Неотложная помощь при некоторых кровотечениях Внутримышечные и обширные подкожные кровоизлияния

Концентрированный препарат фактора VIII (криопреципитат, лиофилизированный концентрат фактора VIII) в дозе 15-20 ЕД на 1 кг массы вводится 1 раз в день в течение 5-7 дней.

Пункция ге­матом и аспирация крови производятся только при сдавлении нервных стволов и полых органов под защитой дополнительного введения антигемофильных препаратов из расчета 30 ЕД на 1 кг массы. Особенно опасны геморрагии в m.iliopsoas. Для их купиро­вания антигемофильный препарат вводится в дозе 40 ЕД/кг, затем по 20 ЕД/кг массы каждые 12 часов до исчезновения болей и кровоте­чения. В такой же дозе 1 раз в день фактор вводится еще в тече­ние 7 дней. Курс лечения продолжается не менее 14 дней.

Кровотечение из слизистой полости рта при смене молоч­ных зубов, экстракции зубов

Концентрированные препараты вводятся за 20-30 мин до экс­тракции зубов в дозе 15-20 ЕД/кг массы, в дальнейшем введение их продолжается в течение 5-7 дней.

Кровоточащий участок обраба­тывается тромбопластином, тромбином, затем 5% раствором аминокапроновой кислоты. Она назначается также внутрь по 0,2 г ка­ждые 4 ч в течение 5-7 дней. При инфицировании раны назнача­ются внутрь антибиотики.

Носовые кровотечения

Производится тампонада марлей, смоченной вазелином, в те­чение 15-20 минут. Если кровотечение не остановилось, необходимо ввести антигемофильный препарат в дозе 15 ЕД/кг массы тела од­нократно. Кровоточащая слизистая обрабатывается тромбопласти­ном, тромбином, 5% раствором аминокапроновой кислоты, андроксоном каждые 3-4 часа.

Гематурия

Назначается постельный режим. Увеличивают в 1,5 раза количество выпиваемой жидкости (2,5-3 литра в сутки).

Вводится концентрированный антигемофильный препарат в дозе 60-80 ЕД/кг массы тела однократно или повторно на 2-й и 3-й день.

Показано введение внутривенно струйно 30-60 мг преднизолона.

Аминокапроновая кислота и другие ингибиторы фибринолиза не применяются, так как они способствуют образованию нерастворяющихся сгустков крови в мочевыводящих путях.

Большие операции, кровоизлияния в жизненно важные орга­ны

Большая доза концентратов антигемофильных факторов вво­дится сразу - не менее 60-100 ЕД/кг массы тела, затем по 25 ЕД/кг каждые 12 часов в течение 5-7 дней, затем еще в течение 7 дней по 15-20 ЕД/кг 1 раз в день. Дальнейшая лечебная тактика зависит от эффекта лечения.

При желудочно-кишечных кровотечениях следует избегать преднизолона.

Эффективна аминокапроновая кислота - 1-2 г внутрь каждые 4 часа в течение 3-5 дней. При остальных видах кро­вотечений аминокапроновая кислота вводится внутривенно по 100 мл 5% раствора каждые 4-5 часов в течение первых 2-3 дней, затем - в зависимости от эффективности лечения.

Нестероидные противовоспалительные средства в качестве анальгетиков не применяются, так как они уменьшают агрегацию тромбоцитов, нарушают первичный гемостаз.

Тактика при оперативных вмешательствах

Профилактика кровотечений проводится концентратами де­фицитного фактора в зависимости от объема оперативного вме­шательства (экстракция зуба, тонзиллэктомия, полостная опера­ция и др.) и динамики элиминации замещенного фактора из крови.

Перед операцией препараты VIII фактора вводятся в СД 30-70 (100) ЕД/кг за сутки: ²/₃ СД вводится за 1 час до и по ¹/₃ во время (полостная операция) и через 12 часов по­сле операции. После оперативного вмешательства полная суточная доза используется до заживления раны (1 неделя), затем производят уменьшение дозы до 25 ЕД/кг в сутки (2 неделя) и постепенную отмену к концу 3 недели.

Тактика при оперативных вмешательствах при гемофилии В является аналогичной.