см ниже реберной дуги. Миндалины гипертрофированы до II ст. в лакунах-гнойный ??? Анализ крови: Эр-3.1*10, Hb 78г/л, Ц.П 0,8 Le-12*10, Э-5%,Ю-1%,П-3%,С-50%,Л-36%, М-5%, СОЭ-15мм/ч, тромбоциты-20*10 9/л. Свертываемость крови Длитель-ность кровотечения по Дюке 12 мин, индекс ретракции кровяного сгустка-1/0. Пунктат костного мозга: красный и белый росток не изменены, мегакариоцитарный росток 2 раздражен, количество мегакариоцитов250 в 1 мм/3 пунктат, но отшнуровка тромбоцитов нарушена. В сыворотке крови обнаружены антитромбоцитарные аутоантитела. Через 2 мес. ребенок выписан из стационара в состоянии полной клинической ремиссии. Какой диагноз можно предположить?

+Тромбоцитопеническая пурпура.

?

Девочка 4 лет поступила в стационар с жалобами на появление синяков на ногах, необильное носовое кровотечение. Больна с 1,5 лет, когда мать впервые заметила синяки на ногах. Затем стали появляться необильные носовые кровотечения. При осмотре -девочка, пониженного питания, бледная. Лимфоузлы не увеличены. На ногах многочис-ленные синяки. На туловище единичные элементы петехиальной сыпи. Положительный симптом щипка, жгута. На слизистой рта и век мелко точечные кровоизлияние. По внутренним органам без изменений. Hb110г/л, Эр 4,2*10, Ц.П 0,9, Le-8*10, Э-1%,П-3%, С-42%,Л-44%, М-9%, СОЭ-8мм/ч, тромбоциты 70*10. Длительность кровотечения 6 мин, свертываемость крови по Моровицу-нач.2мин, кон.4мин. Индекс ретракция кровяного сгустка 1/7, аутоантитела к тромбоцитам не найдены. Пунктат костного мозга: красный и белый росток не изменен. Количество мегакариоцитов несколько повышено но отшнуровка тромбоцитов снижена. Анализ мочи без патологии. Лечение в течение месяца преднизолоном, аминокапроновой кислотой к улучшению не привело. Какой диагноз можно предположить?

+болезнь Виллебранда

?

Девочка 5 лет доставила в клинику с обильным носовым кровотечением и множественными синяками на теле. Перед этим была выписана из больницы, где лечилась по поводу остеомиелита. Неоднократно переливали кровь. Вышеназванные симптомы появились впервые. Объективно-бледность, на коже в большом количестве экхимозы и петехий. Кровоизлияние имеются на слизистой рта и век, на конъюктиве глаза. Лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца приглушены. Ps 110уд.в мин. Селезенка на 1 см ниже реберной дуги. Положительны симптомы щипка, жгута, молоточковый. Анализ крови Эр-4,2*10, Hb-115г/л, Ц.П-0,9, Le-7*10, Э-1%, П-3%, С-45%, М-9%, СОЭ-18мм/ч, тромбоциты 30*10, Анизоцитоз тромбоцитов. Свертываемость крови. Ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечение 8 мин. Пунктат костного мозга: красный и белый росток не изменены. Мегакариоцитарный росток раздражен. Отшнуровка тромбоцитов увеличено. В сыворотке крови антитела к тромбоцитам не обнаружены, но найдены изоантитела. В тромбоцитах девочки отсутствует тромбоцит. Антиген рLА. После проведенного лечение выписана в удовлетворительном состоянии с количеством тромбоцитов 180*10. Какой диагноз можно предположить?

+тромбоцитопеническая пурпура

?

Ребенок П. был выписан из роддома в удовлетворительном состоянии. Однако, в возрасте 17 дней на коже появилась мелкоточечная геморрагическая сыпь и единичные синяки. При осмотре на теле и слизистых петехиальная геморрагическая сыпь, единичные экхимозы. Пупочная ранка чистая. Лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание пуэрильное, число дыханий в 1 мин 36. Тоны сердца чистые, ритмичные 130уд.в мин. Живот мягкий, печень на 3 см ниже реберной дуги, селезенка на 2 см.Моча соломенно-желтого цвета. Кал желтый, кашицеобразный. В анализах крови Эр-4,2*10, Hb-115г/л Ц.П-0,9, Le-10*10, э-5%, п-1%,с-33%,л-56%,м-5% СОЭ-12мм/ч. тромбоциты 210*10. Длитель-ность кровотечение по Дюке 6 мин. Свертываемость 2 мин. Геморрагическая сыпь на теле матери не обнаружено. В крови у ребенка обнаружен тромбоцитарный антиген PLA, у матери этого антигена не найдено. В сыворотке крови ребенка есть изоантитела к тромбоцитам. В пунктате костного мозга патологии нет. О каком диагнозе можно думать?

+Тромбоцитопеническая пурпура

?

Витя Г, 15 дней, заболел остро, на теле появились петехиальная геморрагическая сыпь, синяки, носовое кровотечение, кровотечение из слизистой рта, черный кал. Родился от I беременности, нормальных срочных родов. Вес при рождении 3500. Закричал сразу, сосал активно. Мать ребенка больна болезнью Верльгофа аутоиммунной формой с 18 лет. Во время беременности было обострение, кот. протекало легко, была лишь геморрагическая сыпь на теле. Лечилась преднизолоном и димедролом. Анализ крови матери: Эр-4*10, Hb-140г/л Ц.П-0,9, Le-15*10, э-5%,п-1%,с-22%,л-67%,м-5%,СОЭ-15мм/ч.Tr 50*10. Длительность кровотечения по Дюке 6 мин, свертывание крови: начало-2 мин, конец-4 мин, ретракция кровяного сгустка 1/8. В сыворотке крови ребенка найдены аутоантитела к тромбоцитам. О каком диагнозе можно думать?

+Геморрагический диатез

?

Валя К., выписан из роддома в удовлетворительном состоянии. Однако в возрасте 20 дней на коже появились мелкоточечная геморрагическая сыпь, единичные синяки. При осмотре на теле и слизистых петехиальная геморрагическая сыпь, единичные экхимозы. Пупочная ранка чистая. Длительность кровотечения 8 мин. свертываемость крови по Ли-Уайту - 8 мин, Tr-210*10. Длительность кровотечения по Дюке 8 мин. Геморрагическая сыпь на теле матери не обнаружено. Никаких кровотечении в прошлом не отмечалось. Аутоантитела к томбоцитам в сыворотке крови матери и ребенка не обнаружены. У ребенка обнаружен тромбоцитарный антиген, у матери он не найден. В сыворотке крови ребенка обнаружены изоантитела к тромбоцитам. В пунктате костного мозга патологии нет. О каком диагнозе можно думать?

+врожденная изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

?

Вера 3, 4 года, доставлена в клинику с обильным носовым кровотечением и множественными синяками на теле. Перед этим была выписана из больницы, где лечилась по поводу флегмоны бедра. 2 раза переливали кровь. Выше названные симптомы появились впервые. Объективно: девочка бледная. На теле в большом количестве экхимозы и петехии. Кровоизлияние имеются на слизистой рта и век, на конъюктиве глаза. Лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца приглушены, тахикардия до 110 уд.в мин. Дыхание везикулярное. Живот мягкий. Печень не увеличена. Селезенка на 1 см ниже реберной дуги. Положительные симптомы щипка, жгута, молоточковый. Масса девочки 20 кг. Анализ крови: Эр-4,2*10, Hb-115г/л, Ц.П-0,9, Le-7*10,э-1%,п-3%,с-45%,л-41%,м-9%, СОЭ-18мм/ч, тромбоциты 10*10, анизоцитоз тромбоцитов, свертывание крови по Дюке. Ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения 15 мин. Пунктат костного мозга: красный и белый ростки не изменены, мегакариоцитарный росток рздражен, отшнуровка тромбоцитов увеличено.В сыворотке крови аутоантитела к тромбоцитам не обнаружены, но найдены изоантитела.В тромбоцитах девочки не обнаружен тромбоцитарный ген PLA. О каком диагнозе можно думать?

+Болезнь Виллебранда

?

Какие характерные отклонения лабораторного показателя при тромбоцитопенической пурпуре?

+тромбоцитопения

?

С какими заболеваниями следует дифференцировать идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?

+СКВ

?

Чем кормят новорожденных с изоиммунными и трансиммунными пурпурами

+донорским грудным молоком

?

Как долго кормят донорским грудным молоком новорожденных с изоиммунными и трансиммунными пурпурами:

+2 недели

?

У новорожденного ребенка в первые часы жизни отмечались петехиальные геморрагии, пупочное кровотечение. О каком заболевании можно думать?

+врожденная изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

?

Какие режимные ограничения необходимые при ТП?

+лишь в период геморрагического криза

?

Какой препарат показан при любой тромбоцитопенической пурпуре

+Е-аминокапроновой кислоты

?

В какой дозе назначается при тромбоцитопенической пурпуре Е-аминокапроновая кислота?

+0,05-0,1 г/кг*4 раза

?

Какой препарат показан при тромбоцитопенической пурпуре?

+дицинон

?

Какова кратность введения в период геморрагического криза Е-аминокапроновой кислоты

+в/м 4 раза в день в первые дни криза затем в/в капельно

?

В какой дозе проводится введение внутривенного иммуноглобулина (специально приготовленного препарата) при ИТП?

+ 0,5 г/кг

?

Какой препарат назначают для лечения больного геморрагическим васкулитом:

+гепарин

?

Что относится к осложнению абдоминальной формы геморрагического васкулита

+инвагинация

?

Девочка 10 лет заболела остро, после укуса шмеля, на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов появилась сыпь в виде узелков. Такая же сыпь появилась на внутренней поверхности бедер, ягодицах. Симптомы щипка и жгута отрицательные. Со стороны внутренних органов патологий нет. Температура 37,3 С. Какой вероятный диагноз?

+геморрагический васкулит с кожным синдромом

?

В каком возрасте наиболее часто встречается сахарный диабет 1 типа

+в младшем школьном и препубертатном

?

Какие тяжелые осложнения характерны для сахарного диабета?

+диабетический гломерулосклероз

?

Какой наиболее ранний признак манифестного сахарного диабета?

+жажда, полиурия

?

Чем представлен ранний гипогликемический синдром

+резкой слабостью и потливостью

?

Какой один из ранних симптомов сахарного диабета у грудных детей, на которое обращают внимание родители

+«накрахмаленный вид» пеленок

?

Какой первый и наиболее ранний симптом сахарного диабета у старших детей

+жажда и полиурия

?

Какое наиболее тяжелое осложнение сахарного диабета

+диабетическая ретинопатия и нефропатия

?

Какова плотность мочи при сахарном диабете:

+1030

?

Какие жалобы характерны для молочнокислой диабетической комы:

+тошнота, рвота, боли в мышцах, за грудиной

?

Какие жалобы характерны для гиперосмолярной диабетической комы:

+судороги, неврологические расстройства

?

Какие жалобы характерны для кетоацидотической диабетической комы

+тошнота, полиурия, боли в животе, общая слабость

?

Для какой комы характерно резкое снижение рН крови и щелочного резерва, при наличии кетонурии и повышенной кетонемии:

+кетоацидотическая

?

Для какой комы характерно гиперлактацидемия?

+молочнокислая

?

Какие требования должны быть учтены при лечении инсулином?

+лечение инсулина нельзя назначаться с больших доз

?

Каким способом вводят препараты инсулина короткого действия

+подкожно

?

С какой дозы инсулина начинают лечение явного сахарного диабета без диабетического кетоацидоза

+в дозе 0,5-0,7 ЕД/кг

?

Для какой степени кетоацидоза характерно адинамия, вялость, сонливость

+1 степени диабетического кетоацидоза

?

Что наравне с полиурией, полидипсией является обязательным признаком гиперосмолярной комы

+дегидратация

?

Что обуславливают чрезвычайно высокая гипергликемия, гипернатриемия

+гиперосмолярную кому

?

Какое дыхание характерно для кетоацидотической комы

+куссмаулевское

?

При появлении у больного с сахарным диабетом жалоб на сердцебиение, потливость, беспокойство, «дрожь», слабость в ногах, чувство голода, неприятный вкус во рту, нарушение зрения, головную боль наиболее вероятным диагнозом может быть:

+гипогликемическое состояние

?

Стартовая доза инсулина при выведении больного из диабетической комы должна составлять:

+1 ЕД/кг массы тела в/в

?

У ребенка, больного сахарным диабетом 1 типа, в течение 3-4 дней отмечаются слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит, жалуется на подташнивание, возникают позывы на рвоту, реакция мочи на ацетон слабоположительная. Наиболее вероятной причиной этого состояния может быть:

+кетоацидоз

?

Какой из перечисленных симптомов не характерен для гипогликемии, связанной с передозировкой инсулина у больных сахарным диабетом 1 типа:

+сухость кожных покровов

?

У ребенка с жалобами на жажду и полиурию, содержанием сахара натощак 15 ммоль/л. Какой наиболее вероятный диагноз:

+сахарный диабет

?

Какой из перечисленных препаратов следует назначить в первую очередь при выведении ребенка из гипогликемической комы:

+20-40% раствор глюкозы

?

Ребенок 10 лет. Не позавтракав ушел в школу. Во время второго урока ухудшилось состояние, появились потливость, беспокойство, слюнотечение, судороги разных групп мышц, тризм жевательных мышц, положительный симптом Бабинского с обеих сторон, потеря сознания. Ваш диагноз?

+сахарный диабет 1 типа гипогликемическая кома

?

Мальчик 5 лет, ребенок от второй беременности, протекавшей с нефропатией, 2-х срочных родов, родился с массой 4000 г., рост 52 см. Из анамнеза известно, что ребенок часто более ОРЗ. После перенесенного стресса в течение последних 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить, часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость. Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии без сознания. Дыхание шумное, типа Куссмауля. Кожные и ахилловы рефлексы снижены. Кожные покровы сухие, тургор тканей и тонус глазных яблок снижен. Ваш предположительный диагноз:

+сахарный диабет 1 типа гипергликемическая кома

?

Больная 14 лет, давность сахарного диабета 1 типа 7 лет. Находится в отделении для коррекции дозы инсулина. У девочки имеется задержка, роста выявлена диабетическая ретинопатия 2 степени. Уровень гликемии 14-15 ммоль/г., гликированного гемоглобина 10,5% в анализе мочи белок не обнаружен. При проведении экспресс-диагностики МАУ тест-полоской «Micral-тест» получен положительный результат. О каком осложнении сахарного диабета следует думать?

+диабетическая нефропатия

?

Больная 14 лет, длительность сахарного диабета 1 типа 9 лет. Получает человеческий инсулин в режиме базис-болюсной терапии. Состояние ухудшилось после ОРВИ. Имеется задержка физического развития, хайропатия. На глазном дне выявлено множество твёрдых и «ватных» экссудатов, крупных ретинальных геморрагий, наличие венозных аномалий, извитость, петлистость, выраженные колебания калибра сосудов. Острота зрения (-) 0,7 на ОИ. Уровень гликированного гемоглобина 13,4%. Какое осложнение развилось у ребенка?

+диабетическая ретинопатия

?

Как клинически проявляется гипотиреоз при рождении?

+запоры

?

С чем связана причина сухости, желтушности кожи при гипотиреозе

+каратинемии

?

Чем характеризуется приобретенный гипотиреоз

+нарушение памяти

?

Как изменяется функция щитовидной железы при гипотиреозе?

+снижается

?

Чем характеризуется клиника гипотиреоза?

+задержка роста

?

Чем характеризуется клиника гипотиреоза

+кожа сухая

?

Чем характеризуется клиническая картина при гипотиреозе у детей грудного возраста?

+шумное дыхание

?

Что отмечается при врожденной форме гипотиреоза

+задержка в психомоторном развитии

?

В каком возрасте при гипотиреозе выявляется задержка психомоторного развития

-с рождения

+6-7 мес

?

При каком заболевании ребенок безразличен к мокрым пеленкам и голоду

+гипотиреозе

?

В чем заключается причина возникновения эндемического зоба

+недостаток йода

?

От чего зависит клиника эндемического зоба

+степени увеличение щитовидной железы

?

Сколько различают степеней увеличения щитовидной железы

+5

?

Как характеризуется 1 степень увеличения щитовидной железы

+увеличение незаметно при глотании

?

Как характеризуется 2 степень увеличения щитовидной железы

+ увеличенная железа и заметно при глотании

?

Как характеризуется 3 степень увеличения щитовидной железы

+«толстая шея», хорошо заметно на глаз

?