Лабораторно-инструментальные исследования

• Общий анализ крови (снижение числа тромбоцитов или их отсутствие, анемия различной степени тяжести, гипохромная, гипер-, норморегенераторная);

• пункция КМ (снижение или увеличение, наличие нефунк­ционирующих или слабофункционирующих мегакариоцитов, при постгеморрагичнеской анемии — гиперплазия эритроидного ростка кроветворения);

• гемостазиограмма (положительная проба Айви, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгу­стка и адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов при сим­птоматических ТП);

• продолжительность жизни тромбоцитов (укорочение);

• пробы на резистентность капилляров (манжеточная проба, щипка, жгута и др. - положительные);

• биохимический анализ крови (снижение уровня СЖ, повы­шение ОЖСС при постгеморрагической анемии);

• иммунологические исследования (наличие антител к мегакариоцитам и тромбоцитам, сенсибилизированных лимфоцитов, повышение уровня IgE, G, М, ЦИК, нарушение соотношения CD₄ : CD₈);

• УЗИ органов брюшной полости (при кровоизлияниях в жиз­ненно важные органы, сплено-, гепатомегалии);

• УЗИ малого таза (при маточных кровотечениях);

• реакция Кумбса, агрегатгемагглютационный тест (положи­тельные при приобретенных иммунных ТП);

• исследование мочи, кала (диагностика кишечного, почечного кровотечения - гематурия, прожилки крови, положительный анализ кала на скрытую кровь);

Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры

Диагностические критерии	Примечания
Снижение количества тромбоцитов в периферической крови до уровня ниже 150х109/л, анизоцитоз тромбоцитов (макро- и микротромбоциты), пойкилоцитоз (изменение формы) и шизоцитоз (микрофрагменты) тромбоцитов	Необходимо исключить «псевдотромбоцитопению. при подсчете тромбоцитов с помощью автоматического цитометра в крови с добавлением ЭДТА, а также сателлитизм
Повышенное или нормальное количество мегакариоцитов в пунктате костного мозга без скоплении тромбоцитов вокруг них	При тяжелом обострении заболевания может быть временное снижение количества или даже полное исчезновение мегакариоцитов
Петехиально-синячковая геморрагическая сыпь на коже и кровотечения различной локализации и различной выраженности, сопровождающиеся удлинением времени кровотечения и ретракции сгустка
Отсутствие спленомегалии	В редких случаях (у 2-3% больных) возможно небольшое увеличение селезенки, выявляемое обычно при УЗ-исследовании
Наличие антитромбоцитарных антител, направленных против тромбоцитарных антигенов GP IIb/IIIa и GP Ib/IX	Определение производится с помощью метода иммобилизации тромбоцитарных антигенов специфическими моноклональными антителами (МАIРА)
Эффективность глюкокортикоидной терапии в достаточных дозах и спленэктомии (при неэффективности глюкокортикоидной терапии)

Лечебная программа:

Диетотерапия.

Режим.

Специфическая иммуномодулирующая консервативная терапия

1. Лечение глюкокортикоидами.

2. Лечение иммуноглобулином.

3. Лечение интерфероном А.

4. Лечение цитостатиками.

Специфическая хирургическая терапия.

5. Плазмаферез.

6. Спленэктомия.

Неспецифическая терапия геморрагического синдрома.

7. Местная гемостатическая терапия.

8. Общая гемостатическая терапия.

9. Растительные гемостатические средства.

Трансфузионная терапия.

10. Трансфузия концентрата тромбоцитов.

11. Трансфузия отмытых эритроцитов или эритроцитарной массы.

Реализации программы лечения иммунной тромбоцитопении