4. Лечение цитостатиками.

Основным показанием к лечению негормональными иммуно­депрессантами (цитостатиками) является неэффективность глюко­кортикоидной терапии и спленэктомии, а так же других видов терапии. Лечение цитостатиками (азатиоприн, винкристин, циклофосфан, циклоспоринА и др.) проводится с целью подавления пролиферации В-лимфоцитов, синтезирующих антитела; при увеличении титра антитромбоцитарных антител.

* азатиоприн СД 50—100 мг/м² внутрь 3 месяца;

• циклофосфан СД 100 мг/м² внутривенно 1 раз в неделю 3—5 циклов;

• винкристин СД 1,5 мг/м² внутривенно 1 раз в неделю 3—5 циклов;

• циклос­порин А СД 3—8 мг/кг внутрь ежедневно 2—3 недели с опреде­лением уровня циклоспорина А в крови и клиренса по эндоген­ному креатинину 2 раза в неделю.

Специфическая хирургическая терапия.

5. Плазмаферез.

Плазмаферез проводится с целью удаления антитромбоцитарных AT, ЦИК, патологических антигенов, компонентов комплемента и других токсических веществ. Плазмаферез применяется в ком­плексе с глюкокортикоидной терапией, что повышает ее эффек­тивность.

6. Спленэктомия

Механизм положительного действия спленэктомии заключа­ется в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продол­жительности их жизни.

Показаниями к спленэктомии у детей являются:

• длительность заболевания менее 12 месяцев и число тромбо­цитов менее 10х109/л;

• длительность заболевания более 12 месяцев и число тромбо­цитов менее 30х109/л и тяжелый геморрагический синдром, дети старше 5 лет;

• неэффективность консервативной терапии;

• явления гиперспленизма;

• в случае определения селезенки основным местом разруше­ния тромбоцитов.

• абсолютным показанием к спленэктомии является тяжелый геморра­гический и тромбоцитопенический синдромы с множествен­ными или значительными геморрагиями в области лица, на языке, склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияния в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчат­ку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови (3. С. Баркаган, 1995).

Подготовка к спленэктомии - введение кортикостероидов, внутривенно иммуноглобулина, анти-D-иммуноглобулина, в крайне тяжелых случаях - трансфузия тромбоконцентрата.

• За 1-2 дня до операции дозу глюкокортикостероидов необходимо удвоить от первоначальной. Во время операции при переходе на внутривенное введение доза должна быть увеличена в 3 раза. После спленэктомии с 3-го дня доза ГКС быстро снижается и к 5-б-му дню послеоперационного периода доводится до исход­ной или лечение глюкокортикоидами после спленэктомии продолжается до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют.

• Профилактика инфекций при спленэктомии: за 2 недели до плановой операции (в экстренных случаях - через 2 недели по­сле операции) необходимо провести вакцинацию пневмококко­вой (Pneumovax), менингококковой групп А, С, Y, W (Mencevax ACYW) и Haemophylus influenza (группы Hib) вакцинами. При­вивки назначаются в виде одноразовой инъекции 0,5мл под­кожно или внутримышечно, ревакцинация проводится каждые 5 лет. Необходимо помнить, что повторная прививка больным ТП после спленэктомии может спровоцировать рецидив заболе­вания. Рекомендуется профилактический прием антибиотиков (феноксиметилпенициллин СД детям до 5 лет 250 мг, 6-12 лет - 500 мг, старше 12 лет - 1000 мг в 2 приема; при аллергии на пе­нициллин - эритромицин СД детям до 2-х лет 250 мг, старше 2-х лет - 500 мг в 2 приема) внутрь после операции не менее 2 лет