Железодефицитная анемия

Для диагностики железодефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

Определение уровня железа сыворотки крови, ферритина и насыщенных трансферринов; общей железосвязывающей способности и ненасыщенных трансферринов.

• Аспирационная биопсия костного мозга не является обязательным исследованием для диагностики железодефицитной анемии и проводится лишь по особым показаниям.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

1. Ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа.

2. Диета с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.).

3. Длительный прием препаратов железа (4-6 мес.).

4. Парентеральные препараты железа (по показаниям).

5. Переливания эритроцитарной массы при тяжелой анемии.

6. Профилактический прием препаратов железа в группах риска.

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики В12-дефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

1. Определение уровня витамина в12 в крови.

2. Аспирационная биопсия костного мозга (при отсутствии возможности определения витамина В12 в крови, либо при отсутствии ответа на лечение в течение 5-8 дней).

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

1. Диетическое питание.

2. Заместительная терапия препаратами витамина В12 (цианкобаламин и др.)(1этап интенсивный- доза насыщения 100-200мкг ежедневно в/м 5-7 дней под контролем анализа крови(ретикулярный криз!!!) курс 4-6 недель; 2 этап закрепляющий- до 10 лет СД 200-400 в/м, старше 10-400-500 мкг 1 раз в нед., курс 12 нед; 3 этап поддерживающий- в/м 2 раза в мес, курс 3 мес, затем 1 раз в мес.последующие 3 мес.)

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

1. Определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах.

2. Показания для проведения аспирационной биопсии костного мозга такие же, как и при В12-дефицитной анемии.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

1. Профилактическое назначение фолиевой кислоты беременным; больным, принимающим противосудорожные препараты и некоторые другие медикаменты.

2. Назначение лечебной дозы фолиевой кислоты при заместительной терапии.( до годо СД 0,5 -1мг, 2 нед; от1 до 10 лет 2-5, 3-4 нед;старше 10 лет 6-15мг ,3-4 нед)

Приобретенная гемолитическая анемия

Для диагностики приобретенной гемолитической анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

1. Определение содержания свободного и связанного билирубина в сыворотке крови и моче.

2. Определение осмотической стойкости эритроцитов.

3. Проведение прямой пробы Кумбса.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Глюкокортикостероиды.

2. Спленэктомия (удаление селезенки).

3. Иммунодепрессанты.

4. Антилимфоцитарный глобулин.

5. Плазмаферез.

51) Х-гистиоцитозы. Этиология. Патогенез.Классификация. Клиника. Диагностика. Лечения. Прогноз.

Гистиоцитоз X — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.

Этиология и патогенез гистиоцитоза X : пока не ясны. Болезнь не контагиозна.Заболевания возникает в связм с нарушением иммунной системы на базе дефекта Т-лимфоцитарно-макрофагального взаимодействия, что ведет к дизрегуляции продукции цитокинов.

Классификация гистиоцитарных синдромов.

Класс 1 :ЛКГ

Класс2: Гистиоцитзы мононуклеарных фагоцитов

Класс3: Злокачественные гистиоцитарные заболевания

Х-гистиоцитоз объединяет 3 формы течения:

- болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).

- болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена(ксантоматоз)

 - болезнь Абта-Леттерера—Сиве

болезнь Леттерера—Сиве

Развивается в раннем детском возрасте (часто на 1 году жизни). Начинается исподволь, с вялости, анорексии, снижения массы тела, поражения кожи (себорейный дерматит) и слизистых оболочек, субфебрилитет, а также остро с септической лихорадки. Выраженные проявления:

1. Периодическая лихорадка септического типа

2. Изменения на коже ( помимо себорейного дерматита, наблюдается розовые папулезные высыпания в области грудины, позвоночника, покрывающиеся желтоватыми корочками, пятнисто –мелкоточечные геморрагии.)

3. Гепатоспленомегалия с генерализованным увеличением периферических лимфатических узлов

4. Интерстициальные поражения легких (милиарные очаги, образующие нежную сеть, распространяющуюся на оба легочных поля), иногда очаги деструкции.

5. Неправильной формы деструктивные очаги в плоских костях, напоминающие при рентгенологическом исследовании географическую карту, а клинически проявляющиеся как припухлость черепа разной консистенции

6. Отиты, иногда мостоидиты, несахарное мочеизнурение, экзофтальм

ОАК: тромбоцитопения, анемия, повышенное СОЭ, лейкоцитоз, часто наслаивается вторичная инфекция и врзникает сепсис.

Хенда — Шюллера — Крисчена может возникнуть у детей любого возраста старше года. Характеризующееся классической триадой симптомов: множественными дефектами костей, экзофтальмом и полиурией. Заболевание редкое. Возникает преимущественно у детей в возрасте от 1 года до 7 лет. Поражаются кости черепа – наиболее постоянный симптом (мягкоэластическая припухлость, очаги деструкции на рентгенограмме)

1. Анологичные происходящим в черепе изменения в других плоских костях, позвоночнике.

2. Экзофтальм и приорбитальные поражения кожи

3. несаханое мочеиспускание

4. задержка роста, физического и полового развития

5. гепатомегалия, лимфоаденопатия, реже гепатоспленомегалия

6. желтоватые ксантомные очки на коже, сочетающие с геморрагиями

7. папулезные и себорейные высыпанияна коже головы, спины.

8. Стоматиты, рецидивирующие отиты

9. Легочгые инфильтраты

ОАК: лейкоцитоз, повышенное СОЭ, иногда эозинофиллия, тромбоцитопения

Эозинафильная гранулема (болезнь Таратынова)

Чаще у детей дошкольного и школьного возраста. Симптомы: слабость, повышенная утомляемость, снижения аппетита, боли в костях, гнейсом, себорейным дерматитом. Поражаются плоские (череп, таз, ребра,) и трубчатые (бедро, голень, плечо) кости, а также позвоночник. На рентгенограмме очаг деструкции имеет округлую, овальную, реже неправильную форму, без окружающего склероза.

Иногда заболевания протекает бессимптомно, и очаг деструкции обнаруживают случайно на рентгене.

ОАК: увеличено СОЭ, реже эозинофилию.

Это заболевание может самопроизвольно исчезать без лечения. У некоторых больных может проявиться полиурия, экзофтальм , очаги деструкции в костях, что сопровождается гепатомегалией, анемией, изменениями на коже.

Диагностика

1. Клинические данные

2. Рентгенологические

3. Гематологические

Диагноз подтверждается: миелограммой, биопсией кожи, лимфатического узла, пункцией пораженного участка черепа, биопсия очага деструкции кости. Специфично: гранулы Бирбека, СD- гликопротеин в очагах поражения. Диф.диагноз проводится с остиомиелитом, костным туберкулезом, нейробластомой, лимфогранулематозом.

Лечения:

- При острых формах с генерализованным поражением внутренних органов применяют:

Винбластин

Преднизолон

- Предлагают схему комбинировванной терапии с применением:

Дексаметазона + антилимфоцитарный глрбулин + вепезид+циклоспорин

- При очаговых поражениях костей и на область турецкого седла при несахарном диабете применяют лучевую терапию. Полиурию лечат адиурекрином или десмопрессином.

- При кожных поражениях применяют ГКС мази.

- При доказаных вирусных инфекциях используют специфические противовирусные препараты, иммуноглобулин в/в.

Прогноз: зависит от степени генерализации процесса, если отсутствует поражения внутренних органов даже при наличии генерализованного поражения костей прогноз – благоприятный. При эозинофильной гранулеме прогноз – благоприятный. При болезни Литерра-Сиве чаще неблагоприятный. Общий процент выздоровления 70%.