План:

Введение

1. Гемофилии.

2. Нейтропении наследственные.

3. Болезнь Гоше.

4. Лейкозы

4.1. Лейкозы острые.

4.2. Лейкозы хронические.

5. Лимфогранулематоз.

6. Заключение.

Список литературы.

Введение

Кровь, жидкость, циркулирующая в кровеносной системе и переносящая газы и другие растворенные вещества, необходимые для метаболизма либо образующиеся в результате обменных процессов. Кровь состоит из плазмы (прозрачной жидкости бледно-желтого цвета) и взвешенных в ней клеточных элементов. Имеется три основных типа клеточных элементов крови: красные кровяные клетки (эритроциты), белые кровяные клетки (лейкоциты) и кровяные пластинки (тромбоциты).  К расный цвет крови определяется наличием в эритроцитах красного пигмента гемоглобина. В артериях, по которым кровь, поступившая в сердце из легких, переносится к тканям организма, гемоглобин насыщен кислородом и окрашен в ярко-красный цвет; в венах, по которым кровь притекает от тканей к сердцу, гемоглобин практически лишен кислорода и темнее по цвету.  Кровь – довольно вязкая жидкость, причем вязкость ее определяется содержанием эритроцитов и растворенных белков. От вязкости крови зависят в значительной мере скорость, с которой кровь протекает через артерии (полуупругие структуры), и кровяное давление. Текучесть крови определяется также ее плотностью и характером движения различных типов клеток. Лейкоциты, например, движутся поодиночке, в непосредственной близости к стенкам кровеносных сосудов; эритроциты могут перемещаться как по отдельности, так и группами наподобие уложенных в стопку монет, создавая аксиальный, т.е. концентрирующийся в центре сосуда, поток.  Объем крови взрослого мужчины составляет примерно 75 мл на килограмм веса тела; у взрослой женщины этот показатель равен примерно 66 мл. Соответственно общий объем крови у взрослого мужчины – в среднем около 5 л; более половины объема составляет плазма, а остальная часть приходится в основном на эритроциты.

1. Гемофилии.

Гемофилия А и В - рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболева-ния. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факто-ров VIII (коагуляционная часть) - гемофилия А или фактора IX - гемофилия В. Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII,реже - IX, сопровождающийся сильной кровоточи-востью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появле-ния в крови в высоком титре антител к этим факторам.

Патогенез. В основе кровоточивости ле-жит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови и показатели более чувствительных тестов - аутокоагуляционного (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т. д. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

Клиническая картина. Гематоген-ный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суста-вы конечностей (коленные, голеностопные и др.) с последующим развитием хронических артрозов с деформацией и ограничением под-вижности суставов, атрофией мышц и контрак-турами, инвалидизирующих больных, застав-ляющих их пользоваться ортопедической кор-рекцией, костылями, инвалидными колясками. Возможны большие межмышечные, внутри-мышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию под-лежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудоч-но-кишечные и почечные кровотечения. Тя-жесть заболевания соответствует степени дефи-цита антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень ниже 1 %, при тяжелых - 1-2 %, средней тяжести - 3-5 %, легкой - больше 5 %. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уров-ня факторов VIII или IX выше 30-50 % обеспечивает надежный гемостаз.