Лечение вторичного ревматоидного синдрома

У многих больных гемофилией может развиваться вторичный ревматоидный синдром аутоиммунного генеза. Для него характерны деформация суставов, утренняя скованность, симметричное поражение мел­ких суставов кистей, постоянные боли в суставах, а иногда их усиление после введения криопреципитата, нарастание тит­ров ревматоидного фактора в крови и в синовиальной жидкости.

Лечение вторичного ревматоидного синдрома заключается в приеме преднизолона 15-30 мг/сут курсами по 2-3 недели с посте­пенным снижением дозы. Используют также введение глюкокортикоидов в сустав (депомедрол, кеналог) под прикрытием криопреципитата.

Лечение постгеморрагической железодефицитной анемии.

При постгеморрагической железодефицитной анемии проводится терапия препаратами железа в суточной дозе 5мг/кг 2-4 недели.

По витальным показаниям - трансфузии отмы­тых эритроцитов или эритроцитарной массы в СД 5-10 мл/кг.

Лечение ингибиторной формы гемофилии

Ингибиторной формой гемофилии называются варианты за­болевания, которые сопровождаются появлением в крови больных высоких титров иммунных ингибиторов (антител) фактора VIII или IX, что резко снижает эффективность заместительной гемо­статической терапии. При повторном введении антигемофильных факторов происходит быстрое нарастание титра ингибиторов и первоначально дававшая эффект заместительная терапия стано­вится неэффективной. Частота ингибиторной формы колеблется от 5 до 15%.

Для лечения ингибиторной формы гемофилии применяются следующие методы:

• При ингибиторной форме гемофилии у детей препаратами первого выбора при лечении ингибиторной форме гемофилии при низком (<5 BU) и среднем (5-30 BU) уровне ингибитора VIII фактора является назначение концентратов очищенного VIII фактора свиньи или человека (содер­жащего активированный фактор X) до повышения уровня VIII фактора в плазме 30-50 ЕД/дл;

• при уровне ингибитора >30 BU и при неэффективности терапии первого выбора используют одновременное использование плазмафереза и введение больших доз концентрата фактора VIII или IX. Во время сеанса плазмафереза извлекается плазма объемом 40-90 мл/кг в сутки с замещением ее свежезамороженной плазмой и с введением фактора VIII в СД 40-50 ЕД/кг. Вместе с плазмой удаляются антитела к антигемофильным факто­рам;

• глюкокортикоидная терапия, чаще всего применяется преднизолон или метилпреднизолон в дозе до 4-5 мг/кг в сутки. Глюкокортикоиды подавляют синтез антител к антигемо­фильным факторам;

• введение концентратов факторов протромбинового комплекса (факторов IX, X, II) и PPSB. Их эффект объясняется тем, что они со­держат в некотором количестве уже активированные факторы VIII, IX, X, чем обеспечивается значительное улучшение свертыва­ния крови даже при блокировании ингибитором фактора VIII или IX;

• комплексное лечение факторами протромбинового комплек­са, концентратами фактора VIII, преднизолоном и плазмаферезом;

• использование массивных доз концентрата фактора VIII;

• при безуспешности вышеизложенного используется комплексная иммунотолерантная терапия: иммуноглобулин внутривенно 400 мг/кг в течение 5 дней в соче­тании с циклофосфаном 10-15 мг/кг в течение 2-х дней и фак­тора VIII 100 ЕД/кг до купирования кровотечения;

• внутривенная инфузия рекомбинантного активного фактора VII по 90-120 мкг/кг каждые 2-6 часов до купирования кровотечен