Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии в

С целью заместительной гемостатической терапии при гемо­филии В применяются концентраты фактора IX, в частности, бебулин (Австрия), гемофактор (Испания). 1 ампула или 1 двухкамерный шприц-тюбик обычно содержат 250, 500 или 1000 ЕД IX фактора. Они аналогичны по способу примене­ния.

Концентраты фактора IX вводят 1 раз в сутки 4-8 доз (до 40-50 ЕД/кг) внутривенно струйно. Период полувыведения фактора IX около 24 ч, поэтому интервал между введениями концентрата фак­тора IX составляет 18-24 ч. При этом следует помнить, что 1 ЕД/кг IX фактора, введённого внутривенно струйно повышает его уровень в крови больного на 1,0%.

Лечение гемофилии В можно проводить также свежезаморо­женной плазмой или сухой донорской плазмой, в этих препаратах фактор IX долго сохраняется. 1 мл плазмы соответствует 1 ЕД активности IX фактора. Вводят свежезамороженную плазму по 10-20 мл/кг ежедневно.

Рекомендуется также концентрат протромбинового комплекса, он содержит протромбин, факторы X, IX и VIII. Препарат может быть эффективен у больных с приобре­тенными антителами к факторам VIII и IX.

С этой же целью может быть исользован комбинированный препарат крови - «ррsв». ррsв содержит протромбин (II), проконвертин (VII), фактор Стюарта (X) и антигемофильный глобулин В (IX). Один флакон ррsв (60, 100, 150 мл) содержит от 400 до 2400 ЕД активного IX фактора. Вводится данный препарат внутривенно струйно. Дозы введения ррsв расчитываются по активности IX фактора в PPSB. Суточная доза ррsв составляет при кровотечениях легкой степени - 20-30 ЕД/кг, средней степени 30-70 ЕД/кг и при тяжёлой степени 60-80 ЕД/кг и вводится 1 или 2 раза в сутки.

Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии с

Лечение и предупреждение кровотечений при гемофилии С производится струйными трансфузиями нативной свежезаморо­женной или сухой плазмы. Доза этих препаратов 4-5 мл/кг повы­шает уровень фактора XI в плазме на 10% и назначается при легких формах заболевания, а доза 9-10 мл/кг - на 20% и применяется при выраженных формах болезни. Введение препаратов производится через каждые 48 часов в начале лечения, а затем через 72 часа, так как период полувыведения фактора XI после первой трансфузии около 60 ч, а после повторных - 120 часов.

Лечение гемофилии а десмопрессином.

В лечении больных гемофилией А применяется десмопрессин. Десмопрсссин, или адиуретин, является синтетическим ана­логом вазопрессина. Препарат быстро повышает плазменный уро­вень фактора VIII за счет высвобождения его из эндотелия.

Для лечения гемофилии десмопрессин (вазопрессин) вводится внутривенно капельно в течение 30 мин вразовой дозе 0,3 мкг/кг массы тела больного. Возможно также интраназальное применение препарата.

Однако, следует отметить, что под влиянием десмопрессина в большей степени возрастают уровень фактора Виллебранда, что делает более перспективным применение его при болезни Виллебранда, чем при гемофилии.

Неспецифическая терапия геморрагического синдрома и локальная гемостатическая терапия

е-Аминокапроновая кислота как ингибитор фибринолиза применяется в СД 50-100 мг/кг. Она используется внутрь или внутривенно капельно в виде 5% раствора. Рекомендуется применение аминокапроновой кислоты также за сутки до хирургического вмешательст­ва и в течение 3-5 суток после него (максимальная доза для взрослых - 24 г/сут). е-Аминокапроновая кислота не должна назначаться боль­ным с макрогематурией, так как возможны закупорка мочеточни­ков и анурия.

При гематуриях и повторных гемартрозах у больных с III-V степенями гемофильной артропатии показан 2-3 недельный курс преднизолонотерапии в дозе 1-2 мг/кг/сутки.

Для остановки кровотечений можно применять следующие лекарственные растения и растительные гемостатические сборы.

Трава пастушьей сумки

Настой плодов калины

Настой листьев крапивы

Настой травы водяного перца (горца перечного)