Глава 13. Патология сальных желез, волос, ногтей. Дисхромии

показано 1 из 21

стр.

из 21

Изменения волос и ногтей могут быть инфекционной природы (микроспория, трихофития, рубромикоз и т.д.), а также возникнуть на фоне других дерматозов (псориаз, красный плоский лишай, экзема и др.). В данном разделе обращено внимание на некоторые другие причины данной патологии.

13.1. Болезни волос

Алопеция (облысение) - полное или частичное выпадение или поредение волос, чаще на голове, реже на других частях тела. В норме ежедневно человек теряет до 100 волос, потеря же большего количества волос является патологией и ведет к развитию облысения.

Гнездная алопеция

Гнездная (очаговая) алопеция (alopecia areata) - приобретенное выпадение волос в виде округлых очагов различной величины. Заболевание не встречается у грудных детей. Заболеванию более подвержены школьники и лица молодого возраста (в 25-50% случаев начало заболевания отмечают до 16 лет).

Этиология и патогенез

Гнездная алопеция - мультифакторное заболевание, в развитии которого играет роль наследственная предрасположенность и аутоиммунные заболевания (тиреоидит Хашимото, витилиго, аутоиммунный полигландулярный синдром, сахарный диабет 1-го типа), а также атопия, вегетососудистые расстройства, эндокринопатии, стрессы, травмы головы.

Наибольшее значение в развитии алопеции играет дисбаланс иммунной системы (аутоагрессия), вызывающий выработку аутоантител на структуры волосяного фолликула.

Клиническая картина

Клинические проявления гнездной алопеции весьма характерны: на фоне полного здоровья, без субъективных ощущений появляются один или несколько округлых четко ограниченных участков выпадения волос. Кожа в очагах имеет вид слоновой кости, гладкая на ощупь, признаки атрофии отсутствуют, устья волосяных фолликулов сохраняются. Наиболее часто процесс начинается с затылочной области. При гнездной алопеции очаги чаще всего локализуются на волосистой части головы, но могут быть поражены область бороды и усов, а также брови, ресницы и другие участки кожного покрова.

В течении алопеции выделяют 3 стадии: прогрессирующую, стационарную и регрессирующую.

• В прогрессирующей стадии при легком потягивании волос на расстоянии 1,5-2 см от края очага происходит их безболезненная эпиляция - выявляется зона «расшатанных волос». Патогномоничный признак - появление волос в виде восклицательного знака. Данные волосы представляют собой булавовидные короткие (3 мм) волосы, дистальный конец которых расщеплен и утолщен.

• В стационарной стадии зона «расшатанных волос» отсутствует, в центре очага кожный рисунок сглажен.

• В регрессирующей стадии по краю очага появляются обесцвеченные волосы (полиозис) и пушковые волосы (веллюс), а в центре происходят контурирование фолликулов и появление «черных точек».

В ряде случаев отмечают пеструю клиническую картину: одновременное появление пушковых волос на старых очагах и зоны «расшатанных волос» на новых. В таких случаях устанавливают прогрессирующую стадию заболевания.

У 10-30% детей гнездная алопеция сопровождается поражением ногтей: дистрофией по типу «наперстка», трахионихией (истончение и изменение поверхности ногтей в виде наждачной бумаги), а также онихолизисом (отслойка ногтевой пластины от ногтевого ложа). Иногда поражение ногтей предшествует появлению алопеции.

Выделяют 5 клинических форм проявления гнездной алопеции.

• Локальная (очаговая) форма характеризуется изолированными очагами выпадения волос (рис. 13-1).

• Лентовидная форма (офиазис Цельса) - краевая алопеция, при которой облысение происходит в виде ленты по линии роста волос в височной и затылочных областях (рис. 13-2). Заболевание диагно-

Рис. 13-1. Алопеция гнездная

Рис. 13-2. Лентовидная алопеция. Офиазиз

стируют у 5% пациентов. Для данной формы характерны переход очага поражения на гладкую кожу и прогностически неблагоприятное течение (переход в тотальную и универсальные формы). • Субтотальная форма характеризуется обширными очагами поражения, образовавшимися в результате слияния более мелких очагов (рис. 13-3).

Рис. 13-3. Субтотальная алопеция

• При тотальной форме волосы отсутствуют на всей поверхности головы, включая волосы ресниц, бровей, у мужчин - бороды (рис. 13-4). Часто наблюдают при злокачественном течении заболевания.

• Универсальная алопеция характеризуется отсутствием волос на всей поверхности кожи тела человека.

Прогноз

У большинства детей в течение года отмечают самостоятельное восстановление волос и только у 7-10% заболевание становится хроническим и прогрессирует.

Неблагоприятные прогностические факторы:

• рецидивы алопеции;

• офиазис Цельса, тотальная и универсальная формы;

Рис. 13-4. Тотальная форма алопеции

• ранняя (в предпубертатном возрасте) алопеция;

• сопутствующие заболевания (атопия, аутоиммунные состояния).

Особенности течения алопеции у детей

• Данное заболевание характерно для детей старше 3 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-11 лет (возможно, играет роль начало обучения в школе).

• Гнездная алопеция - 2-я по частоте причина выпадения волос у детей после микроспории.

• Основные причины выпадения волос в детском возрасте - стресс, заболевания щитовидной железы, семейный анамнез.

• В большинстве случаев у детей происходит самоизлечение.

Лечение

Лечение зависит от стадии и распространенности заболевания.

При наличии небольшого очага алопеции в стационарной стадии возможно обойтись без терапии, так как в большинстве случаев происходит спонтанное восстановление волос

Общее лечение назначают при распространенных процессах. В прогрессирующей стадии терапия включает применение глюкокортикоидных препаратов (бетаметазон по 1,0 мл внутримышечно в течение 10-12 дней с последующим снижением дозы; преднизолон 0,5-1,0 мг/кг в сутки на 14 дней также с последующим снижением дозы), у взрослых пациентов применение ПУВА-терапии, иммуносупрессивной терапии. В стационарной и регрессивной стадиях применяют препараты, улучшающие микроциркуляцию: ксантинола никотинат, пентоксифиллин, дипиридамол и др.; препараты меди и цинка (сульфат цинка, раствор сульфата меди); биогенные стимуляторы (жидкий экстракт алоэ*, солкосерил* и т.д.); ноотропные и психотропные средства (пирацетам, глицин, диазепам и т.д.), а также биологически активные добавки (специальное драже Мерц для волос и ногтей, биотин и др.).

Наружное лечение при прогрессирующей стадии заключается в применении топических глюкокортикоидных средств (лучше выбирать нефторированные препараты - метилпреднизолона ацепонат, мометазон, алклометазон, гидрокортизон), а также ингибиторов кальцийневрина (пимекролимус). При стационарной и регрессивной стадиях наружно применяют раздражающие средства: спиртовые настойки красного перца, березовых почек, корней крапивы, 0,25-1% крем с антралином, скипидарную мазь, 50% нафталановский спирт, 2-5% раствор миноксидила.

Физиотерапевтические процедуры, применяемые у больных с алопецией, включают: лазеротерапию, УФО, токи д'Арсенваля, массаж воротниковой зоны, фонофорез с гидрокортизоном, иглорефлексотерапию.

Трихотилломания

Трихотилломания - выпадение волос вследствие их навязчивого выдергивания, выщипывания или выкручивания - очень распространенная причина облысения в детском возрасте. Наиболее часто удаляются длинные волосы на волосистой части головы, ресницы, брови. Степень выраженности навязчивых действий может быть различной - от преходящей привычки до проявлений тяжелых психических заболеваний.

Данное заболевание наблюдают у нервных и невропатических детей и у девочек в возрасте до полового созревания.

При трихотилломании отмечают формирование очаговой алопеции (не диффузной), так как пациенты преимущественно удаляют волосы с определенного очага (рис. 13-5, 13-6). Патогномоничный признак -

Рис. 13-5. Трихотилломания

Рис. 13-6. Тракционная алопеция

разноуровневый рост волос в очаге: от черных точек до 3-5 мм волос (более длинных волос нет, так как их уже невозможно прихватить пальцами и удалить). Перед совершением навязчивого действия пациенты часто ощущают напряжение, волнение, которое в результате болезненного действия сменяется чувством облегчения или удовольствия. Многие подростки и их родители отрицают навязчивые действия, что затрудняет диагностику.

Трихотилломания может сочетаться с онихофагией (обкусывание ногтей), онихотилломанией (механическое повреждение ногтевых пластинок), хейлофагией (покусывание губ и слизистой оболочки щеки), экскориированными акне.

Лечение

В тяжелых случаях требуется консультация у психоневролога и психиатра. При прекращении травматических действий рост волос восстанавливается.

Наследственные алопеции

Наследственные алопеции представляют собой гетерогенную группу заболеваний, клинически проявляющихся гипотрихозом и структурными изменениями стержня волоса. В большинстве случаев данные изменения являются одним из признаков эктодермальных дисплазий.

Клиническая картина наследственных алопеций развивается на втором году жизни ребенка после смены первичных волос (lanugo).

Четкообразные волосы (монилетрикс, monilethrix)

Изменения волос характеризуются чередующимися перетяжками и веретенообразными вздутиями на стержне. Данные изменения обусловлены периодическими остановками роста волоса. Основные симптомы заболевания: повышенная хрупкость волос, которые обламываются над поверхностью кожи, а также множественные фолликулярные папулы на волосистой части головы. Заболевание развивается на первом году жизни в период смены пушковых волос.

Диагноз устанавливают на основе клинической картины и данных микроскопического исследования волос.

Узловатый трихорексис и перекрученные волосы

Узловатый трихорексис (trichorrhexis nodosa) и перекрученные волосы (pili torti) представляют собой структурные аномалии стержня волоса,

связанные с формированием узлов и перекрутов. Клинически отмечают гипотрихоз: редкие короткие курчавые волосы светло-серого цвета. Данные изменения волос - проявление синдрома Менкеса (задержка физического и умственного развития, патология костей и характерный гипотрихоз).

Бамбуковые волосы

Бамбуковые волосы (trichorrhexis invaginata) микроскопически характеризуются появлением на стержне инвагинаций (вколачивания проксимального отрезка волоса в дистальный). Данные структурные нарушения стержня волос характеризуют наследственный симптомокомплекс - синдром Нетертона, также включающий проявления врожденного ихтиоза в сочетании с атопией.

Оиндром нерасчесываемых волос

Синдром нерасчесываемых волос - дистрофия волос, микроскопически проявляющаяся наличием продольной борозды вдоль всего стержня волоса. Проявляется данный синдром в раннем детстве, когда родители начинают отмечать сложности в расчесывании волос, которые становятся путанными, «непослушными», торчащими в разные стороны (рис. 13-7). Наиболее часто такие волосы светлого цвета, тусклые,

Рис. 13-7. Синдром нерасчесываемых волос

могут быть достаточно длинными. Изменения при данном синдроме могут быть дуффузного и очагового характера.

С возрастом структура волос несколько улучшается, но сложности в расчесывании волос остаются на всю жизнь.