54) Тромбоцитопения. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Диспансеризация.

Тромбоцитопении (ТП) - заболевания или синдромы, обу­словленные снижением количества тромбоцитов в ПК ниже 150х10⁹/л.

Этиологические аспекты тромбоцитопений

Основными причинами развития ТП являются:

• нарушение продукции тромбоцитов в КМ (воздействие хи­мических веществ и медикаментов; радиация, опухоли, аплазии КМ, мегалобластные анемии, ВИЧ-инфекция и др.);

• повышенное разрушение тромбоцитов в ПК (на фоне анальгетиков, сульфаниламидов, антибиотиков, нитрофуранов, нестероидных противовоспалительных, антидиабетических, седативных и транквилизаторов, противосудорожных, диуретиков, гепарина, хинина, хинидина, дигитоксина, оксипренолола, метилдопа);

• действие инфекций, вызванных вирусом Эпштейна-Барра, простым герпесом, парвовирусом В 19, цитомегалией, бактерия­ми и грибками;

• воздействие вакцин, укусов насекомых, гиперинсоляции, ме­ханическое разрушение и др.

Вирусы, вызывающие аутоиммунную тромбоцитопению

Вирус кори, эпидемического паротита, краснухи, гепатита А,ВИЧ, ЦМВ, ВЭБ, вирус опоясывающего герпеса

Лекарственные вещества, вызывающие аутоиммунную тромбоцитопению

Дигоксин , Ранитидин, Ампициллин, Аспирин, Ванкомицин, Гентамицин, Ацетаминофен ,Фуросемид, Лидокаин и др.

Патогенез

При иммунных тромбоцитопениях происходит ускоренное разрушение тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных аутоантител. Тромбоцитопения развивается в ре­зультате воздействия антитромбоцитарных антител класса IgG. Срок жизни тромбоцитов в периферической крови при этом забо­левании резко укорочен (от нескольких часов до 1-2 дней вместо 8-10 дней у здоровых детей). Секвестрация тромбоцитов происхо­дит в системе фагоцитирующих мононуклеаров, в основном в се­лезенке, а также в печени.

При изоиммунной ТП в основе лежит конфликт по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком, ко­торый может возникать при первой же беременности. Материнские антитела, вырабатываемые на тромбоцитарный антиген ребенка, полученный им от отца, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитолиз. Изоиммунный механизм развития имеет также посттрансфузионная ТП.

Транс­иммунная ТП возникает у новорожденных, матери которых бо­леют или имели в анамнезе аутоиммунную ТП. Антитела матери проходят через плаценту и разрушают тромбоциты плода.

Гетероиммунные ТП развиваются на фоне различных неблагоприят­ных факторов, которые служат антигенами. Против антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов, вырабатываются антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов. В связи с тем, что антиген непременно элиминируется из организма, острая гетероиммунная ТП является самоограниченным заболеванием, которое может проходить спонтанно или трансформироваться в аутоиммунную ТП.

При аутоиммунных ТП антитела направлены против собственных тромбоцитов, которые становятся антигена­ми в результате присутствия на их мембране IgG, компонентов системы комплемента, Fc-фрагмента Ig, комплекса ГП IIb-IIIa.

Клинические признаки

• Геморрагический синдром (петехиально-пятнистый тип кро­воточивости): мелкоточечная геморрагическая сыпь, экхимозы с их полиморфностью и полихромностью на различных участках кожи туловища и головы, слизистых; носовые, десневые, реже - почечные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения.

• Анемический синдром (слабость, бледность, головная боль, си­столический шум на верхушке, головокружение, тахикардия и др.).

Клинические варианты различны и зависят от типа, формы и течения заболевания, а также пола и возраста. Изо- или транс­иммунные ТП наблюдаются только в период новорожденности. Чаще в пре- и пубертатный периоды у девочек отмечаются ма­точные кровотечения. При хронических ТП имеет место сочета­ние классической клинической картины с наличием аутоиммунного тиреоидита Хошимото. Геморрагический синдром у девочек выражен ярче, чем у мальчиков, более длительный, хуже подда­ется терапии. При сиптоматических ТП клиническое течение зависит от основного заболевания.

Факторами риска развития хронического течения являются додиагностический период более 2-4 недель; число тромбоцитов в момент постановки диагноза менее 20-109/л; женский пол; возраст старше 10 лет.