Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«Рязанский государственный медицинский университет
им. акад. И.П.Павлова
Министерства здравоохранения Российской Федерации»
Кафедра патофизиологии
Зав. кафедрой: д.м.н., проф. Бяловский Ю.Ю.
Реферат на тему:
«Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клинические проявления».
Выполнил:
студент III курса 3 группы
лечебного факультета
Комагоров В.И,
Проверила: к.м.н. асс.
Куспаналиева Д.С.
Рязань 2015
Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — одно из тяжелых нейроэндокринных заболеваний, в основе патогенеза которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Название болезнь получила по фамилии ученых. В 1924 г. советский невропатолог Н. М. Иценко из Воронежа сообщил о двух больных с поражением межуточно-гипофизарной области. Американский хирург Гарвей Кушинг в 1932 г. описал клинический синдром под названием «гипофизарный базофилизм».
От болезни Иценко—Кушинга следует отличать синдром Иценко—Кушинга (СИК). Последний термин применяют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).
Классификация гиперкортицизма:
1. Эндогенный гиперкортицизм.
1.1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза.
1.2. Синдром Иценко-Кушинга — опухоль коры надпочечников — кортикостерома, кортикобластома; юношеская дисплазия коры надпочечников — заболевание первичнонадпочечникового генеза.
1.3. АКТГ-эктошфованный синдром — опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормон (кортиколиберин) или подобные субстанции.
2. Экзогенный гиперкортицизм.
Длительное введение синтетических кортикостероидов — ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.
3. Функциональный гиперкортицизм.
3.1. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (юношеский гипоталамический синдром).
3.2. Гипоталамический синдром.
3.3. Беременность.
3.4. Ожирение.
3.5. Сахарный диабет.
3.6. Алкоголизм.
3.7. Заболевания печени.
Из классификации гиперкортицизма видно, что БИК и СИК относятся к группе эндогенного гиперкортицизма.
Этиология и патогенез бик и сик
Известно, что БИК обнаруживается у женщин в возрасте от 25 до 40лет чаще, чем у мужчин (соотношение колеблется от 3:1 до 8:1). БИК редко встречается в детском и пожилом возрасте. Заболеваемость БИК составляет около 85-90% случаев эндогенного гиперкортицизма. Существует зависимость от таких причинных факторов как: черепно-мозговая травма, нейротропные инфекции (грипп, менингит, энцефалит и др.), хроническая интоксикация. Возникновение БИК также можно связать с предшествующей беременностью, родами, абортами, психоэмоциональными нагрузками, периодом полового созревания. У некоторых больных причину заболевания выявить не удается.
В случае БИК повышенная секреция кортиколиберинов гипоталамусом (Иценко) или кортикотропина клетками базофильной аденомы передней доли гипофиза (Кушинг) сопровождается стимуляцией, двусторонней гиперплазией коры надпочечников и усиленной продукцией кортизола. Это центральная, гипоталамо-гипофизарная форма гиперкортизолизма названа болезнью Иценко-Кушинга.
В большинстве случаев при БИК обнаруживаются аденомы гипофиза. Макроаденомы встречаются у 10 % больных, у остальных — микроаденомы, которые не выявляются с помощью обычной рентгенографии турецкого седла и могут быть диагностированы только с помощью компьютерной томографии при хирургической диагностической аденомэктомии. Большинство АКТГ-секретирующих аденом локализуется в передней доле гипофиза (60 %), остальные — в задней и средней ее части.
В случае синдрома Иценко-Кушинга (СИК) гиперкортицизм вызван доброкачественной (кортикостерома) или злокачественной (кортикобластома) опухолью пучковой зоны коры надпочечников, продуцирующей кортизол. Также СИК может быть следствием гиперплазии коры надпочечников.
У женщин кортикостеромы встречаются в 4 раза чаще, чем у мужчин. В целом СИК встречается в 10-15% случаев эндогенного гиперкортицизма. Развитию СИК также как при БИК могут способствовать такие условия, как климактерический период, период полового созревания, аборты, роды.
Основным звеном патогенеза СИК является избыточная продукция кортизола. Продукция кортизола при СИК повышается значительно больше, чем при БИК, а продукция АКТГ снижается в 4-5 раз. Кортизол и кортикостерон оказывают сходное влияние на метаболизм в организме, следовательно, данные заболевания будут иметь сходную клиническую картину.