Классификация острого клещевого вирусного энцефалита.

Общепринятой классификацией острого клещевого энцефалита в настоящее время в России является классификация из Методических указаний 1990 (приказ МЗ СССР № 141): 1) лихорадочная, 2) менингеальная, 3) менинго-энцефалитическая, 4) полиомиелитическая, 5) полирадикулоневритическая.

Но, кроме клиники острых форм КЭ, большинство заражений вирусом приводит к инапарантному течению инфекции — без развития клинической картины болезни, без лихорадки, с формированием противовирусного иммунитета: так, на один клинический случай приходится 20-60 инапарантных форм болезни, данные формы преимущественно и обеспечивают формирование латентной иммунизации населения в эндемичньх очагах КЭ.

Современных исследований по КЭ позволили предложить деление клинических форм КЭ, основанное на клинико-топографическом принципе.

1) Инапарантная, 2) Лихорадочная, 3) Менингеальная 4) Очаговые формы.

Предложено деление очаговых форм:

1. Одноуровневые очаговые формы, в которые вошли: менингоэнцефалитическая (М/э), энцефалитическая (э), полиоэнцефалитическая (П/э) и полиомиелитическая (П/м) формы.

2. Многоуровневые очаговые формы: энцефалополиоэнцефалитическая (Э/п/э), энцефалополиомиелитическая (Э/п/м), полиоэнцефаломиелитическая (П/э/м) и энцефалополиоэнцефаломиелитическая (Э/п/э/м).

По характеру течения лихорадочного периода выделяются: одноволновое течение, двух волновое течение и ремипирирующее течение лихорадочного периода.

Клиника острого клещевого энцефалита

Инкубационный период болезни — от 12 дней до 20-30 дней, в среднем 2 недели.

Продромальные явления могут встречаться в течение 2-7 дней в виде общей слабости, недомогания, повышенной утомляемости, снижения аппетита, чувства разбитости и ломоты в теле, болей в суставах и мышцах, озноба, головной боли.

Основным и инициальным признаком развития ОКЭ является общеинфекционный синдром, который в клинике лихорадочных форм выступает как моносиндром, а при других формах сопровождается развитием различных синдромов поражения нервной системы.

Общеинфекционный синдром характеризуется субъективными симптомами: общей слабостью, потливостью, ознобом, снижением аппетита, болями в шейном и поясничном отделах, суставах, мышцах, что не строго специфично для ОКЭ и может наблюдаться при любых инфекционно-воспалительных процессах. Объективно: бледность кожных покровов, инъекция склер, гиперемия лица, шеи, груди, дистальный гипергидроз, обложенность языка белым налетом, ЧД>30 в мин. ЧСС>80 уд. в мин. У части больных наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, более специфичное для другой клещевой инфекции - болезни Лайма, но имеющее важное значение и при ОКЭ в связи с участием лимфоузлов в репликации вируса КЭ. Одноволновая лихорадка характеризуется резким подъемом температуры (за 1-2 дня) свыше 38-39 0С, затем высокие цифры сохраняются в течение 5-14 дней, а далее может отмечаться длительный субфебрилитет в течение 15-20 дней. При двухволновой лихорадке наблюдается 2 подъема температуры с межлихорадочным периодом от 2 до 30 дней. Вторая волна начинается также остро, как и первая, но это качественно новая фаза болезни, она всегда протекает тяжелее и длится дольше. Длительность второй волны примерно в 2 раза выше первой.

Лихорадочная форма

Клиническая картина лихорадочной формы ОКЭ: легко выраженный общеинфекционный синдром с коротким лихорадочным периодом — 3-7 дней, у половины больных он имеет двухволновое течение и сопровождается симптомами общей слабости, болевого синдрома в мышцах, суставах, тахикардией, обложенностью языка белым налетом и дистальным гипергидрозом; а также имеет минимальную активность воспалительного процесса по лабораторным показателям. Исследование неврологического статуса в ряде случаев лихорадочных форм выявляет менингизм и рассеянную неврологическую микросимптоматику, преимущественно в виде установочного нистагмоида, асимметрии носогубных складок, снижения брюшных рефлексов и симптома Маринеску-Радовича.

При спинномозговой пункции — жидкость под обычным давлением. бесцветная, с нормальными показателями цитоза и белка. Течение заболевания обычно заканчивается полным выздоровлением.

Менингеальная форма КЭ

Основным клиническим синдромом при менингеальной форме является общеинфекционный, общемозговой и менингеальный синдромы, хотя менингеальные симптомы различной степени выраженности наблюдаются при различных очаговых формах болезни, но тогда они не определяют тяжесть состояния больных. При этом в ряде тяжелых очаговых форм болезни менингеальный синдром протекает субклинически (с плеоцитозом до 10 клеток). Общеинфекционный синдром при данной форме часто носит двухволновое течение лихорадочного периода. Длительность лихорадки обычно от 5 до 20 дней.

Основной жалобой больных с менингеальной формой ОКЭ является головная боль (у 1/4 больных локального характера), в 1/3 случаев она сопровождается тошнотой и рвотой, часто больных беспокоит головокружение, светобоязнь, боли в глазных яблоках. Максимум интенсивности головных болей совпадает с днями максимальных проявлений менингеального синдрома. Регресс менингеальных симптомов при менингеальной форме отмечается на 3-20 день болезни, для постановки диагноза менингеальной формы обязательны воспалительные изменения в СМЖ.

Объективно определяются рассеянные микросимптомы поражения нервной системы: асимметрия носогубных складок, горизонтальный нистагм, ослабление конвергенции, высокие сухожильные рефлексы, анизорефлексия, легкая дискоординация движений и симптомы орального автоматизма. При менингеальной форме обычно наступает выздоровление, но редко, при неблагоприятных условиях, возможно прогрессирование.

Менингоэнцефалитическая форма ОКЭ

В исходе менингоэнцефалитической формы выявляются только рассеянные неврологические симптомы. При данной форме не наблюдается выраженного нарушения уровня сознания — только сонливость, заторможенность, оглушение, сопор, двигательное беспокойство. Менингеальный синдром при этой очаговой форме имеет большую степень выраженности, как по яркости клинических симптомов, так и по длительности и характеру воспалительных изменений в СМЖ. В клинической картине отмечается и значительной степени выраженности общеинфекционный синдром с длительными воспалительными изменениями в периферической крови.

Энцефалитическая форма ОКЭ

Выделяют пять основных энцефалитических синдромов:

1. Синдром нарушения сознания и психической сферы;

2. Синдром поражения сенсомоторной зоны коры головного мозга;

3. Синдром мозжечковой недостаточности;

4. Эпилептический синдром;

5. Экстрапирамидный синдром.

Следует отметить, что все перечисленные энцефалитические синдромы наблюдаются и при многоуровневых очаговых формах ОКЭ.

Практически при всех очаговых формах энцефалитические симптомы представлены синдромом нарушения сознания различной степени выраженности: от оглушения до комы 1-3 степени, с двигательным и психомоторным возбуждением, галлюцинаторно-бредовым синдромом, дезориентацией, психическими нарушениями.

Синдром поражения сенсомоторной зоны характеризуется развитием центральных гемипарезов различной степени выраженности, поражением черепных нервов по центральному типу.

Реже наблюдается синдром мозжечковой недостаточности, который проявляется развитием диплопии на фоне горизонтального, ротаторного нистагма, дискоординацией, статической и динамической атаксией.

Эпилептический синдром наблюдается в 10-30% случаев очаговых форм и характеризуется развитием генерализованных или фокальных припадков (одиночных или серии, реже статуса) в острейшем периоде на фоне нарушения сознания и выраженных проявлений общемозгового, общеинфекционного синдромов.

Экстрапирамидный синдром — редкий энцефалитический синдром, чаще сопровождает глубокое нарушение сознания и имеет смешанную природу — воспалительную и гипоксическую.

Полиомиелитическая форма КЭ

Классический для ОКЭ полиомиелитический синдром у большинства больных характеризуется развитием еще в продромальном периоде фасцикулярных или фибриллярных подергивавий в мышцах. для этой формы наиболее характерен резко выраженный болевой синдром в пораженных мышцах (чаще мышц шеи, больше по задней поверхности, области надплечий, рук) в первые дни болезни. Кроме того, пациентов беспокоят стягивание, онемение и повышенная чувствительность в пораженной конечности. Нарастание двигательных нарушений продолжается до 10-20 дня болезни с развитием вялых парезов шейно-плечевой мускулатуры, верхних и реже нижних конечностей на фоне фебрильной лихорадки и общемозговых симптомов, В редких случаях парезы формируются до разгара общеинфекционного синдрома, что является неблагоприятным признаком в плане прогноза болезни, В конце 2-3 недели болезни отмечается развитие атрофии пораженных мышц.

У большинства больных с полиомиелитическим синдромом отмечается развитие симптома «свислой головы», который либо наблюдается изолированно, либо сопровождается развитием вялых парезов конечностей. Кроме того, в редких случаях возможно развитие слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, туловища на фоне вялого тетрапареза вследствие поражения спинного мозга на всем протяжении, в т.ч и грудных сегментов.

Полиоэнцефалитическая форма ОКЭ

Для топической диагностики уровней поражения стволовых структур и характеристики полиоэнцефалитического синдрома выделено 3 уровня (в зависимости от вовлечения в патологических процесс ядер черепных нервов):

1. уровень — мезэнцефальный уровень ствола, который характеризуется симптомами поражения III и IV пар черепных нервов и чаще проявляется птозированием век, развитием офтальмопареза и(или) расходящегося косоглазия, диплопии реже - симптомом Парино, судорогой вертикального взора и слабостью конвергенции.

2. уровень — мостовой уровень ствола, к данному уровню отнесены симптомы поражения V, VI,VМ, VIII пар черепных нервов в виде слабости жевательной мускулатуры с девиацией нижней челюсти и (или) с ограничением открывания рта, реже появляются чувствительные расстройства на лице и одностороннее снижение слуха. К частым симптомам мостового уровня отнесены также — развитие слабости мимической мускулатуры, различные типы нистагма за счет поражения вестибулярных ядер и проводящих путей и синдром Гертвига-Мажанди (поражение медиального продольного пучка).

3. уровень — каудального отдела ствола, проявляющийся симптомами поражения бульбарной группы черепных нервов: IХ, Х, ХII с развитием нарушения глотания вплоть до афагии, нарушения фонации и дизартрии.

Клиника хронических форм клещевого энцефалита

Под хронической формой КЭ следует понимать заболевания (АН. Шаповал, 1980), в основе которых лежит нейроинфекционный процесс, связанный с активной жизнедеятельностью вируса и клинически проявляющийся медленным нарастанием очаговых и неочаговых признаков нарушения деятельности ЦНС. Чаще они характеризуются усилением возниших в остром периоде симптомов гнездного поражения нервной системы и появлением новых симптомов, имеющих другую локализацию.

Клиническая классификация хронических форм КЭ с выделением превалирующего в клинической картине синдрома:

1. Синдром Кожевниковской эпилепсии;

2. Эпилептический синдром (миоклонус-эпилепсия и другие формы зпилепсии);

3.-Прогрессирующий амиотрофический (полиомиелитический) синдром;

4. Синдром бокового амиотрофического склероза (БАС);

5. Синдром рассеянного экцефаломиелита;

6. Гиперкинетический синдром (с хореоформными, миоклоническими, атетоидными и другими гиперкинезами без эпилептических припадков);

7. Синдром паркинсонизма;

8. Психопатологический или психоорганический синдром (синдром прогрессирующей деменции, психосенсорные расстройства, галлюцинаторно-бредовый синдром и др.).

По времени возникновения хронического процесса выделяют следующие типы:

1. Неуклонно-прогрессирующее или инициально-прогредиентное течение заболевания (сразу после острого периода болезни);

2. Раннее прогредиентное течение (в течение года после острого периода, начинающееся после частичного или даже полного восстановления нарушенных функций);

3. Позднее прогредиентное течение (через год и более после острого периода);

4. Первично-прогредиентное течение (без острого периода болезни, возникшее спонтанно), по характеру течения выделяют:

1) непрерывно-прогредиентное течение болезни, 2) рецидивирующее с периодами ремиссии разной продолжительности и 3) регрессирующее или абортивное течение (у отдельных больных после прогрессирования может произойти стойкая остановка процесса, без последующего возобновления прогрессирования).

Выделяют и cтепени тяжести: легкая, средней степени тяжести и тяжелая;

Стадии заболевания: начальная, прогрессирования (обострения), стабилизации, терминальная которые имеют значение для выбора терапевтической тактики.

Периоды обострения, кроме нарастания неврологического дефицита, нередко сопровождаются усилением астенического синдрома, возможно развитие легко — или умеренно выраженного общеинфекционного синдрома с субфебриллитетом, воспалительными изменениями в общем анализе крови, реже наблюдаются изменения СМЖ в виде белково-клеточной диссоциации и умеренного лимфоцитарного плеоцитоза (10-50 клеток в мм). длительность ремиссий может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет. Возникновению обострений способствуют: несоблюдение лечебно-охранительного постельного режима в острый период болезни, раннее возвращение к работе, тяжелая физическая нагрузка, травмы, инфекция, алкоголизация, ранние тепловые физиотерапевтические процедуры, роды, аборты, психотравмы.

Определяющими моментами в дифференциальной диагностике хронических форм КЭ является наличие причинно-следственной связи развития болезни с острым периодом заболевания, или наличием острого лихорадочного состояния в весенне-летнее время, имевшего место за 1-2 года до начала хронического процесса, возможны указания на факт укуса клеща или употребление в пищу сырого козьего молока.