Қалыпты қан түзуші жасушаның лейкоз жасушасына айналуы

Лейкоз жасушаларының көбеюі, лейкоз жасушаларының клоны түзілуі (моноклондық саты)

Өспенің үдеуі:

Геномның тұрақсыздығы



Тоқтаусыз мутациялар



химиотерапияға төзімді қатерлі клондардың пайда болуы (поликлондық саты)

метастаздануы бауырда, бүйректе, лимфа түйіндерінде және басқа ағзаларда лейкоздық сіңбеленудің түзілуі

Патогенезі. Гемобластоздар қан түзілу жасушалардағы мутациялардың нәтижесінде дамиды. Мутацияға ұшыраған қан түзілу жасушалары өсе келе өзіне ұқсас жасушалар ұрпағын тудырады (клонирование). Кейіннен бұл жасушалар қан түзілу жүйесіне тарайды (метастаздар).

Жіктелуі:

І. Жедел лейкоздардың цитогенезге байланысты түрлері:

• лимфобластық

• миелобластық

• монобластық

• миеломонобластық

• промиелоцитарлық

• жедел эритромиелоз

• мегакариобластық

• дифференцияланбаған

Ағымының сатылары:

• бастапқы

• өріс алған

• ремиссия (толық және жартылай)

• қайталамалы

• терминалды

ІІ. Созылмалы лейкоз түрлері:

• созылмалы миелолейкоз (миелолейкоз, эозинофилды, базофилды, нейтрофилды,эритремия)

• созылмалы лимфолейкоз

линикасы. Жедел лейкоз кез келген жаста дамуы мүмкін.

Негізгі төрт синдром бар:

• гиперпластикалық – бұл лейкемиялық пролиферация: лимфа түйіндері ұлғаюы, бадамша бездің гиперплазиясы, қызыл иектің гиперплазиясы, ауыз қуысында жара – некротикалық өзгерістер, тері инфильтраттары, сүйек миының гиперплазиясы және инфильтрациясы

• геморрагиялық – терідегі дақтар (петехиялар), мұрыннан, қызыл иектен, ішектерден, жатырдан қан кету, тері астындағы гематомалар, гемартроздар, ұсақ жарақаттарда қан кету

тромбоцитопения, қан кету уақытының ұзаруы

• анемиялық – ісік сүйек кемігінің зақымдануынан дамиды, терінің, кілегей қабаттарының бозаруы, ентігу, көз алдының бұлдырауы, тахикардия, гемоглобиннің төмендеуі

• интоксикациялық –жалпы әлсіздік, жүдеу, анорексия, қызба, тершендік.

Объективті тексерудегі өзгерістер:

Тыныс алу жүйесінде – бронхит, бронхиалды астма, альвеолардың лейкемиялық пролиферациясы.

Жүрек– қантамыр жүйесінде–миокардит, перикардит, қан тамырларының зақымдануы.

Асқорыту жүйесінде–өнештің, асқазанның, ішектердің кілегей қабаттарында жара– некротикалық өзгерістер, бауырдың дистрофикалық өзгерістері.

Зәр шығару жүйесінде–бүйректің дистрофикалық өзгерістері.

Диагностикасы:

• ЖҚА–бластемия. (Егер ЖҚА бластық жасушалар анықталса оны лейкемиялық, ал анықталмаса алейкемиялық лейкоз деп атайды.)

Гипохромды немесе нормохромды анемия, лейкоцитоз,ЭТЖ жоғарлаған, тромбоцитопения;

лейкемиялық опырылу (аралық жасушаларының жойылуы)

• ЖЗА – орташа протеинурия, гематурия, цилиндрурия болуы мүмкін.

• ҚБА – мүшелердің зақымдануына байланысты.

• УДЗ

• Стерналды пункция

• Трепанобиопсия

Емі: Полихимиотерапия – цитостатиктермен.

Цитостатиктермен емдеу принциптері:

• ремиссияны тудыру

• ремиссияны бекіту

• рецидивке қарсы ем

• нейролейкемияның алдын алуы

Химиотерапия кезінде асқынулардың алдын алуы:

• эритромасса құю

• мұздатылған плазма құю

• антибактериалды терапия

• дезинтоксикациялық терапия

• құсуға қарсы дәрілер

Созылмалы миелолейкоз –сүйек миының гранулоцитарлық қатарының зақымдануы.

Клиникасы: жалпы әлсіздік, сол қабырға астындағы ауырсыну және ауырлық сезіну, тершендік, қызыл иектің қанағыштығы.

Объективті: Терінің бозаруы, астения, қызба, лимфа бездерінің ұлғаюы,спленомегалия (7кг дейін)

ЖҚА: лейкоциттердік қатардың дамымаған жасушалары, лейкоцитоз (500 10⁹\л), анемия

Стерналды пункцияда көп мөлшерде миелобласттар және промиелоциттер.

Созылмалы миелолейкозда дәлелдеудің негізгі ақпаратты әдісі болып табылады:

сүйек миының трепанобиопсиясы

Созылмалы лимфолейкоз –лимфа түйіндерінде, сүйек миында, көк бауырда, бауырда лимфоиды ұлпаның шамадан тыс өсуі

Клиникасы: жалпы әлсіздік, тершендік, қызыл иектің қанағыштығы, қызбамен қатар лимфа бездерінің ұлғаюы (құлақ маны, қолтық асты, шап, кейде іш қуысының). Лимфа бездері тығыз, бір бірімен байланыспаған, ауырмайды.

ЖҚА: лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.

Геморрагиялық васкулит - ұсақ қан тамырлары қабырғаларының зақымдануымен және тромбтың пайда болуымен сипатталатын инфекциялық-аллергиялық ауру. Барлық жастағы балаларда кездеседі, оның ішінде мектепке дейінгі және кіші мектеп жасындағы балалар жиі ауырады.

Этиологиясы:вирусты және бактериалды инфекция, вакцина егу, дәрілік және тамақтық аллергия нәтижесінде ағза сезімталдығының жоғарылауына байланысты дамитын ауру.

 

 

Клиникалық белгілері:

Аурудың түрлері: терілік, тері-буынды, тері- абдоминалды түрлері. Ауру жедел түрде дене қызуының көтерілуімен, жалпы әлсіздікпен басталады.

Клиникалық белгілерінің ең бастысы геморрагиялық синдром болып табылады.

Геморрагиялық васкулиттің терілік түрі өте жиі кездеседі және диаметрі 2-3 мм-ден 4 см-ге дейін жететін жекеленген нүктелі, майда теңбіл папулезді бөртпенің пайда болуымен сипатталады. Ары қарай бөртпе элементтері геморрагиялық түрге өтеді және қызыл қоңыр түсті болады. Терінің геморрагиялық көпіршік түрдегі жара және некроздың пайда болуымен сипатталатын зақымдануы мүмкін. Бөртпелер симметриялы және тізенің, қолдың жазылғыш бетінде, санның ішкі бетінде, бөкседе, ірі буындар айналасында пайда болады.

Алғашқы 1-2 күннің аяғында бөртпе элементтері бозарады және қанталаудың кері дамуының барлық сатыларынан өтеді, бөртпелер басылып, орнында дақ қалады, оның ұзақ уақытқа дейін сақталуы мүмкін. Тері зақымдануының бірден бір ерекшелігі бөртпенің толқын тәрізді шығып отыруы тән, яғни бұрынғы элементтер қатарында жаңалары пайда болады.

Буынды синдром - патологиялық процеске ірі буындар – тізе, тілерсек, табан, шынтақ, кәржілік, білезік ұшырайды. Буындар ісінеді, қызарады, қимылы шектеледі. Пайда болған өзгерістер тез арада жойылады, із қалдырмайды.

Абдоминалды синдромда - іштің кенеттен нақты орны жоқ ұстама тәрізді ауруы байқалады. Ауыр жағдайларда құсады, қан араласқан болуы мүмкін, үлкен дәреті кілегей араласқан немесе қап-қара, қанды болады.

Геморрагиялық васкулиттің ауырлық дәрежесін және оның ақырын болжайтын бірден-бір негізгі белгілерінің бірі патологиялық процеске бүйректің ұшырауы болып табылады. Бүйрек синдромының жетілу дәрежесі әр түрлі, зәрде белоктың және эритроциттің пайда болуымен сипатталады.

 Емі:

Сырқат міндетті түрде ауруханаға жатқызылады, қатаң төсек режімі сақталады. 2 аптадан кейін бөртпелер кеткеннен соң сәби жартылай төсек режіміне ауыстырылады. Аллергия жағдайын туғызбайтын диета белгіленеді. Тағам құрамынан жоғары сезімталдығы бар тамақ түрлері, сонымен қатар қақталған, тұздалған, қуырылған тағамдар болмайды.

Абдоминалды синдром жағдайында сұйық немесе жартылай сұйық күйдегі жартылай салқындатылған тамақ беріледі. Оны аз мөлшерде береді. Ішектің қимылын күшейтетін (қара нан, сүт, капуста, бұршақ өнімдері, газдалған су, және т.б) бермеген жөн. Витаминделген сұйықты көп мөлшерде беру қажет.

Дәрілік ем: антикоагулянттар, гепарин, жаңа мұздатылған плазма-қан сарысуы,

Микроциркуляцияны жақсарту үшін трентал, курантил;

ауыр жағдайларда преднизолон қысқа мерзімге қолданылады.

Гемофилиялар - қан ұю факторының синтезіне жауапты геннің кемістігінен дамиды. Кемісті фактордың түріне қарай гемофилиялардың А,В,С түрлері бар.

Гемофилия А – қан ұюдың VIII факторының болмау немесе тапшылығы

Гемофилия В – ІХ фактордың тапшылығы (Кристмас ауруы)

Гемофилия С – ХІ фактордың жетіспеуі (Розенталь ауруы) (жеңіл түрі)

Гемофилия А –ең жиі түрі.

Себебі: Х хромомомадағы қан ұюдың VIII факторларының синтезіне жауапты геннің кемістігі. Гемофилия А еркек жынысқа байланысты тұқымды рецессивті жолмен қуалайды. Ауруды тұқымға тарататын әйелдер. Егерде гемофилиямен сырқаттанатың еркектен және сау әйелден қыздар туса, олар тасымалдаушы болады.

Ал осындай ата анадан ұлдар туса, олар гемофилиямен ауырмайды және таратпайды.

Тасымалдаушы әйелдің ұлдарына патологиялық ген тарайды.

Клиникалық белгілері:

Нәресте дүниеге кезден ауру белгілері байқалуы мүмкін: кефалогематома, кіндіктің тоқтаусыз қанауы болады.

Кейде белгілер кейін білінеді:

• ауызы, мұрыны қанауы

• ірі гематомалар құлағаннан кейін

• гемартроздар (гемофилиялық артропатия, ең жиі тізе, шынтақ буындарында)

• қызба, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылайды

• гематурия, ішектерде қан кету

• тері асты қабатына қан құйылу

• бұлшық ет аралық гематомалар

• кеш қан кетулер

Гемофилия В – ІХ фактордың тапшылығы. Еркектер аурады, тұқымға әйелдермен тарайды. Клиникалық белгілері гемофилия А ұқсайды, бірақ жеңілдеу: гемартроз, гематомалар сирек байқалады.

Гемофилия С –ХІ фактордың тапшылығынан дамитың геморрагиялық диатез. ХІ фактордың синтезіне жауапты ген жыныстық хромосомға байланысты емес, сондықтан ерлер де әйелдерде бірдей ауырады.

Үш түрі бар: латентті, кіші, айқын.

Латентті түрінде қан өз өзінен кетпейді, тек жарақаттардан, операциядан кейін кетеді.

Кіші (жеңіл) гемофилияда спонтанды геморрагиялар болмайды, тек жарақаттардан, операциядан кейін.

Айқын түрінде спонтанды қан кету болады.

Емі: Жетіспейтін факторды жеткілікті мөлшерде еңгізу.

Әдебиет:

«Ішкі аурулар» ІІ том Б.С. Калимурзина «Асем систем» Алматы 2007 г.

«Внутренние болезни» В.И. Маколкин «Медицина» Москва 2005 г

Дәріс 5. Тақырып: Ревматоидтық артрит. Остеоартроз. Коллагеноздар. Подагра.

Дәріс жоспары:

1. Ревматоидты артрит, анықтамасы, этиологиясы, патогенезі,клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

2. Деформациялаушы остеоартроз, анықтамасы, этиологиясы, клиникалық белгілері, емі

3. Жүйелі қызыл жегі, анықтамасы, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

4. Жүйелі склеродермия, анықтамасы, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

5. Дерматомиозит, анықтамасы, клиникалық белгілері, емдеу прирциптері

6. Подагра, анықтамасы, этиологиясы, клиникалық белгілері, емдеу принциптері

7. Бехтерев ауруы, анықтамасы, клиникалық белгілері

8. Түйінді периартериит, анықтамасы, емдеу принциптері

Ревматоидты артрит – бұл этиологиясы белгісіз, күрделі патогенезді, негізгі клиникалық көрінісі үдемелі эррозиялы артрит болып табылатын созылмалы ауру.

• Ревматоидты артриттің әлеуметтік маңыздылығы - кең таралуы мен ерте және жоғары мүгедектік дамытуына байланысты.

• Ревматоидты артрит даму жиілігі 100000 тұрғынға шаққанда 0,24 тен 1,44% дейін.

• Ревматоидты артрит жиі 45 тен 54 жас аралығындағы әйел адамдар ауырады

Этиологиясы. Қазіргі таңға дейін дамытатын себептер нақты анықталмаған.

• Жиі инфекциялық (стрептококкты) теория маңыздылығы тараған

• Ревматоидты артриттің инфекциялық себепті гипотезасы нақты дәлелденбегендіктен көптеген зерттеушілер полиэтиологиялық туралы көзқарастарын қарастыруда. Мысалы Е.М. Тареев (1959) мәліметтері бойынша науқас организмнің сыртқы орта факторларына сезімталдығының өзгеруі ревматоидты артриттің негізі болуы мүмкін

• Қазіргі кезде ревматоидты артриттің жеке нозологиялық форма болмағанымен әртүрлі этиологиялық факторларға байланысты біртекті имунопатологиялық механизмге ие

Патогенезі:

Клиникалық белгілері:

Ревматоидты артриттің буындық синдромның басталу ерекшеліктері:

• Ревматоидты артрит 2/3 жағдайда тұрақты полиартралгия түрінде басталады. Ауырсыну түннің екінші жартысы мен таңертең басым болып, кешке қарата азаяды. Таңертеңгілік құрысу тән. Таңертеңгілік құрысу науқас төсектен тұрғаннан кейін 20-30 минуттан соң басылуы немесе күні бойы сақталуы мүмкін.

• Сирек ревматоидты артрит жедел полиартриттен, күні бойы сақталатын таңертеңгілік құрысумен, жоғары қызбамен басталуы мүмкін. Бұндай аурудың басталуында аурудың буыннан тыс көріністері болуы мүмкін: лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, серозды қабықтардың зақымдануы және т.б.

• Ауру басталуының үшінші түрі басқаларына қарағанда өте сирек кездеседі. Бұл жағдайда буындардағы ауырсыну мен ісіну баяу дамиды, буын ұлпасында пролиферациялы процестердің басымдылығымен және деформациялардың өте баяу дамуымен болады. Аурудың басында буындардағы қозғалыс шамалы шектеледі. Ауру ерте кезеңде басталғанда буындық синдром бірнеше айға немесе жылға жоғалып кетуі мүмкін.

• Ерте зақымданатын қол басының ұсақ буындары, бірінші кезекте 2-3 алақанфалангты және 2-4 проксимальды фалангаралық буындар. Ісіну салдарынан саусақтар ұршық тәрізді түрге ие болады. Алақан фалангты буындардың ісінуі білезік буындарының ісінуімен, сүйек аралық бұлшықеттердің атрофиясымен қосыла отырып, «ревматоидты қол басы» көрінісін береді.

• Ерте кезеңде жиі 2 және 3 алақанафалангты және проксимальды фалангаралық буындар, сирек алақан білезік және табанфалангты буындар зақымданады.

• Екінші кезекте жиілігі бойынша тізе және білезік буындары зақымданады.

• Дистальды фалангаралық, бірінші табан фалангты және бесінші проксимальды фалангаралық буындар өте сирек зақымданады

• Ревматоидты артрит үдеуі кезінде қол басының тұрақты деформациясы дамиды. Жиі алақан сүйектерінің бастарының зақымдануы мен бұлшықеттердің әлсіздігі салдарынан қол басының «ульнарлы девиациясы» байқалады (саусақтардың шынтақ сүйегі жағына ауытқуы «морж плавнигі» тәрізді болады).

• Қол басының «аққу мойыны» тәрізді девиациясы болуы мүмкін, ол алақанфаланг буындарының бүгулік контрактурасы мен қол басы проксимальды фалангтық буындардың қатты жазылу және дистальды фалангты буындардың бүгілуі салдарынан дамиды.

• Ауыр деформацияның бірі «бутоньерка» түріндегі деформация – алақан фаланг буындарының айқын бүгілуі мен дистальды фаланг аралық буындардың шамадан тыс жазылуы салдарынын пайда болады.

Ревматоидты артриттің клиникопатологиялық варианттары:

клиникалық тәжірибенің мәліметтері бойынша ревматоидты артриттің бұл көріністері (қол басы мен табанның ұсақ буындарының симметриялы эррозиялы артриті, созылмалы баяу немесе үдемелі ағымды, қанда ревматоидты фактор болуы және синовий сұйықтығы мен синовий қабығында арнайы өзгерістер) тек 66% жағдайда кездеседі. Қалған 34% жағдайда клиникалық көріністер ерекшелігі болады.

Осыған байланысты ревматоидты артриттің келесі клиникопатологиялық варианттарын бөліп алуға болады:

• поли - немесе моноартрит

• буыннан тыс көріністер

• басқа ревматикалық аурулармен қосарласуы

• ювенильді ревматоидты артрит

Ревматоидты артрит буыннан тыс көріністерімен болатын ерекше варианты Фелти синдромы, бұл синдром туралы алғаш рет 1924 ж. жазылған. Фелти синдромы эрозиялы деструкциялы ревматоидты артрит көптік жүйелі зақымданумен қатар жүруімен сипатталады:

• теріастылық ревматоидты түйіндер

• эписклериттер

• балтырдың созылмалы жаралары

• перифериялық полинейропатия

• лейконейтропения

• спленомегалия.

Фелти синдромына бактериальды инфекцияның жиі дамуы тән болғандықтан, ерте анықтау мен емдеу аурудың жалпы болжамы үшін өте маңызды.

Диагностикасы:

• Жалпы қан анализі (нормохромды анемия, ЭТЖ жоғарылауы)

• Биохимиялық қан анализі:

• қан сарысуының белокты құрамы: диспротеинемия, фибриноген жоғарылайды

• Ревматоидты артрит кезінде науқастарда С реактивті белок пайда болады

Анатомо-R-логиялық белгілеріне байланысты ревматоидты артриттің келесі кезеңдерін бөлуге болады:

• 1 кезең – остеопороз деструкциясыз R-логиялық көрініспен

• 2 кезең – шеміршек пен сүйектің шамалы бұзылуы мен буын саңылауының тарылуы, узуралар

• 3 кезең - шеміршек пен сүйектің айқын бұзылуы мен буын саңылауының тарылуы, көптеген узуралар, бунның орнынан шығуы, қол басы девиациясы

• 4 кезең – 3 кезең симптомдары +анкилоз.

Ревматоидты артриттің буыннан тыс көріністері

• конституциональды (әлсіздік, шаршағыштық, қызба, дене салмағын жоғалту)

• өкпелік (плеврит, интерстициальды фиброз)

• жүрек-тамырлық (перикардит, васкулит, «ерте» атеросклероз)

• офтальмологиялық (құрғақ кератоконъюнктивит, склерит склеромаляция)

• неврологиялық (компрессиялы нейропатия, симметриялы нейропатия, мононеврит, цервикальды миелит)

• бүйректік (амилоидоз, интерстициальды нефрит)

• гематологиялық (анемия, тромбоцитоз, нейтропения, гепатоспленомегалия)

• ревматоидты түйіндер

Ревматоидты артриттің диагностикалық критерилері:

1) Таңертеңгілік құрысу

2) Қозғалыс кезінде ауырсыну

3) Жұмсақ ұлпалардың периартикулярлы ісіну немесе буын саңылауында сұйықтықтың болуы

4) Басқа буындарда ісіну

5) Буындарда ісіну симметриялы

6) Тері асты түйіндерінің болуы

7) Ревматоидты артритке тән R- логиялық өзгерістер

8) Ревматоидты фактордың болуы.

9) Синовий сұйықтығын зерттегенде борпылдақ «муцинді» ұйынды

10) Синовиальды қабықта ауруға тән гистологиялық өзгерістер

11 ) Тері асты түйіндерде ауруға тән гистологиялық өзгерістер

• Классикалық ревматоидты артрит: 7-8 белгі

• Нақты ревматоидты артрит : 5-6 белгі

• Болжамды ревматоидты артрит: 3-4 белгі

Емі: Негізгі препарат (базисті ем) - метотрексат (цитостатик)

Деформациялаушы остеоартроз-  буындардың созылмалы дегенеративті-дистрофиялық ауруы, яғни буын бетінің өзгеруіне әкелетін, буын шеміршегінің алғашқы дегенерацияға ұшырауы әсерінен буынның мүжіліп, деформацияға ұшырауы және қызметінің бұзылуы. Деформациялаушы остеоартроз біріншілік және екіншілік болып бөлінеді.

Біріншілік - дені сау буынға күш түсу әсерінен болса,

екіншілік - бұрын өзгеріске ұшыраған буын шеміршегінде пайда болады, мысалы жарақаттан кейін. Этиологиясы: 

1) сау буын шеміршегіне шектен тыс күш түсуден, яғни кәсіптік, тұрмыстық әсерден, спорттың, артық салмақтың әсерінен, жарақат алудан кейін болады 2) буын шеміршегінің төзімділігі төмендегенде, қалыпты физиологиялық күш түскенде пайда болады (артриттер, гемартроздар, метаболикалық аурулар – подагра, хондрокальциноз, сүйек тіндерінің ишемиясы, остеодистрофия, эндокриндік бұзылыстар – акромегалия, жыныс бездерінің аурулары, тұқым қуалаушылық) Патогенезі: жоғарыда айтылған себептер әсерінен буын шеміршегі тез және ерте өзгеріске ұшырап “қартаяды”, яғни шеміршек өзінің серпімділігін жоғалтып, бірте-бірте шеміршек жойылады. Буын бетіне күш түскенде буындар бір-біріне тығыздалып, ишемияға ұшыраған аумақ түзіліп, ол склерозданады, сүйектенеді, буын шеттерінде остеофиттер пайда болады. Клиникалық белгілері: -        буынға күш түскенде ауырсыну сезімі пайда болады, әсіресе кешке. Ал тыныштық кезінде және түнде басылады -        кейін тұрақты артралгия -        буынның ісініп кетуі -       буындар арасында некрозға ұшыраған шеміршек қысылып қалғанда, ауырсыну аяқ астынан пайда болады,тіпті аз қимылдағанның өзінде де сезіледі -        буын қимылдағанда сықырлар пайда болады, -        көбінесе тізе, жамбас буындарында кездеседі -        буындардың деформациялануы анық байқалады -        буындар қозғалысының шектелуі, буын «блогы»

сүйектің компенсаторлы өсуі ( остеофиттің түзілуі) остеофитоз

Емі: -        өзгеріске ұшыраған буынға күш түсірмеу, ауруды үдетпеу үшін көп жүрмеу, ұзақ тұрмау, баспалдақпен көп көтерілмеу, таяқ немесе балдақ қолдану, қажет болса кәсібін өзгерту, салмақ тастау -        шеміршектің метаболизмін жақсарту және сүйек тіндерінің микроциркуляциясын арттыру максатында хондропротекторлар қолдану, жасанды синовиалды ерітінділер енгізу, метоболикалык препараттар, антиоксиданттар, физиотерапиялық емдер қолдану -        буындағы ауырсынуды басу үшін қабынуға қарсы стероидты емес дәрілер қолдану -        буын қызметін жақсарту үшін емдік дене шынықтыру мен сылап-сипау, шипажай емін, ортопедиялық ем қолдану -        аурудың сатысына байланысты науқас ауруханаға жатқызылады, жылына бірнеше рет жоспарлы тексеру (буын рентгенографиясы жылына бір рет) және ем жүргізіледі

Жүйелі қызыл жегі - өз жасушалары мен оның құрамына көп мөлшерде антидене түзеп, біраз жүйелер мен ағзаларда иммунды қабыну беретін дәнекер ұлпамен мен тамырлардың аутоиммунды жүйелі ауруы.

Ауру 14 жастан 40 жас аралығында кездеседі, ал ең жиі кездесетін 14-25 жас аралығында. Әйелдер 3 есе жиі ауырады.

Бұл полисиндромды ауру, ауру әлсіздіктен, арықтаудан, дененің қызуы көтерілуден, трофикалық өзгерістерден басталуы мүмкін. Кейін жүйелі түрде біраз ағзалар зақымдалады.

Терінің зақымдалуы:

• Ең жиі кездесетіні бет ұштарында және мұрын үстіндегі эритема – көбелек. Терідегі өзгерістер ешқандай жағымсыз сезім бермейді. Кейде «көбелек» тұрақты «тілме» (рожа) қабынуына ұқсап, бет пен қабақтың ісінуіне әкелуі мүмкін

• Люпус хейлит- еріндегі қатайған құрғақ сұр қабыршақтар, эрозиялық өзгерістер.

• Капиляриттер – алақан мен саусақтардағы эритема ісіну және телеангиоэктазия.

• Сеткалы ливидо – терідегі тамырлардың өзгерісіне байланысты, көгерген сетка сияқты өзгерістер

• Трофикалық өзгерістер: терінің құрғауы, шаштың диффузды түсуі, тырнақтардың деформациясы, сынғыштығы. Мұрын мен ауыз қуысындағы эрозивті өзгерістер, ойықты ошақтар болуы мүмкін.

Буындардың зақымдануы:

• Полиартрит, артралгия, көбінесе проксималды фалангааралық буындар, алақан-фалангалық, тізе буындары зақымдалады.

Таңертеңгі құрысу тек жоғары активтілік кезінде болады, тез қайтымды.

Миалгиялар болуы мүмкін, кейде бұлшық еттің өзгерістері дерматомиозитке ұқсас болады.

Тыныс алу жүйесі зақымдалуы:

• Құрғақ немесе ылғалды плеврит дамиды. Плевра сұйықтығында LЕ клеткалыр анықталуы мүмкін.

Жүрек пен тамырлардың зақымдалуы:

Жүректің 3 қабаты да зақымдалады, әсіресе перикард.

Ас қорыту ағзаларының зақымдалуы:

50% жағдайда кездеседі. Шағымдары: тәбеттің төмендеуі, тамақтан жирену, лоқсу, құсу, қыжылдау, іштің ауырсынуы, гепатомегалия 23-50% жағдайда болады, сарғаю, гиперферментемия

Бүйректің зақымдалуы:гломерулонефрит

Нерв жүйесінің зақымдалуы:

Қызыл жегі мен ауыратындардың бәрінде болады.

Негізгі себебі тамырлық патология:

1. Васкулопатия

2. Тромбоздар мен васкулиттер

3. Инфаркттар мен геморрагиялар

Клиникалық белгілері: бастың ауруы (сақинасы) психикалық өзгерістер, перифериялық нерв жүйесінің өзгерісі. 17-50% жағдайда әртүрлі ұстамалы тырысу, офтальмоплегия, нистагм, ретинопатия, кейде гемиплегия болуы мүмкін.

Психикалық өзгерістер: депресивті немесе маниакальды, интеллект пен жадының төмендеуі.

Диагностикасы:

LE- жасушалардың (өзгерген лейкоциттер түрі) 50-80% жағдайда табылуы,

Кумбс реакциясы оң(гемолитикалық анемия)

Гиперглобулинемия

Лейкопения, әсіресе лимфоцитопения және тромбоцитопения болуы мүмкін, сонымен қатар ЭТЖ-жоғарылауы жиі кездеседі.

Жүйелі склеродермия - терінің, ішкі ағзалардың үдемелі фиброзы, облитерациялы эндартериолит сияқты тамырлық патология мен сипатталатын дифузды дәнекер ұлпасының ауруы.

Әйелдер, еркектерге қарағанда 7 рет жиі ауырады. Ауру 30-50 жас аралығында жиірек кездеседі.

Клиникалық белгілері:

1.Терінің зақымдалуы ең негізгі диагностикалық маңызы зор белгі. Тері өзгерістері көбінесе бетте және қолдарда орналасады:теріде пигментациялық және және депигментациялық ошақтар, сонымен қатар көптеген телеангиоэктазиялар болуы мүмкін.

2. Рейно синдромы - жиі және ерте кездесетін белгі:саусақтардың тоңуы, жыбырлауы, бозаруы, ұстама кезінде суық болуы. Ұстамадан кейін саусақтары қызарып, ысиды. Рейно тек аяқ пен саусақтарын ғана емес, тілдің ұшын, ерінді қамтиды.

3. Буындық синдром: полиартрит, полиартралгия, периартрит (контрактуралардың пайда болуы)

4. Жұмсақ ұлпалардың кальцификациясы –кальциноз, дисфагия, дуоденит, энтерит, колит- белгілері

5. Тыныс алу ағзаларының зақымдануы: пневмофиброз

6. Жүрек-тамыр жүйесінің зақымдануы: гипертрофия, аритмия, кардиосклероз, миокардит

7. Бүйрек зақымдалуы: олигоанурия, артериалды гипертензия, протеринурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия.

8. Нерв жүйесінің зақымдалуы-полинейропатия

9. Эндокрин жүйесінің зақымдалуы:гипотиреоз, аутоиммунды тиреоидит, гипертиреоз сирек болады.

Емдеу принциптері:

• Рейно синдромын емдеу

• Фиброзды өзгерістерге әсер ету

• Қабынуға қарсы препараттар

• Симптоматикалық ем

Дерматомиозит – қанқалық және тегіс салалы бұлшықеттің, терінің жүйелі қабынуы.(сирек кездеседі)

Этиологиясы белгісіз.

Себепші факторлар: вирустар, гендік бейімділік, ісіктер кезінде дамиды

Клиникалық белгілері:

• аяқ-қолдың проксималды бөліктерінің бұлшық еттерінің әлсіздігі

• терінің зақымдануы (көздің жоғарғы қабығының және көз айналасының ісініп күлгін түсті қызаруы (көзілдірік тәрізді);

бет әлпет доғасына, танауға, мұрын ауыз қыртысына, кеудеге, арқаға, шынтақ, тізеге эритемалар түсуі;

алақан терісінің қызарып сыпырылып түлеуі;

тырнақ айналасындағы эритема

• буын синдромы (сирек)

• кальциноз (сирек)

• жүрек зақымдануы: тахикардия, гипертрофия

• өкпе зақымдануы (пневмония)

• асқорыту жүйесінің зақымдануы (дисфагия, энтероколит)

Подагра – қан құрамында зәр қышқылының көбеюінен оның натрийлық тұзының (ураттардың) тіндерде жиналуынан дамитын созылмалы ауру.

Этиология:генетикалық бейімділік, басқа аурулардың асқынуы

Себепші фактор: тағамда шектен тыс етті қолдануы

Патогенезі: ағзадағы ураттар синтезінің жоғарылауы, зәр қышқылының метаболизмінің бұзылысынан болатын гиперурикемия, мочевина клиренсінің төмендеуі.

Клиникалық белгілері:

жедел моноартрит, табан үлкен саусағының зақымдануымен жүретін, «штампталған» эпифиз кемістігі, тофусты ( зәр қышқылы тұздарының жиналуы), бүйрек зақымдануы.

Диагностикасы:

зәр қышқылының денгей жоғарылау

синовиальды сұйықтығында зәр қышқылым кристалдары

Емдеу принциптері:

Диета №6 (пурин болмау қажет), сұйықтық көп мөлшерде (зәр қышқылын айдап шығу үшін), физиотерапия, зәр қышқылының синтезін төмендетуші препараттар (аллопуринол), гормоналды препараттар.

Жедел подаграның ұстамасын басатын препараттар – СЕҚҚП (индометацин, бутадион)

Подагра кезінде салициллаттар қолдануға болмайды (аспирин), зәр қышқылының синтезін төмендетуші препараттардың әсерін жояды.

Анкилоздаушы спондилоартрит (Бехтерев ауруы) – омыртқа бағанасының буындарының ( омыртқааралық, қабырға – омыртқалық, сегікөз – мықындық) басым зақымдап, анкилозына алып келетін буындардың созылмалы жүйелі қабынуы

Осыған байланысты омыртқа бағанасы өз әрекетін жоғалтып белгілі бір қалыпта, қимылсыз бекіп қалады.

Бұл ауру жастарда, көбінесе ер адамдарда болады.

Этиологиясы белгісіз.

Емі: СЕҚҚП

Түйінді периартериит негізінді орта калибрлі артериялар зақымдалып мүшелердің қанмен қамтамасыздандырылуы бұзылады.

Жиі ер адамдар ауырады.

Емі глюкокортикостероидтар.

Әдебиет:

«Ішкі аурулар» ІІ том Б.С. Калимурзина «Асем систем» Алматы 2007 г.

«Внутренние болезни» В.И. Маколкин «Медицина» Москва 2005 г

Дәріс 6. Тақырып: Есекжем. Квинке ісігі. Анафилактикалық шок.

Дәріс жоспары:

1. Аллергия, жалпы түсінік

2. Есекжем, анықтамасы, клиникалық белгілері

3. Квинке ісігі, анықтамасы, клиникалық белгілері, шұғыл көмек

4. Анафилактикалық шок, анықтамасы, түрлері, клиникалық белгілері, шұғыл көмек

Аллергия — (көне грекше: ἄλλος— басқаша, ergon — әрекет, жауап) — организмнің қоршаған ортаның кейбір әсерлеріне әдеттегіден тыс сезімталдығы. Аллергия терминін алғаш 1906 жылы Австрия педиаторларыК.Пирке мен Б.Шик енгізген. Аллергия туралы деректер көне заманнан белгілі. Гален (2 ғасыр) раушан гүлінен адам мұрынының бітіп қалатыны туралы жазған. Аллергияны туындататын заттарды аллергендер дейді. Аллергендер организмге сырттан түсетін (экзогендік) және организмнің өзінде өндірілетін (эндогендік) болып ажыратылады. Экзогендік аллергендерге өсімдіктердің тозаңдары, жануарлардың түбіті, қайызғағы, үй шаңы, кір жуғыш ұнтақтар,кейбір тағамдық заттар, дәрі-дәрмектер (новокаин, пенициллин, витаминдер т.б.)

Аллергиялық аурулар екі топқа бөлінеді:

• Бірден дамитын реакциялар: анафилактикалық шок, есекжем, Квинке ісігі, бронх демікпесі

• Біртіндеп дамитын реакциялар: бұл кезде аллергендер эпидермис және дәнекер ұлпаларын зақымдағанда дерматит, васкулит, экземалар туады

Аллергия туғызатын заттар аллерген деп аталады. Олар өсімдік тектес, жануар тектес, әр түрлі тағамдар, дәрі дәрмектер, химиялық заттар.

Есекжем – қан тамырларының өткізгіштігі күшейіп, терісінде тез тарайтын бөртпелердің пайда болуымен сипатталатын аллергиялық ауру. Ауру әсіресе 20 – 60аралық жастағы әйелдерде жиі кездеседі, бұл олардың нейроэндокрин жүйесінің ерекшеліктеріне байланысты.

Клиникалық белгілері: ауру кенеттен басталады, терісінің әр түрлі жерлерінде қатты қышып зуылдау пайда болады. Қышыған жердің үстінде қызарған бөртпелер (күлбіреу) пайда болады. Күлбіреулер көлемі әр түрлі: нүктелерден үлкен көлемге дейін. Олар бірігеді немесе бөлек орналасады.Шеттері тегіс емес, анық болады. Күлбіреулер тез пайда болып тез жойылады.

Науқастың дене қызуы 38 – 39⁰ көтеріледі,әлсіздік. ағымы толқын тәріздес.

Квинке ісігі (ангионевротикалық ісік) – есекжемнің бір түрі. Бұнда патологиялық процесске тері мен тері асты шел майы қатысады.

Клиникалық белгілері: ерін, қабақ, тіл, жыныс еріндері кенеттен қатаяды және ісінеді. Ісік үлкен, тығыз, ағарған инфильтрат тәрізді болады, қышымайды және оны басқанда шұнқыр қалмайды.

Ісіктің көмейде орналасуы – ауыр түрі. Науқаста үрген тәрізді жөтел пайда болады, дауысы қарлығады, тыныс алуы қиындайды, содан кейін ентігу дамиды (әуелі инспираторлы, кейін аралас), тыныс алуы шулы, стридорозды. Беті бозғылт, көкшіл.

Науқастың бетінде орналасқан ісіктер мидың серозды қабаттарына таралуы мүмкін: басы қатты ауыруы, құсу, желке бұлшықеттерін тартуы, тырысулар пайда болады.

Емі: адреналин 0,1% 0,3-0,5мл к/т; супрастин 2%-2мл б/е немесе к/т ; небулайзер арқылы сальбутамол, беродуал; преднизолон 60-90мг к/т ; лазикс 2-4 мл к/т

Анафилактикалық шок  - ағзаға аллергендер енгенде жедел түрдегі аллергиялық реакцияны тудыратын, қанайналым, тыныс алу, орталық жүйке жүйесінің ауыр бұзылысытарымен сипатталатын, жедел дамитын, өмірге қауіпті патологиялық үрдіс.

 Қауіп – қатерлі факторлар:

1. Анамнезінде дəрілік аллергиясы бар.

2. Дəрілік заттарды ұзақ уақыт қолдану, əсіресе қайталау курсы кезінде.

3. Депо препараттарды пайдалану.

4. Полипрагмазия.

5. Дəрілік препараттар белсенділігінің жоғары сенсибилизациясы.

6. Дəрілермен ұзақ уақыт кəсіптік байланыс.

7. Анамнезінде аллергиялық ауруы бар.

8. Дерматомикоздың болуы (эпидермофитии), пенициллинге сенсибилизациясы бар.

Шок симптомдары:

- тері жабындысының түсі өзгереді (тері қызаруы немесе бозғылдық, цианоз)

- əр түрлі экзантемалар;

- қабақ, бет, мұрын шырышының ісінуі

- суық тер

- түшкіру, жөтел, қышу сезімі

- жас ағу

- құсу

- аяқ-қолдың клоникалық тырысулары ( кейде тырысулық құлау)

- қозғалыс бұзылыстары

- «өлімнен қорқу»;

- еріксіз зəр, нəжіс, газ бөлінуі  Объективті клиникалық зерттеуде анықталады:

- жиі жіп тəрізді пульс ( перифериялық қан тамырларда);

- тахикардия (сирек брадикардия, аритмия)

- жүрек тондері тұйықталған

- артериалдық қысым тез төмендейді ( ауыр жағдайда төмен қысым анықталмайды). - жеңіл жағдай кезінде салыстырмалы түрде АҚ төмендемейді, төменгі критикалық деңгей 90-80 мм.рт.ст. Алғашқы минуттарда кейде АҚ аздап төмендеуі мүмкін;

- тыныс бұзылысы (ентігу, қиындаған сырылды тыныс, ауыздан көбік ағу)

- қарашық кеңейген жəне жарыққа реакция жоқ

Жедел көмек:

1. Науқасты Тренделенбург қалпына келтіру: аяқ жағын көтерген күйде;басын бүйіріне қарату. Оксигенотерапия жүргізу.  2. Ағзаға аллергендердің ары қарай түсуін тоқтату: — «крест тəрізді» инъекция орнына ( шағу орнына ) 0,18 % эпинефрин ертіндісін 0,5 мл  5,0 мл изотониялық ертінді натрий хлоридымен жəне мұзды мұйық қою..  3. Шокка қарсы іс-шаралар: 0,18 % эпинефрин ертіндісі 0,3 – 0,5 мл б/е  Эпинефринді қайталап енгізу аралығы 5 - 10 минут, АҚ бақылауымен

— антигистаминді препараттар: 1% дифенгидрамин ертіндісі 1,0 мл-ден аспау керек (өршіген үрдісті ары қарай болдырмау).

Инфузионды терапия 0,9% натрий хлориді ертіндісі 1 литр к/т

4.Аллергияға қарсы ем:  преднизолон 90-150 мг к/т  5.Симптоматикалық ем:   артериалды гипотензияда: вазопрессорлы аминді: допамин 200 мг допамина 400 мл 0,9% натрий хлоридаі немесе 5% декстроза ертіндісі – минутына 2-11 тамшы жылдамдықпен енгізіледі   брадикардияда 0,1% раствор атропин ертіндісі 0,5 мл тері астына, қажет болған жағдайда – осы мөлшерді 5-10 минуттан кейін қайталап енгізеді   бронхоспазмда к\т 2,4 % аминофиллин ертіндісі 1,0 мл (10,0 мл-ден аспау керек) 20 мл изотоникалық ертінді натрий хлоридіне еріту немесе ингаляциялық β2-адреномиметиктер – сальбутамол 2,5 – 5,0 мг небулайзер арқылы енгізу.    міндетті түрде барлық уақытта тыныс қызметін, жүрек-қан тамыр жүйесінің жағдайын (жүрек жиырылу жəне АҚ өлшеу)!

Әдебиет:

«Неотложная доврачебная помощь» при заболеваниях внутренних органов С.А. Байдурин Астана 2006 г.

«Фельдшер скорой помощи» Медицина, Шелехов К.К. «Феникс»